脾臟原發(fā)髓脂肪瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侯國(guó)旗 唐燕

青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院病理科，威海 264400

髓脂肪瘤是一種少見(jiàn)的良性無(wú)功能性腫瘤，主要發(fā)生于腎上腺，腎上腺外器官者少見(jiàn)，而發(fā)生于脾臟者尤為罕見(jiàn)［1］?；颊叽蠖酂o(wú)明確臨床癥狀與體征，多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)。本文通過(guò)介紹1 例脾臟原發(fā)髓脂肪瘤患者情況，并查閱文獻(xiàn)分析其影像學(xué)及病理學(xué)特征，有助于提高對(duì)脾臟髓脂肪瘤的認(rèn)識(shí)，避免在今后診斷過(guò)程中出現(xiàn)漏診及誤診。

病例資料

患者，男，31 歲，平素身體健康，2 個(gè)月前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脾占位性病變，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無(wú)反酸、噯氣，未行特殊處理，為求進(jìn)一步診療于2021 年9 月6 日來(lái)青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院，門(mén)診以“脾占位性病變”收住青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院肝膽外科。查體：腹軟平坦，無(wú)壓痛、反跳痛，腹部無(wú)包塊。肝臟未觸及，脾臟未觸及。

診療經(jīng)過(guò)：入院后行腹部CT平掃+增強(qiáng)示脾臟形態(tài)欠規(guī)整，內(nèi)見(jiàn)一類圓形混雜密度影，大小8.6 cm×8.3 cm×7.6 cm，內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分見(jiàn)明顯強(qiáng)化（圖1），考慮為脾臟脂肪類腫瘤。于2021 年9 月8 日全身麻醉下行腹腔鏡全脾切除術(shù)，術(shù)中探查見(jiàn)脾臟下極大小為8.0 cm×8.0 cm×8.0 cm 的腫物，腫物與胰尾、大網(wǎng)膜粘連嚴(yán)重，其余臟器未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后病理大體所見(jiàn)：脾臟一件，體積10.0 cm×9.0 cm×5.0 cm，切面灰紅，質(zhì)軟，表面見(jiàn)一囊性剝離面，面積約6.0 cm×5.0 cm，另見(jiàn)暗紅色破碎腫物一堆，合計(jì)體積12.0 cm×10.0 cm×5.0 cm，切面部分淡黃、暗紅色，部分有油膩感，有出血。鏡下檢查：腫瘤大部分由脂肪細(xì)胞構(gòu)成并小血管增生、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，散在異型大細(xì)胞，間質(zhì)出血明顯，考慮為脂肪源性腫瘤，不能除外高分化脂肪肉瘤，建議上級(jí)醫(yī)院專家會(huì)診明確診斷（圖2）。免疫組化：Melan-A（-）、HMB45（-）、S100（弱+）、P16（少許+）、Ki-67（陽(yáng)性率5%）、ERG（血管+）、CD31（血管及淋巴細(xì)胞+）、SMA（+）。后經(jīng)第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院病理專家會(huì)診診斷：脾臟組織大部分被成熟的脂肪組織替代，部分脾臟脾竇擴(kuò)張，淤血明顯，有較多髓外造血，符合脾臟髓脂肪瘤。隨后加做免疫組化MPO（圖3）、CD15，顯示骨髓外造血組織中呈散在陽(yáng)性表達(dá)，提示存在各階段粒細(xì)胞，最終診斷為脾臟髓脂肪瘤。術(shù)后患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)良好，隨訪6 個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 脾臟原發(fā)髓脂肪瘤患者腹部CT 平掃+增強(qiáng)檢查結(jié)果 圖2 脾臟原發(fā)髓脂肪瘤病理圖像（HE 染色 ×100） 圖3 脾臟原發(fā)髓脂肪瘤免疫組化MPO 結(jié)果（SP 法 ×200）

討 論

髓脂肪瘤是一種少見(jiàn)的良性無(wú)功能性腫瘤，主要由成熟脂肪組織和骨髓外造血組織按不同比例混合構(gòu)成，好發(fā)于腎上腺，腎上腺外器官極為少見(jiàn)［1］，發(fā)生于脾臟者尤為罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)僅有2 例文獻(xiàn)報(bào)道［2-3］。大體標(biāo)本可因兩種成分比例不同而呈現(xiàn)不同的顏色，通常脂肪組織含量較多時(shí)呈淡黃色，髓外造血組織成分多時(shí)呈紅褐色［2-4］。腎上腺外髓脂肪瘤多見(jiàn)于中老年人，女性稍多，大多無(wú)臨床癥狀，多數(shù)于體檢或因其他疾病行影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，只有當(dāng)腫瘤較大出現(xiàn)壓迫癥狀，或發(fā)生破裂出血時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癥狀，甚至危及生命。本例患者為青年男性，因體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯臨床癥狀與體征。

髓脂肪瘤CT 檢查常表現(xiàn)為單發(fā)的、邊界清楚的圓形或類圓形混雜密度或低密度影，可有假包膜，內(nèi)見(jiàn)不等的脂肪密度影是其突出的影像學(xué)特征，增強(qiáng)掃描脂肪組織無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性的骨髓造血組織輕至中度不均勻強(qiáng)化［5-7］。由于脾臟原發(fā)髓脂肪瘤的罕見(jiàn)性，且該腫瘤內(nèi)含有大量的脂肪組織，影像學(xué)更易誤診為高分化脂肪肉瘤、脂肪瘤以及血管平滑肌脂肪瘤等其他常見(jiàn)的含脂性腫瘤。本例患者腹部CT 檢查顯示脾臟孤立性類圓形混雜密度影，內(nèi)見(jiàn)脂肪密度影，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，影像學(xué)具有髓脂肪瘤的特征，然而由于我們對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致該病例術(shù)前影像學(xué)檢查未做出明確診斷。

組織病理學(xué)檢查是腎上腺外髓脂肪瘤確診的主要方法［2，8］。該患者術(shù)后病理學(xué)檢查顯示脾臟大部區(qū)域被脂肪細(xì)胞替代，散在大細(xì)胞，但由于缺乏對(duì)脾臟髓脂肪瘤的認(rèn)識(shí)與了解，將骨髓造血細(xì)胞中的巨核細(xì)胞誤認(rèn)為異型的腫瘤細(xì)胞，因此該病例結(jié)合免疫組化結(jié)果也未做出明確診斷，后經(jīng)上級(jí)醫(yī)院病理專家會(huì)診最終確診為脾臟原發(fā)髓脂肪瘤。

綜上所述，由于脾臟原發(fā)髓脂肪瘤的罕見(jiàn)性，術(shù)前影像學(xué)檢查及術(shù)后病理學(xué)檢查醫(yī)生缺乏對(duì)該疾病的了解，故很容易出現(xiàn)誤診。本文通過(guò)報(bào)道1 例脾臟原發(fā)髓脂肪瘤的病例，分析總結(jié)其影像學(xué)及病理學(xué)特征，有助于提高對(duì)脾臟原發(fā)髓脂肪瘤的認(rèn)識(shí)，避免在今后診斷過(guò)程中出現(xiàn)誤診。