胃肉瘤樣癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化1例

王 倩，徐俊霞，王敏哲，郭 城，雷軍強

(1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730099；2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730013)

患者男，58歲，無明顯誘因全身乏力2月余，伴黑便，外院腹部平掃CT示胃占位性病變；既往體健。查體：貧血貌，左中腹捫及約8 cm×5 cm包塊，質(zhì)韌，邊界清，活動度好，輕壓痛，無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查：CA724 10.1 U/ml，血紅蛋白79.0 g/L，總蛋白57.3 g/L。胃鏡：賁門胃體小彎處見巨大隆起，中央凹陷伴潰瘍；提示賁門-胃體惡性腫瘤BorrmannⅢ型。腹部增強CT：賁門胃體小彎側(cè)胃壁黏膜下6.8 cm×4.6 cm團塊狀軟組織密度影，邊界尚清，呈不均勻強化，動脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為65、77及54 HU(圖1A～1C)，鄰近漿膜面毛糙，周圍多發(fā)小淋巴結(jié)；考慮胃癌。行全麻下近端胃癌根治術(shù)，術(shù)中見賁門近胃體小彎側(cè)8.0 cm×5.0 cm×5.0 cm腫瘤，無明顯包膜，邊界尚清，侵及漿膜，D2組淋巴結(jié)腫大。術(shù)后病理：腫瘤質(zhì)中，切面呈灰白色；光鏡下見少許印戒細胞及部分多形性細胞，可見巨核及奇異核細胞；腫瘤細胞多呈浸潤性生長，伴脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)束侵犯(圖1D)。免疫組織化學(xué)：E-Ca(+++)，CKP(++～+++)，Syn(+)，CKl(+)，CD56(+)，HER2(+)，Ki-67(70%+)。病理診斷：胃肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma, SC)伴少量神經(jīng)內(nèi)分泌分化。術(shù)后患者經(jīng)化學(xué)治療后好轉(zhuǎn)并出院；6個月后復(fù)查腹部增強CT示肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移(圖1E)。

討論SC為 混合存在癌及肉瘤樣成分的雙相惡性腫瘤，組織起源尚不清楚，可見于肝、肺、腎上腺、膽囊及消化道等。胃原發(fā)性SC罕見，患者多為老年男性，臨床癥狀無特異性，且多伴局部潰瘍，易誤診；其特征性CT表現(xiàn)為近端胃壁局部增厚及腫塊形成，多侵犯胃漿膜層或胃裸區(qū)，增強掃描動脈期呈不均勻強化，靜脈期強化可達峰值，且延遲期強化程度無明顯減低，整體增強模式為延遲強化。本例延遲期強化程度有所減低，可能系存在部分神經(jīng)內(nèi)分泌分化所致。鑒別診斷：①胃腺癌，多見于胃竇部，CT所示密度均勻或不均勻，增強后明顯強化；②胃間質(zhì)瘤，多發(fā)生于胃體，良性者CT多示密度均勻、增強后輕或中度強化，惡性者密度多不均勻，腫瘤內(nèi)可見囊變、壞死，增強后不均勻明顯強化。最終確診依靠病理學(xué)檢查。