大前庭水管綜合征患者的耳蝸徑線測(cè)量與對(duì)比分析

文駿雄 李玨頎 馬秀嵐

1 中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(沈陽 110004)

大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是一種常見的常染色體隱性遺傳性非綜合征型聽力障礙疾病，前庭水管(vestibular aqueduct，VA)擴(kuò)大并伴有感音神經(jīng)性聾癥狀，且沒有其他內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常和其他器官發(fā)育異常的聽力障礙患者，可以診斷為大前庭水管綜合征。該病典型表現(xiàn)為波動(dòng)性或漸進(jìn)性聽力下降，部分患者可伴有發(fā)作性眩暈或平衡障礙。影像學(xué)顯示前庭水管外口到半規(guī)管總腳或峽部中點(diǎn)1/2處直徑≥1.5 mm為LVAS的診斷標(biāo)準(zhǔn)；文獻(xiàn)報(bào)道，LVAS患者占先天性感音神經(jīng)性聾患者的1%～12%[1，2]。目前，對(duì)重度或極重度感音神經(jīng)性聾的LVAS患者行人工耳蝸植入是改善其聽力的主要方法[3]。人工耳蝸植入術(shù)相關(guān)耳蝸結(jié)構(gòu)測(cè)量研究方面，對(duì)大前庭水管綜合征患者的耳蝸徑線測(cè)量數(shù)據(jù)資料較少，更缺乏與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的先天性感音神經(jīng)性聾患者的耳蝸徑線測(cè)量數(shù)據(jù)比較。故本研究使用顳骨高分辨率CT(HRCT)影像資料，并進(jìn)行多平面重組(MRP)，比較LVAS與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的先天性感音神經(jīng)性聾患者的耳蝸徑線，進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)前評(píng)估，以指導(dǎo)對(duì)LVAS患者人工耳蝸植入時(shí)個(gè)性化電極選擇、評(píng)估手術(shù)的難易程度并預(yù)測(cè)人工耳蝸開機(jī)后的效果。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象及分組 收集2017年～2019年在中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診為雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾并行人工耳蝸植入術(shù)的患者80例,其中,大前庭水管綜合征40例(80耳，LVAS組)，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的先天性感音神經(jīng)性聾40例(80耳，對(duì)照組)，為消除男女差異帶來的影響，每組病例中男女各20例(40耳);年齡9個(gè)月～51歲，其中≤3歲31例(62耳)，>3歲49例(98耳)。收集患者的一般信息、顳骨HRCT影像、聽力學(xué)以及手術(shù)治療等相關(guān)資料。所有患者的單側(cè)耳均作為一個(gè)獨(dú)立的研究對(duì)象。

入選標(biāo)準(zhǔn)：①雙耳ABR反應(yīng)閾均大于等于 90 dB nHL；②無人工耳蝸植入手術(shù)禁忌癥；③術(shù)前完善顳骨HRCT檢查以及耳蝸MRI檢查；④LVAS組符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且耳蝸MRI提示內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大;⑤對(duì)照組內(nèi)耳結(jié)構(gòu)無異常。排除標(biāo)準(zhǔn):①既往有中耳疾病以及中耳手術(shù)病史；②既往有腦膜炎、腦積水以及大腦其他發(fā)育異常；③伴有除前庭水管擴(kuò)大以外的其他內(nèi)耳畸形，包括Modini畸形在內(nèi)的耳蝸、前庭以及半規(guī)管等發(fā)育異常及發(fā)育不全；④蝸后病變，如聽神經(jīng)發(fā)育異常、聽神經(jīng)病以及其他顱腦疾病等。

1.2耳蝸徑線的測(cè)量

1.2.1耳部HRCT掃描及處理 患者行顳骨HRCT 檢查，掃描設(shè)備為德國Siemens 64排螺旋CT掃描儀，軸位掃描以眶耳線為基線，掃描技術(shù)參數(shù):窗寬4 000 HU,窗位700 HU, 描矩陣為 512×512；掃描層厚0.6 mm，層間距0.6 mm，采用骨算法。應(yīng)用耳科手術(shù)專業(yè)分析軟件Otoplan處理CT掃描圖像，首先使用多平面重組(MRP)技術(shù)獲得測(cè)量所需各個(gè)層面，測(cè)量耳蝸長徑A、寬徑B、高度H，Otoplan軟件支持三維曲面重建3D CPR技術(shù)，可以進(jìn)行耳蝸蝸管長度L的測(cè)量[4,5]。

