兒童咽鼓管毛息肉合并中耳膽脂瘤1例

張恒龍，馬靜，明澄，婁凡，高燕，衛(wèi)靜娟，王貝茜，蘇棟，張鐵松

(昆明市兒童醫(yī)院 昆明醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 云南省兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科，云南 昆明 650228)

中耳膽脂瘤是耳鼻咽喉科常見疾病之一，兒童中耳膽脂瘤的發(fā)病率為(3～15)/105[1]。毛息肉是口咽部最常見的先天性病變，是一種少見的雙胚層發(fā)育異常，包括外胚層和中胚層成分，常見于鰓耳綜合征和耳閉鎖的患者[2]，兒童咽鼓管毛息肉合并中耳膽脂瘤者臨床少見。

1 臨床資料

患兒，女，1歲2個(gè)月，因反復(fù)左耳間斷流膿7月余，加重10 d而入院。患兒曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為左耳急性化膿性中耳炎(反復(fù)發(fā)作)。我院門診以左耳慢性化膿性中耳炎收入院。入院查體：雙耳廓無畸形，左外耳道大量膿性分泌物，鼓膜窺不清。聽性腦干誘發(fā)電位(ABR)檢查，骨導(dǎo)：左耳聽反應(yīng)閾30 dBHL、右耳聽反應(yīng)閾10 dBHL；氣導(dǎo)：左耳聽反應(yīng)閾65 dBHL、右耳聽反應(yīng)閾15 dBHL。顳骨CT平掃：左側(cè)乳突氣化不佳，骨質(zhì)密度欠均勻。經(jīng)過抗炎、抗感染及外耳道沖洗之后，耳道流膿未見明顯好轉(zhuǎn)。遂行增強(qiáng)顳骨CT(圖1)：左側(cè)咽鼓管增寬，增強(qiáng)掃描病灶邊緣成分明顯均勻強(qiáng)化，鼓室前壁、咽鼓管鼓室段起始部局部骨質(zhì)受壓呈弧形改變；左側(cè)乳突、鼓室內(nèi)見片狀軟組織密度影。術(shù)前診斷：左中耳膽脂瘤和左側(cè)鼓室占位性病變。充分術(shù)前準(zhǔn)備后，患兒在全麻下行左側(cè)開放式乳突根治術(shù)、左側(cè)鼓室探查術(shù)。術(shù)中完整清除中耳內(nèi)膽脂瘤，摘除破壞的錘骨、砧骨，于中、下鼓室至咽鼓管內(nèi)完整摘除約3.5 cm×1.5 cm×1.0 cm表面光滑腫物,術(shù)中見左側(cè)咽鼓管擴(kuò)大，直徑約1 cm，壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈壁。術(shù)后病理回報(bào)(圖2)：部分鱗狀上皮及角化物質(zhì)伴少量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；息肉被覆鱗狀上皮，間質(zhì)明顯水腫及炎細(xì)胞浸潤(rùn)，局部見灶狀軟骨和腺體。術(shù)后確診為左側(cè)中耳膽脂瘤、左側(cè)咽鼓管毛息肉。術(shù)后半年復(fù)查，患兒左耳干耳，未見膽脂瘤及腫物復(fù)發(fā)。顳骨CT復(fù)查(圖3)：左側(cè)乳突及外耳道見多發(fā)斑片狀骨質(zhì)缺損，左側(cè)咽鼓管增寬。ABR復(fù)查，骨導(dǎo)：左耳聽反應(yīng)閾20 dBHL、右耳聽反應(yīng)閾10 dBHL；氣導(dǎo)：左耳聽反應(yīng)閾80 dBHL；右耳聽反應(yīng)閾20 dBHL。

圖1 術(shù)前顳骨CT增強(qiáng)所見 圖2 病理學(xué)檢查示部分鱗狀上皮及角化物質(zhì)，息肉被覆鱗狀上皮，間質(zhì)明顯水腫及炎細(xì)胞浸潤(rùn)，局部見灶狀軟骨和腺體 (HE ×400) 圖3 術(shù)后半年復(fù)查顳骨CT

