分期治療成人重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系的療效分析

黃立軍 張玉雙 夏慶福 趙國峰 楊云飛 劉暢

對于重度脊柱側(cè)凸目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般將其定義為冠狀面Cobb角>90°的脊柱畸形[1]。脊髓栓系是脊柱畸形的病因之一。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，尤其是MRI技術(shù)，越來越多的無癥狀人群中發(fā)現(xiàn)存在脊髓栓系。由于脊髓栓系限制了脊髓和脊柱之間的相對運(yùn)動(dòng)，手術(shù)會(huì)增加脊髓損傷風(fēng)險(xiǎn)[2]。對于成人重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系無法一期截骨矯正。通常需要先行牽引的患者；而牽引過程勢必會(huì)引起脊髓張力增加而發(fā)生脊髓損傷。本研究通過一期由神經(jīng)外科醫(yī)師行脊髓栓系松解加終絲橫斷，二期行頭盆環(huán)牽引，三期行手術(shù)矯正取得良好的臨床療效。

資料與方法

一、資料

1.病例納入和排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡為18～50歲；符合重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系的診斷標(biāo)準(zhǔn)(無癥狀脊髓栓系的診斷標(biāo)準(zhǔn)為無腰腿疼、下肢感覺運(yùn)動(dòng)障礙及小便異常，腰椎核磁共振檢查顯示脊髓圓錐低于L2椎體下緣，終絲增粗>2 mm[3]。(2)排除標(biāo)準(zhǔn)：年齡<18歲或>50歲；合并脊髓縱裂、Chiari畸形、先天性囊腫、脊膜膨出等嚴(yán)重椎管內(nèi)畸形者；合并嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者；顱骨和骨盆骨質(zhì)菲薄不能置釘者。

2.病例來源： 2020年4月至2021年6月北京朝陽急診搶救中心脊柱外科收治的成人重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系患者35例；男13例，女22例；年齡21～39(30.06±4.81)歲。按照主彎位置進(jìn)行分類，腰彎4例，胸腰彎29例，胸腰彎2例。所有納入患者均無神經(jīng)癥狀及排尿異常。

二、方法

1. 術(shù)前評估：術(shù)前常規(guī)行站立位全脊柱正側(cè)位X線片、全脊柱CT平掃和三維重建及全脊柱MRI檢查。請神經(jīng)外科高級職稱醫(yī)師會(huì)診，明確脊髓栓系，排除脊髓縱裂、Chiari畸形、先天性囊腫、脊膜膨出等椎管內(nèi)其他脊髓畸形。

2.治療：第一期：先由神經(jīng)外科高級職稱醫(yī)師在全身麻醉下行脊髓栓系松解加終絲橫斷手術(shù)。術(shù)后3天拔除引流管。第二期：脊髓栓系松解術(shù)后1周左右，患者下地活動(dòng)無不適情況。在局部麻醉下行頭盆環(huán)置釘術(shù)。術(shù)后第2～3天在病房連接調(diào)整桿。此后每天開始牽引；原則上先快后慢。每2周復(fù)查全脊柱正側(cè)位X線片評估牽引效果。牽引終止指征為連續(xù)2次復(fù)查全脊柱正側(cè)位X線片無明顯進(jìn)展或患者無法耐受繼續(xù)牽引。第三期：終末矯形手術(shù)時(shí)，術(shù)中頭盆環(huán)持續(xù)牽引。35例患者均行后路多節(jié)段Smith-Petersen截骨、椎弓根釘內(nèi)固定植骨融合來矯正畸形。終末矯形手術(shù)結(jié)束后，患者平臥位拆除外固定牽引架。術(shù)后支具保護(hù)3個(gè)月；每3個(gè)月隨訪，復(fù)查全脊柱正側(cè)位X線片。

3.觀察指標(biāo)：包括住院時(shí)間、牽引時(shí)間；脊髓栓系松解術(shù)后、牽引期間及矯形術(shù)后并發(fā)癥；分別記錄牽引前、牽引終止時(shí)及終末矯形術(shù)后身高；分別在牽引前、牽引終止時(shí)及終末矯形術(shù)后站立位全脊柱正位X線片測量全脊柱冠狀面Cobb角、C7-S1偏移距離(即C7鉛垂線與骶骨中心鉛垂線之間的距離)和頂椎偏移距離。將全脊柱冠狀面牽引矯形率定義為(牽引前全脊柱冠狀面Cobb角-牽引終止時(shí)全脊柱冠狀面Cobb角)/牽引前全脊柱冠狀面Cobb角×100%。全脊柱冠狀面總矯正率定義為(牽引前全脊柱冠狀面Cobb角-終末矯形術(shù)后全脊柱冠狀面Cobb角)/牽引前全脊柱冠狀面Cobb角×100%。

結(jié) 果

一、觀察指標(biāo)

