囊狀血管平滑肌脂肪瘤誤診1例報(bào)道

1 病歷資料

患者，男，40歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫塊入院，臨床癥狀無特殊，無結(jié)節(jié)性硬化病史。查體雙腎無隆起，腎區(qū)叩擊痛(-)，沿輸尿管區(qū)無壓痛及叩擊痛，實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物未見升高。

農(nóng)藝性狀表現(xiàn)∶根據(jù)試驗(yàn)田間觀察及現(xiàn)場測產(chǎn)結(jié)果可以看出，在同等生態(tài)及栽培管理?xiàng)l件下，興佳2號、費(fèi)烏瑞它、安薯1號三個品種成熟期較早，薯塊大，品相好；中薯26號、天薯11號、宣薯6號等品種結(jié)薯較多，小薯多，大薯少；YS902結(jié)薯不集中，小薯多，品相差；綜合田間性狀及產(chǎn)量表現(xiàn)，青薯9號、興佳2號、費(fèi)烏瑞它等品種的大薯多，較抗病，生育期適中，產(chǎn)量較高，品質(zhì)較好，適宜我縣大面積推廣種植。

腹部CT顯示左腎下極囊性腫塊，大小約8.4cm×8.0cm×7.2cm，邊緣及間隔少量實(shí)性成分，間隔厚薄不均，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于腎實(shí)質(zhì)，囊性部分未見強(qiáng)化(見圖1)。MRI平掃顯示左腎下極腫塊，T

WI呈等、高信號，T

WI呈不規(guī)則高及稍高信號，大小與CT測量相同，內(nèi)見分隔，分隔及壁厚薄不均，擴(kuò)散加權(quán)局部受限。注射對比劑GD-DTPA，左腎下極腫塊壁及其內(nèi)分隔明顯不均勻強(qiáng)化，T

WI高信號區(qū)未見強(qiáng)化，左腎下極皮質(zhì)局部缺損，腫塊與左腎下極交界面清晰(見圖2)。肝內(nèi)多發(fā)類圓形長T

信號，未見強(qiáng)化，右腎實(shí)質(zhì)無異常強(qiáng)化信號。術(shù)前診斷：左腎下極惡性腫瘤(透明細(xì)胞癌)伴出血；泌尿系感染；右腎小囊腫；肝囊腫。

行左腎部分切除術(shù)，探查左腎，下極可見巨大腫塊，銳性、鈍性結(jié)合游離左腎下極腫塊，未見明顯粘連，腫瘤與腎實(shí)質(zhì)連續(xù)，超聲刀切斷腫瘤與左腎下極連續(xù)部，腫瘤完整取出切口，手術(shù)順利。大體描述：(左腎腫物)灰粉結(jié)節(jié)樣組織一塊，大小7.8cm×7.5cm×6cm，表面附脂肪，一側(cè)已被臨床剖開，結(jié)節(jié)內(nèi)容物質(zhì)糟脆，暗紅、質(zhì)軟，囊壁厚0.5～0.8cm。免疫組化：免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞：HMB45(+)，Melan-A(+)，SMA(+)，CK(-)，Vimentin(+)，CD10(-)，CK7(-)，PaxB(-)，GATA3(+)，P53(-)，Ki-67(index 1%)，S100(個別陽性)(見圖3)。最后診斷：血管平滑肌脂肪瘤。

2 討 論

腎臟血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是由不同比例缺乏彈力層的厚壁血管、成熟脂肪、平滑肌組成，以膨脹性生長為主的良性腫瘤

。一般分為兩種類型：一類以雙側(cè)、多發(fā)為主，兒童或青少年多見，常合并結(jié)節(jié)性硬化；另一類為單純RAML，女性多見，此類不合并結(jié)節(jié)性硬化。RAML可逐漸增大出現(xiàn)血尿、腎區(qū)疼痛等惡性腫瘤癥狀，也可常年無癥狀

。RAML影像表現(xiàn)依據(jù)血管、平滑肌及脂肪的比例不同，呈現(xiàn)不同混雜密度或信號，因瘤體內(nèi)含有脂肪成分，多數(shù)情況下影像上有特異性的表現(xiàn)，可做出診斷，但有少數(shù)不典型病變會發(fā)生誤診

