急性主動(dòng)脈夾層合并急性腦梗死誤診肺栓塞1例報(bào)道

范好然，繆光源，吳樹(shù)泉，張玉梅，李懷田，趙 玨

主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，血液經(jīng)裂口流入主動(dòng)脈壁，使中層從外膜剝離形成真假腔，血液流體沿假腔形成夾層血腫，沿著長(zhǎng)軸擴(kuò)展，是心血管疾病的危重急癥[1]。升主動(dòng)脈夾層撕裂內(nèi)膜逐漸延伸累及弓部分支血管，導(dǎo)致腦供血不足[2]。國(guó)際主動(dòng)脈夾層注冊(cè)中心(IRAD)數(shù)據(jù)顯示，Stanford A型主動(dòng)脈夾層(AAD)合并腦梗死概率約為6%[3-4]。AAD合并急性腦梗死病人臨床罕見(jiàn)，病情兇險(xiǎn)，且臨床表現(xiàn)不典型，增加了診斷及治療難度。現(xiàn)總結(jié)分析2020年4月我院收治的1例AAD合并急性腦梗死誤診為肺栓塞臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

病人，男，78歲，因“反復(fù)心累、氣緊2年，復(fù)發(fā)加重2 d”入院。病人2年前受涼后出現(xiàn)心累、胸悶、氣短，伴咳嗽、咳痰，雙下肢凹陷性水腫，多次至我院住院治療，2 d前無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)心累、氣短，呼吸困難，伴頭暈，偶有頭痛，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)一過(guò)性黑曚、暈厥等不適。既往高血壓病史10余年，血壓最高為184/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，現(xiàn)未服用藥物2型糖尿病病史2余年，規(guī)律服用阿卡波糖控制血糖，血糖控制不佳；冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病病史1年余。入院查體：體溫36.4 ℃，心率 102次/min，呼吸20次/min，血壓117/66 mmHg，精神一般，頸軟無(wú)抵抗，氣管居中。頸靜脈無(wú)怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。桶狀胸，肋間隙增寬，雙側(cè)觸覺(jué)語(yǔ)顫對(duì)稱(chēng)，叩診呈過(guò)清音，雙下肺可聞及濕啰音。心界擴(kuò)大，心音低鈍，心率102次/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹部平坦，腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未捫及，移動(dòng)性濁陰(-)，腸鳴音每分鐘3次或4次。脊柱、四肢無(wú)畸形，雙下肢水腫，四肢肌力、肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

入院胸部CT顯示：慢性支氣管炎，肺氣腫征象，雙肺散在少許纖維鈣化灶及小結(jié)節(jié)影(最大直徑約0.4 cm)；心臟明顯增大，肺動(dòng)脈增粗，主動(dòng)脈增粗，主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈多發(fā)鈣化；雙側(cè)胸膜增厚，部分略呈小結(jié)節(jié)狀增厚，雙側(cè)胸膜腔少量積液，伴鄰近及左肺上葉舌段少許肺不張及部分肺組織含氣不良；左側(cè)肋骨陳舊性骨折改變。入院心電圖顯示：竇性心律、電軸左偏、左前分支傳導(dǎo)阻滯，V5～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低伴T(mén)波倒置，RV5+SV1=6.24 mV。入院急查凝血全項(xiàng)未見(jiàn)明顯異常。給予營(yíng)養(yǎng)心肌、強(qiáng)心、利尿、抗感染及控制血壓、血糖等對(duì)癥治療后病人心累、氣短等不適逐漸減輕。

入院第13天，病人06：30突然出現(xiàn)胸背部疼痛，心電監(jiān)護(hù)示血壓 75/40 mmHg，血氧飽和度85%～90%，雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射靈敏，生理反射存在，病理反射未引出。急查血?dú)夥治鲲@示：氧分壓58 mmHg，血糖10.3 mmol/L，鈣1.14 mmol/L，實(shí)測(cè)碳酸氫根19.8 mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根20.9 mmol/L，總二氧化碳20.9 mmol/L，細(xì)胞內(nèi)剩余堿-5.6 mmol/L，細(xì)胞外剩余堿-4.9 mmol/L，血氧飽和度89%；凝血功能顯示：D-二聚體>15 μg/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物96.4 μg/mL，纖維蛋白原5.62 g/L；血電解質(zhì)顯示：血鉀3.2 mmol/L，血鈉0.74 mmol/L；心肌酶譜顯示：肌紅蛋白168.8 μg/L，肌鈣蛋白I 0.08 ng/mL?？紤]“肺栓塞”，給予急診肺動(dòng)脈造影術(shù)，術(shù)中見(jiàn)雙側(cè)肺動(dòng)脈血流通暢，未見(jiàn)明顯血栓影(見(jiàn)圖1)。2 h后病人自訴胸痛、呼吸困難，伴左側(cè)肢體活動(dòng)不利，查體：左側(cè)肢體肌力0級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，生理反射存在，病理反射陽(yáng)性。右上肢血壓及血氧飽和度測(cè)不出，左上肢血壓波動(dòng)(72～85)/(42～56)mmHg，血氧飽和度91%～95%，急查頭顱+胸部CT(見(jiàn)圖2、圖3)示：左側(cè)額葉片狀低密度影，考慮水腫帶或腦梗死；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死；慢性支氣管炎、肺氣腫征象，雙肺散在感染可能，雙肺少許纖維鈣化灶；主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈鈣化片內(nèi)移，考慮主動(dòng)脈夾層可能；心臟增大，心包少量積液，肺動(dòng)脈增粗，主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈多發(fā)鈣化；雙側(cè)胸膜增厚，部分略呈小結(jié)節(jié)狀增厚，雙側(cè)胸膜腔少量積液，伴鄰近及左肺上葉舌段少許肺不張及部分肺組織含氣不良；左側(cè)肋骨陳舊性骨折改變。立即停用抗凝藥物，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，加強(qiáng)抗感染，繼續(xù)予多巴胺泵入維持血壓，給予艾司洛爾控制心室率。病人血壓波動(dòng)(92～97)/(57～66)mmHg，心率80～90次/min，血氧飽和度91%～95%。