35例患者均第一期行脊髓栓系松解加終絲橫斷手術(shù)、第二期行頭盆環(huán)牽引、第三期行終末矯形手術(shù)。脊髓栓系術(shù)后觀察時(shí)間為6～12(8.03±1.67)d。頭盆環(huán)持續(xù)牽引時(shí)間為50～118(77.6±16.24)d。住院時(shí)間為70～138(100±16.12)d。牽引前身高為125～170(143.94±10.41)cm；牽引終止時(shí)為141～178(156.26±9.44)cm；終末矯形術(shù)后為142～198(157.34±9.24)cm。牽引終止時(shí)身高較牽引前增加了10.49～14.14(12.31±5.32)cm。終末矯形術(shù)后身高較牽引終止時(shí)增加了0.74～1.43(1.07±1.01)cm。終末矯形術(shù)后身高較牽引前增加了11.57～15.23(13.40±5.33)cm；比較牽引前后、矯形前后身高差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

二、并發(fā)癥

1.脊髓栓系松解術(shù)后并發(fā)癥：1例出現(xiàn)左下肢麻木；1例出現(xiàn)右小腿酸脹；1例出現(xiàn)雙下肢發(fā)涼；3例出現(xiàn)頭暈惡心癥狀，對癥治療后均好轉(zhuǎn)。

2.牽引過程中并發(fā)癥：1例頭環(huán)釘?shù)阑?，局部麻醉下重新置釘后未影響牽引?例出現(xiàn)頸痛；19例出現(xiàn)背痛，需口服消炎止痛藥物緩解；2例出現(xiàn)手部麻木，予以營養(yǎng)神經(jīng)藥物對癥治療，終末矯形手術(shù)結(jié)束將牽引架拆除后均恢復(fù)。

3.終末矯形術(shù)后并發(fā)癥：2例出現(xiàn)胸腔積液，其中2例均行胸腔閉式引流治療后好轉(zhuǎn)。

三、影像學(xué)參數(shù)

本研究影像學(xué)數(shù)據(jù)測量顯示牽引前、牽引終止時(shí)及終末矯形術(shù)后全脊柱冠狀面Cobb角分別為110～175(131.77±16.73)°、53～134(86.00±20.05)°、30～110(69.74±17.96)°，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.05)。全脊柱冠狀面牽引矯形率為12.5%～55.5%(34.8%±9.9%)。全脊柱冠狀面總矯正率為23.9%～72.73%(60.1%±7.6%)。牽引前、牽引終止時(shí)及終末矯形術(shù)后C7-S1偏移距離分別為0.00～150.00(44.46±36.01)、0.00～98.00(22.84±25.18)、0.00～67.00(11.71±15.41)mm，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.05)。牽引前、牽引終止時(shí)及終末矯形術(shù)后頂椎偏移距離分別為19.80～170.00(94.32±36.70)、0.00～124.00(70.86±26.98)、0.00～106.00(55.70±23.78)mm，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.05)。

四、典型病例

患者女，25歲，先天性重度脊柱側(cè)凸。影像學(xué)資料見圖1。

圖1 患者女，25歲 A 手術(shù)前背面外觀照 B 牽引終止時(shí)背面外觀照，后背可見栓系松解手術(shù)瘢痕 C 終末矯形術(shù)后外觀照 D～F 手術(shù)前、牽引終止時(shí)、終末矯形術(shù)后全脊柱正位片 G 術(shù)前腰椎磁共振顯示脊髓栓系，脊髓末端達(dá)L4/5椎間隙水平 H 三維CT可見蝶形椎體和融合椎

討 論

脊髓栓系是終絲變短、增厚或硬膜內(nèi)外脂肪瘤伴脊髓圓錐低位；隨著脊柱高度的增加逐漸引起脊髓縱向牽拉，出現(xiàn)下肢神經(jīng)功能障礙及神經(jīng)源性膀胱；常見于兒童；成人少見[4-7]。有研究認(rèn)為成人脊髓栓系往往會(huì)因創(chuàng)傷、體力勞動(dòng)、妊娠等因素誘發(fā)神經(jīng)癥狀；建議成人無癥狀脊髓栓系早期手術(shù)治療[7]。對于成人重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系患者術(shù)前是否需要先行脊髓栓系松解仍存爭議。本研究通過對35例成人重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系進(jìn)行回顧性分析，以評估其療效。