1.2.2耳蝸各徑線測(cè)量 調(diào)整水平徑線，在軸位及冠狀位讓其與耳蝸軸平行，經(jīng)過MPR重建，根據(jù)耳蝸標(biāo)準(zhǔn)坐標(biāo)系統(tǒng)，獲得耳蝸位(cochlear view)平面圖像[6]，使之完整顯示耳蝸基底的底回結(jié)構(gòu)，隨后重建與之對(duì)應(yīng)的斜矢狀位圖像。耳蝸的相關(guān)測(cè)量徑線包括：①耳蝸長徑A：耳蝸位平面上，從圓窗膜中點(diǎn)過蝸軸中心至耳蝸對(duì)側(cè)骨壁的距離；②耳蝸寬徑B：耳蝸位平面上，過蝸軸中心并垂直于耳蝸長徑，該徑線在耳蝸兩側(cè)壁之間的距離；③耳蝸高度H：在斜矢狀位平面上，為耳蝸頂部到耳蝸底回的垂直距離，測(cè)量方法為在耳蝸底回中間高度做水平徑線，從耳蝸?zhàn)铐敳孔龃怪庇谠搹骄€的垂直線，測(cè)量頂點(diǎn)到底圈徑線的距離，即為耳蝸高度；④耳蝸管長度L：結(jié)合MPR重建后的耳蝸圖像，以圓窗中點(diǎn)為起點(diǎn)，以蝸頂為終點(diǎn)，沿耳蝸外側(cè)壁測(cè)量長度，即為耳蝸管長度(圖1)。兩位測(cè)量者分別進(jìn)行耳蝸各徑線測(cè)量，1周后兩人再次進(jìn)行重測(cè)，數(shù)據(jù)通過影像科醫(yī)師審核，測(cè)試耳最終數(shù)據(jù)采用以上四組測(cè)量數(shù)據(jù)的平均值。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS20.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行對(duì)數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)與分析，測(cè)量數(shù)據(jù)采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行KS檢驗(yàn)(Kolmogorov-Smirnov test)，判斷數(shù)據(jù)符合正態(tài)性。各組內(nèi)男女之間、LVAS組與對(duì)照組間比較，采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，檢驗(yàn)水準(zhǔn)P<0.05。

圖1 耳蝸徑線測(cè)量圖 綠色標(biāo)記點(diǎn)之間距離為耳蝸長徑A,藍(lán)色標(biāo)記點(diǎn)之間的距離為耳蝸寬徑B,紅色標(biāo)記點(diǎn)之間的距離為耳蝸高度H

2 結(jié)果

不同年齡組患者耳蝸徑線測(cè)量數(shù)據(jù)見表1，可見，不同年齡組間各項(xiàng)耳蝸徑線比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。LVAS組組內(nèi)男女患者耳蝸各徑線見表2，對(duì)照組組內(nèi)男女患者耳蝸各徑線見表3，可見，無論LVAS組還是對(duì)照組組內(nèi)男女患者之間差異皆有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，女性耳蝸各徑線值均小于男性(P<0.05)。LVAS組與對(duì)照組患者耳蝸各徑線值比較見表4，可見，LVAS組與對(duì)照組間長徑A、寬徑B以及蝸管長度L比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；兩組間高度H比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

表1 不同年齡組間耳蝸徑線比較

表2 LVAS組男女患者耳蝸徑線比較

表3 對(duì)照組男女患者耳蝸徑線比較

表4 LVAS組與正常組耳蝸徑線比較

3 討論

近年來，人工耳蝸植入手術(shù)禁忌癥逐漸縮小，植入對(duì)象范圍也逐漸變大，1983年Mangabeira-Albernaz打破此前內(nèi)耳畸形作為人工耳蝸植入手術(shù)的禁忌癥，完成第一例內(nèi)耳畸形患者的人工耳蝸植入手術(shù)，使該手術(shù)從內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育正?；颊邤U(kuò)展到部分內(nèi)耳畸形患者。LVAS是人工耳蝸植入患者中最常見的內(nèi)耳畸形，孫寶春等[7]2 747例感音神經(jīng)性聾的內(nèi)耳畸形病例中，LVAS占40.43%。多項(xiàng)研究[8～10]表明，LVAS患者人工耳蝸植入術(shù)后聽覺言語能力效果與其他內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的感音神經(jīng)性聾患者無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，效果良好，因此，對(duì)LVAS患者進(jìn)行充分的術(shù)前評(píng)估尤為重要。此前對(duì)于LVAS患者的術(shù)前準(zhǔn)備更多是注意面神經(jīng)形態(tài)、面神經(jīng)隱窩、圓窗解剖、“鐙井噴”的預(yù)估以及防止術(shù)后腦脊液耳漏等[11]，對(duì)其耳蝸影像學(xué)徑線的術(shù)前評(píng)估報(bào)道較少。