。其中占比例很小的一部分缺乏脂肪成分的RAML易與透明細(xì)胞癌(ccRCC)混淆，出現(xiàn)診斷錯誤，導(dǎo)致臨床治療過度

。

囊性RAML影像表現(xiàn)缺乏特異性，確診需要病理學(xué)及免疫組化結(jié)果

。此例病理證實(shí)的RAML瘤體較大，呈分葉狀，以顯著長T

WI囊性信號為主要表現(xiàn)，囊壁及囊內(nèi)間隔明顯強(qiáng)化，MRI(T

WI序列)高信號，提示內(nèi)有出血成份，與出血壞死型透明細(xì)胞腎癌表現(xiàn)類似，因CT與MRI均未發(fā)現(xiàn)明確脂肪成分，為術(shù)前考慮惡性占位的主要原因。仔細(xì)觀察會發(fā)現(xiàn)此例瘤塊雖然體積較大，但與左腎下極分界清晰，交界面平直，類似“刀切”征改變，符合良性占位表現(xiàn)；瘤體較大，缺乏彈力層的厚壁血管破裂致瘤內(nèi)出血；且腫塊主體位于腎輪廓外，瘤體對左腎及周圍組織主要以推壓為主，腎周脂肪間隙清晰，腹膜后未見到腫大淋巴結(jié)，不符合惡性占位表現(xiàn)；其次雖然腫塊巨大，但無叩擊痛、血尿等癥狀，此亦可提示此瘤塊良性可能。

利益激勵機(jī)制直接關(guān)系到知識分子的根本利益，影響知識分子對黨的看法。1993年11月，中共十四屆三中全會強(qiáng)調(diào)科技體制改革要實(shí)行“穩(wěn)住一頭、放開一片”的方針，在穩(wěn)住基礎(chǔ)研究工作的同時(shí)，鼓勵各類科研機(jī)構(gòu)與企業(yè)相結(jié)合。2003年，胡錦濤在全國人才工作會議上強(qiáng)調(diào)要實(shí)施人才強(qiáng)國戰(zhàn)略，堅(jiān)持黨管人才原則。會后通過的《關(guān)于進(jìn)一步加強(qiáng)人才工作的決定》提出要完善分配激勵機(jī)制、建立規(guī)范有效的人才獎勵制度和建立健全人才保障制度。根據(jù)這個決定，我國逐步建立了兼顧物質(zhì)利益和社會榮譽(yù)雙重激勵的人才激勵機(jī)制，具體的獎勵既包括國家層面的“國家最高科學(xué)技術(shù)獎”和“國家杰出青年科學(xué)基金”計(jì)劃等，也包括省級層面的學(xué)者獎勵計(jì)劃等。

鑒別診斷包括以下幾種：(1)多發(fā)囊性腎細(xì)胞癌：是腎細(xì)胞癌的一個亞型，多由囊腔和分隔構(gòu)成，囊腔壁多厚薄不均，大部分伴有壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，此外囊壁有鈣化時(shí)應(yīng)考慮囊性腎細(xì)胞癌可能。(2)腎母細(xì)胞瘤：兒童常見，系惡性胚胎性混合瘤，實(shí)性或囊實(shí)性大腫塊，生長迅速，易出血、壞死、囊變，侵犯腎周并好發(fā)腔靜脈瘤栓。(3)多房性囊性腎瘤：是由上皮和間質(zhì)構(gòu)成的良性囊性新生物，多位于腎實(shí)質(zhì)并突出包膜外，囊內(nèi)分隔光整，無壁結(jié)節(jié)，囊壁可輕度強(qiáng)化。(4)復(fù)雜性囊腫：囊腫內(nèi)含有蛋白、出血時(shí)，CT平掃成高密度灶，內(nèi)合并發(fā)絲樣分隔，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

迄今為止，囊狀RAML文獻(xiàn)報(bào)道較少。此病例提示我們遇到腎臟囊性占位性病變，要想到RAML的可能，減少誤診給患者造成不必要的傷害。

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