張宏其等[2]對17例[平均年齡14.8(9～17)歲；術(shù)前Cobb角為(58.4±12.6)°]脊柱畸形合并無癥狀脊髓栓系患者未行脊髓栓系松解；直接一期矯形手術(shù)；無神經(jīng)癥狀。劉家明等報(bào)道了22例[平均年齡17.7(6～51)歲；術(shù)前冠狀面主彎Cobb角為(68±20)°]脊柱畸形合并脊髓栓系的患者；所有病例均為行脊髓栓系松解手術(shù)；直接一期行后路椎弓根釘棒系統(tǒng)固定側(cè)彎矯形融合手術(shù)；術(shù)后僅1例出現(xiàn)一過性下肢麻木；并認(rèn)為脊髓栓系癥狀不明顯的脊柱畸形患者，不行栓系松解直接側(cè)彎矯形是安全的[8]。上述報(bào)道的病例為輕中度脊柱畸形，且大部分為青少年患者。趙福江等[9]報(bào)道了66例先天性脊柱側(cè)凸合并脊髓縱裂和脊髓栓系的患者；所有患者均先行骨性縱隔切除、脊髓栓系松解手術(shù)；術(shù)后第3～4周再行側(cè)彎矯形手術(shù)；一期手術(shù)后無神經(jīng)功能加重；2例在二期側(cè)彎矯形術(shù)后出現(xiàn)脊髓損傷，隨訪均恢復(fù)；認(rèn)為脊髓栓系會(huì)導(dǎo)致脊髓始終被牽拉而處于高張力狀態(tài)，輕微牽拉即可導(dǎo)致脊髓損傷，在矯形過程中凹側(cè)撐開時(shí)脊髓損傷風(fēng)險(xiǎn)增加；先松解脊髓栓系再二期矯形手術(shù)具有較高的手術(shù)安全性。劉健民等[10]認(rèn)為成人脊髓栓系綜合征行終絲緊張型脊髓栓系療效切確。Tu等[11]認(rèn)為對隱匿性脊髓栓系綜合征手術(shù)干預(yù)是有益的。本組病例為術(shù)前全脊柱冠狀面Cobb角為110～175(131.77±16.73)°的成人重度先天性脊柱側(cè)凸，脊髓栓系松解手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率為17.14%(6/35)；雖然其并發(fā)癥發(fā)生率較高，但都是輕微神經(jīng)癥狀，都完全恢復(fù)。

頭盆環(huán)牽引治療成人重度先天性脊柱側(cè)凸的報(bào)道很多[12-13]，但其納入標(biāo)準(zhǔn)中均排除了脊髓栓系及椎管內(nèi)畸形。王力航等[14]報(bào)道了14例合并脊髓縱裂的重度僵硬性脊柱畸形患者，未行縱裂切除直接牽引二期矯形獲得良好的療效；牽引過程中1例患者出現(xiàn)鞍區(qū)麻木，縮短2 cm后逐漸恢復(fù)；余患者均未出現(xiàn)神經(jīng)并發(fā)癥；然而其也將脊髓栓系列入排除標(biāo)準(zhǔn)中。在牽引過程中隨著身高的增加，勢必會(huì)引起脊髓和神經(jīng)的張力增加。本組研究病例患者牽引終止時(shí)身高較牽引前增高(12.31±5.32)cm；終末矯形術(shù)后身高較牽引終止時(shí)平均增加了(1.07±1.01)cm。牽引后期2例出現(xiàn)手部麻木，無肌力減弱。由于一期先行脊髓栓系松解從而避免了軀干高度增加對脊髓和神經(jīng)的牽拉力引起脊髓和神經(jīng)損傷。頭盆環(huán)牽引的優(yōu)點(diǎn)是：(1)持續(xù)穩(wěn)定的牽引力作用于脊柱；(2)漸進(jìn)式將脊柱矯形至最大程度，提高代償彎的和主彎的矯正率；(3)能夠提高脊髓神經(jīng)對牽拉的耐受性，進(jìn)而安全評估患者的矯正極限；(4)牽開凹側(cè)皮膚及攣縮的軟組織，增加軟組織蠕變，降低終末矯形后的弓弦效應(yīng)；(5)增加胸腹腔容積，改善患者的肺功能和消化功能，增加患者手術(shù)及麻醉的耐受力；(6)降低手術(shù)難度，縮短手術(shù)時(shí)間。頭盆環(huán)牽引的不足和禁忌證為：(1)天花板效應(yīng)，即牽引至一定程度后畸形不再繼續(xù)改善；(2)脊柱的薄弱部位容易被牽開，尤其是頸椎；(3)顱骨及盆骨重度骨質(zhì)疏松、纖薄或缺損無法置釘者不適合牽引；(4)椎管內(nèi)畸形如脊髓栓系、脊髓縱裂等因有牽引后報(bào)道出現(xiàn)神經(jīng)癥狀甚至截癱，故排除在外[15-17]。本研究中，頭盆環(huán)牽引并發(fā)癥71.43%(25/35)；雖然發(fā)生率較高，但是均為輕微并發(fā)癥，未造成任何嚴(yán)重不良反應(yīng)。

本組研究先行脊髓栓系松解加終絲橫斷，二期頭盆環(huán)牽引聯(lián)合三期手術(shù)矯形中，脊髓栓系松解手術(shù)療效確切?；颊叩纳砀吆蛙|干平衡明顯得到改善，增加了患者的自身形象，全脊柱冠狀面牽引矯形率為(34.8%±9.9%)；全脊柱冠狀面總矯正率為(60.1%±7.6%)，低于陳啟鸰報(bào)道的脊柱冠狀面牽引矯正率(45.2%±9.3%)[15]。分析原因考慮其納入病例為青少年患者，與脊柱柔韌性相對較好有關(guān)。

本組病例均取得較好的療效，但也存在不足。一方面，本研究為回顧性研究且樣本量較小。另一方面，由于缺乏隨訪，有待于下一步深入研究?？傊黄谙刃屑顾杷ㄏ邓山饧咏K絲橫斷，二期行頭盆環(huán)牽引聯(lián)合三期手術(shù)治療成人重度先天性脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系，這種分期手術(shù)治療是一種安全、有效的方法。