顳骨CT是人工耳蝸植入患者重要的術(shù)前檢查，但有一定的局限性，僅從形態(tài)學(xué)分析無法充分評(píng)估患者手術(shù)條件并指導(dǎo)手術(shù)。即使是耳蝸結(jié)構(gòu)發(fā)育正常的聽力正常者中，耳蝸各徑線以及蝸管長度可存在較大的差距，在不同個(gè)體之中，蝸管長度最長者與最短者之間，可以存在超過10 mm的差距[12]，這對(duì)人工耳蝸電極的個(gè)性化選擇帶來了挑戰(zhàn)。故術(shù)前充分分析耳蝸影像學(xué)，提前測(cè)量手術(shù)患者的耳蝸各項(xiàng)徑線，成為術(shù)前重要的評(píng)估工作。即使沿用統(tǒng)一基線掃描，耳蝸的實(shí)際位置有所差別，且耳蝸底回的傾斜角度各異，故直接在軸位或冠狀位測(cè)量耳蝸徑線，存在較大的偏差[13]。MRP技術(shù)可以在不增加患者檢查負(fù)擔(dān)的情況下，在同一標(biāo)準(zhǔn)方位上顯示耳蝸結(jié)構(gòu)，獲得耳蝸位平面圖像，使耳蝸徑線的測(cè)量精確度提高，可靠性增加，誤差減小，從而為術(shù)者提供更全面的手術(shù)指導(dǎo)，為電極的個(gè)性化選擇提供依據(jù)，提高開機(jī)后的聽力效果。

對(duì)于耳蝸徑線的測(cè)量方法，除通過HRCT影像資料間接測(cè)量外，最直接和最古老的方式為使用顳骨標(biāo)本，分離耳蝸骨性結(jié)構(gòu)進(jìn)行徑線測(cè)量；Erixon等[14]對(duì)51例顳骨標(biāo)本進(jìn)行處理后測(cè)量耳蝸各徑線，結(jié)果顯示耳蝸長徑A為8.3～9.9 mm，平均值為9.3±0.4 mm；耳蝸蝸管長度L為 37.6～44.9 mm，平均41.2±1.86 mm。本研究通過顳骨HRCT測(cè)量得到的耳蝸長徑A和蝸管長度L與其他研究者[8，15]通過耳部CT的測(cè)量數(shù)據(jù)較為接近，但較通過顳骨標(biāo)本測(cè)得的徑線值偏小，可能原因是測(cè)量方法以及測(cè)量對(duì)象不同導(dǎo)致，也不除外是由于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育正常的先天性感音神經(jīng)性聾患者耳蝸各徑線與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育和聽力均正常者對(duì)比，存在差異，尚需要更多的證據(jù)支持。本研究結(jié)果中LVAS組的耳蝸長徑A、寬徑B以及蝸管長度L均小于對(duì)照組(P<0.05)，但高度H組兩間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，但本研究樣本量不夠大，尚需要更多的樣本。

目前，人工耳蝸植入逐漸進(jìn)入微創(chuàng)植入的新理念時(shí)代，其中重要的是電極的選擇，這關(guān)系到術(shù)中操作順利與否，及術(shù)后聽力水平提高與生活質(zhì)量改善程度。長度不適的電極可能加重耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的損傷，降低患者術(shù)后的殘余聽力；且更會(huì)對(duì)耳蝸內(nèi)的位置頻率匹配機(jī)制造成不利影響，進(jìn)而使患者術(shù)后的言語識(shí)別能力下降；因此，只有選擇合適長度的電極，才能為患者帶來最優(yōu)的效果[16，17]。有研究表明[18]，植入全覆蓋軟電極，以接近正常耳蝸基底膜的生理特性，可以為患者提供更好的言語識(shí)別功能，進(jìn)而獲得更好的聆聽效果，因而術(shù)前需要準(zhǔn)確測(cè)量耳蝸蝸管長度。本研究結(jié)果顯示，LVAS患者的耳蝸蝸管長度L與結(jié)構(gòu)正常的對(duì)照組患者相比，長度較小，說明對(duì)LVAS患者行CI術(shù)前，選擇相對(duì)較短的電極，更有利于術(shù)中操作與術(shù)后恢復(fù)。

綜上所述，顳骨HRCT作為人工耳蝸植入術(shù)前的常規(guī)檢查項(xiàng)目，除了觀察耳蝸形態(tài)以及耳蝸回?cái)?shù)等以外，還可進(jìn)一步進(jìn)行耳蝸各徑線的測(cè)量，有利于預(yù)估手術(shù)難易程度以及耳蝸電極長度的個(gè)性化選擇，以便進(jìn)一步保障手術(shù)安全及術(shù)后康復(fù)效果。