圖1 肺動(dòng)脈造影圖(肺動(dòng)脈造影術(shù)中所見(jiàn)，雙側(cè)肺動(dòng)脈血流通暢，未見(jiàn)明顯血栓影)

圖2 主動(dòng)脈夾層影像圖(箭頭處為主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈鈣化片內(nèi)移)

圖3 主動(dòng)脈夾層致缺血性腦卒中影像圖(箭頭處為左側(cè)額葉片狀低密度影)

入院第14天，病人于16：54突然出現(xiàn)意識(shí)喪失，雙側(cè)瞳孔散大、固定，心電監(jiān)護(hù)示血壓、心率及血氧飽和度進(jìn)行性下降，立即行心肺復(fù)蘇術(shù)，反復(fù)給予興奮呼吸中樞、升壓、補(bǔ)液等治療后病人生命體征未恢復(fù)，17：56病人大動(dòng)脈搏動(dòng)消失，雙側(cè)瞳孔散大、固定，對(duì)光反射消失，心電圖呈等電位線，病人死亡。

2 討 論

AAD病因尚未明確，高血壓占本病病因的70%～90%，與動(dòng)脈粥樣硬化、馬方綜合征、大動(dòng)脈炎及先天性主動(dòng)脈瓣二葉畸形有關(guān)[5]。該病是由主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，血液由內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜層，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成真假腔。病變累及主動(dòng)脈重要分支出現(xiàn)相應(yīng)器官供血障礙。

本例病人初始表現(xiàn)為胸背部疼痛，呼吸困難，血壓及血氧飽和度下降，急查D-二聚體升高，血?dú)夥治鍪狙醴謮杭把躏柡投冉档?，且病人高齡、長(zhǎng)期臥床，考慮急性肺栓塞，立即給予皮下注射低分子量肝素抗凝，并行急診肺動(dòng)脈造影，術(shù)中可見(jiàn)肺動(dòng)脈血流通暢，未見(jiàn)明顯血栓影。查閱相關(guān)文獻(xiàn)，D-二聚體為主動(dòng)脈夾層病人預(yù)后的預(yù)測(cè)因子，D-二聚體升高提示病變累及廣泛，進(jìn)展迅速，預(yù)后較差[6]。術(shù)后病人突然出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不利，右側(cè)肢體血氧飽和度測(cè)不出，故急診行頭顱+胸部CT，考慮急性AAD合并急性腦梗死，分析本例病人高血壓及冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，原因可能與內(nèi)膜撕裂假腔形成，累及頭臂干，故出現(xiàn)缺血性腦卒中。發(fā)病機(jī)制可能是主動(dòng)脈弓部分支累及，腦血流頻譜異常，腦供血不足致血流動(dòng)力學(xué)異常[7]；部分病人頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段繼發(fā)夾層合并血栓致遠(yuǎn)端腦血管栓塞[2]。AAD合并急性腦梗死病情兇險(xiǎn)，考慮病人死亡原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層破裂。

綜上所述，AAD合并急性腦梗死是臨床急危重癥，死亡率較高，疼痛是主要臨床表現(xiàn)，合并呼吸困難、血壓及氧飽和度下降，D-二聚體升高易被誤診?？鼓侵委煼嗡ㄈ闹饕瓌t，主動(dòng)脈夾層病人抗凝可能危及生命，因此，臨床應(yīng)密切觀察，若出現(xiàn)雙上肢血壓不對(duì)稱(chēng)或相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)提高警惕，及時(shí)完善胸部CT血管造影，早期明確診斷，減少心血管事件發(fā)生，降低死亡率。