2 討論

毛息肉因?yàn)閮H有有限的異源性組織成分，缺乏內(nèi)胚層衍化而來的結(jié)構(gòu)，且主要由皮膚(外胚層來源)組成，也包括分化好的軟骨(中胚層來源)，國內(nèi)亦稱為皮樣囊腫、畸胎樣腫瘤[3-4]。毛息肉多發(fā)病于女性，目前仍然無法解釋其原因。在Kalcioglu等[5]的評(píng)論中，他們認(rèn)為男女比例由6∶1已經(jīng)增加到8∶1。然而，Dutta等[2]發(fā)現(xiàn)男女比例是3.5∶1，這與先前的報(bào)告有很大的偏差。毛息肉主要發(fā)生在新生兒期和嬰兒期，它們通常起源于口咽或鼻咽，是最常見的先天性鼻咽腫塊[5]。當(dāng)兒童出現(xiàn)鼻道阻塞、呼吸窘迫、不明原因嘔吐時(shí)，應(yīng)考慮毛息肉的可能。文獻(xiàn)報(bào)道中使用了許多同義詞來描述毛息肉如：畸胎瘤、皮樣瘤、脈絡(luò)膜瘤。在鑒別診斷方面，毛息肉應(yīng)首先與錯(cuò)構(gòu)瘤或脊索瘤鑒別，因?yàn)槊⑷獾拇篌w觀察很容易與這兩種疾病混淆。毛息肉中高脂肪成分能夠縮小嬰幼兒鼻咽、口咽腫物鑒別診斷的范圍，因?yàn)槊⑷庵兄窘M織在T1WI圖像中是高信號(hào)表達(dá)，因此MRI可以有效的鑒別錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、血管瘤、腦膜腦膨出等疾病[6]，而直觀檢查、直接喉鏡和小兒纖維喉鏡檢查可作為其主要診斷依據(jù)，但毛息肉的最終診斷還是取決于組織病理學(xué)。組織病理學(xué)上，腫塊由外胚層組成，包括角化復(fù)層鱗狀上皮和皮膚附屬物。其核心由脂肪細(xì)胞、骨骼肌、平滑肌和漿黏液腺、中胚層來源的軟骨或淋巴聚集體組成[7]。到目前為止，這些腫瘤的惡性轉(zhuǎn)化還沒有報(bào)道，毛息肉的主要治療手段是手術(shù)切除。

與成人不同,兒童中耳膽脂瘤病程短、疾病發(fā)展速度快，其病變范圍更廣泛、更易擴(kuò)散，具有更強(qiáng)的侵襲性[8]。兒童膽脂瘤更難處理，聽功能和中耳微環(huán)境功能的保存及微創(chuàng)對(duì)于兒童患者來說尤為重要，因此手術(shù)主要目的是清除病灶、防止復(fù)發(fā)、保護(hù)聽覺功能[9]。本例患兒毛息肉在左側(cè)咽鼓管且合并中耳膽脂瘤，手術(shù)難度增大，為確保術(shù)中完整切除被膽脂瘤破壞的錘骨、砧骨，致使左耳聽力氣導(dǎo)損傷嚴(yán)重。定期復(fù)查時(shí)雖然膽脂瘤未見復(fù)發(fā)，但患兒左側(cè)聽力已發(fā)生不可逆的損傷，因此，除了定期復(fù)查膽脂瘤有無復(fù)發(fā)外，還需考慮聽力重建治療。

本病例開始誤診、漏診的原因可歸咎于以下幾點(diǎn)：①患兒左側(cè)外耳道流膿經(jīng)久不愈，但接診醫(yī)師未能進(jìn)行相關(guān)輔助檢查及行鑒別診斷，仍按照化膿性中耳炎治療；②膽脂瘤比較常見，主觀上依靠耳道分泌物的味道，膽脂瘤外耳道分泌物多有臭味，本病例發(fā)病以來，耳道分泌物未有明顯異味；③此患兒年齡較小,行顳部增強(qiáng)CT檢查對(duì)患兒影響較大，臨床上又主觀診斷為化膿性中耳炎，且相關(guān)對(duì)癥治療又致癥狀好轉(zhuǎn)；④在CT平掃時(shí)，并未回報(bào)膽脂瘤，分析其中原因，可能是CT斷層較厚，未能掃到病灶，或CT掃到病灶，由于閱片不仔細(xì)，而且主治醫(yī)生單純看到報(bào)告，未能親自閱片或者是閱片經(jīng)驗(yàn)不足造成疾病漏診。因此，為了避免誤診、漏診的情況發(fā)生，臨床上遇到長(zhǎng)期耳道流膿，遷延不愈伴聽力下降患者，長(zhǎng)期使用抗生素雖有好轉(zhuǎn)但未能完全治愈的患者：①避免各種原因引起的主觀錯(cuò)誤，應(yīng)及時(shí)合理的進(jìn)行輔助檢查及行疾病鑒別診斷；②在查閱輔助檢查時(shí)除了查閱文字報(bào)告以外，更要仔細(xì)全面分析輔助檢查資料。因此，接診醫(yī)師在首次接診時(shí)應(yīng)系統(tǒng)規(guī)范的接診患者，避免主觀印象的先入為主，合理地進(jìn)行輔助檢查，有效鑒別及時(shí)排除其他疾病，以免造成誤診、漏診甚至更嚴(yán)重的后果。