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    誤診為腦梗死的MELAS綜合征1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2022-07-28 11:10:44彭珊彭喬君楊飛
    河南醫(yī)學(xué)研究 2022年13期
    關(guān)鍵詞:乳酸線粒體綜合征

    彭珊,彭喬君,楊飛

    (1.川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院/南充市中心醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科,四川 南充 637000;2.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,四川 南充 637000)

    線粒體疾病是一組罕見的線粒體功能障礙性疾病,全球發(fā)病率約為0.02%,通常是由線粒體DNA或核DNA缺陷(突變或缺失)所致。細(xì)胞中的能量主要來源于線粒體,因此該類疾病的臨床癥狀通常表現(xiàn)在能量需求高的組織中,包括骨骼肌、心肌、大腦及內(nèi)分泌系統(tǒng)等。由于線粒體疾病通常表現(xiàn)為癥狀群形式,可將它們歸類為幾種綜合征[1],線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(mitochondrial encephalomyopathy with lacticacidemia and stroke-like episodes,MELAS)綜合征為其中最為常見的綜合征之一,然而由于其臨床癥狀多樣性容易被誤診。本研究報(bào)告1例誤診為腦梗死的MELAS綜合征并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),從而提高對(duì)MELAS綜合征的認(rèn)識(shí)。

    1 病例簡(jiǎn)介

    1.1 一般資料患者,男,29歲,因“左側(cè)肢體無力10 h”于2020年10月6日到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院住院。患者10 a前曾因“枕葉梗死”病史而致“偏盲”,經(jīng)治療后好轉(zhuǎn),未遺留后遺癥;曾因右股骨頭壞死行“右股骨頭置換術(shù)”;平時(shí)體力勞動(dòng)差,活動(dòng)容易勞累;無結(jié)核、肝炎、心律失常、心臟病、高血壓及偏頭痛史,無糖尿病和腦梗死等家族史。入院時(shí)查體:心率76次·min-1,呼吸20次·min-1,體溫36.4 ℃,血壓 118/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,精神尚可,體型瘦小,未見皮疹,未觸及淺表淋巴結(jié);眼球可見各方向活動(dòng),無眼震,瞳孔等大等圓(直徑為0.3 cm,對(duì)光反應(yīng)靈敏);無表情肌癱瘓;雙肺呼吸音清晰,心臟聽診無明顯雜音;腹部平軟,肝脾肋下未觸及;左側(cè)肢體肌力3級(jí),右側(cè)肢體肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)病理征(+),右側(cè)病理征(-)。入院診斷:(1)腦梗死(不明原因型);(2)癇性發(fā)作。

    1.2 診治過程患者在朋友家中聚餐,無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無力,表現(xiàn)為行走不穩(wěn),向左側(cè)傾斜,自認(rèn)為飲酒所致,未重視,休息幾小時(shí)后,發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體力量變差,遂到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診。在就診途中出現(xiàn)意識(shí)喪失,伴有四肢抽搐,小便失禁,癥狀持續(xù)約2 min后,患者呼之能應(yīng),意識(shí)逐漸恢復(fù),但仍有左側(cè)肢體無力?;颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院急診就診,頭顱CT示“右側(cè)顳頂葉低密度影,考慮腦梗死”。輔助檢查:血清乳酸水平為3.06 mmol·L-1,肝功能、腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能、心肌損傷、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核抗體、抗心磷脂抗體等均未見明顯異常。結(jié)合患者起病急,病程短,頭顱CT病灶已經(jīng)顯影,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為青年卒中,給予丁苯酞(每次0.2 g,每日3次)、阿司匹林(每次100 mg,每日1次)經(jīng)驗(yàn)性治療,患者病情好轉(zhuǎn),但未能明確卒中原因?;颊哂?020年10月10日為進(jìn)一步明確原因到某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診,(因患者股骨頭置換術(shù),不能完善磁共振檢查)為患者復(fù)查頭顱CT并進(jìn)行頭顱CT增強(qiáng)掃描:右側(cè)顳葉片狀低密度影(圖1A);增強(qiáng)后右側(cè)片狀低密度影無明顯增強(qiáng),其內(nèi)血管顯影較好(圖1B)。心臟彩超和動(dòng)態(tài)心電圖均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。結(jié)合患者體型矮小,有運(yùn)動(dòng)不耐受情況,無腦血管病危險(xiǎn)因素,既往“腦梗死”病灶消失,偏盲病史,本次癇性發(fā)作等表現(xiàn),懷疑患者存在線粒體疾病,因此建議患者將血液標(biāo)本送第三方實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行線粒體基因檢測(cè)。線粒體疾病基因檢測(cè)回示:線粒體DNA A3243G突變(圖2)。最終診斷為MELAS綜合征,給予艾地苯醌(每次30 mg,每日3次)、維生素B1(每次30 mg,每日3次)、甲鈷胺(每次0.5 mg,每日3次)等改善代謝治療,并進(jìn)行康復(fù)治療。3個(gè)月后隨訪患者情況良好,無明顯不適。懷疑患者是否存在家族遺傳情況,對(duì)患者的父母及兄弟進(jìn)行線粒體基因驗(yàn)證,結(jié)果均為正常。

    A為患者頭顱CT平掃表現(xiàn),右側(cè)顳葉片狀低密度影(紅色箭頭所示);B為患者頭顱CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn),右側(cè)片狀低密度影無明顯增強(qiáng),其內(nèi)血管顯影較好(紅色箭頭所示)。

    圖2 線粒體疾病基因檢測(cè)結(jié)果為線粒體DNA A3243G突變

    2 討論

    2.1 臨床特點(diǎn)MELAS綜合征為母系遺傳性罕見疾病,也存在部分散發(fā)病例,男性患者多于女性,男女發(fā)病的比例約為1.44∶1,多在2~31歲發(fā)病[2]。本研究中的患者無家族史,其父母及兄弟基因驗(yàn)證均為陰性,考慮為散發(fā)病例,患者發(fā)病年齡屬于該病的流行病學(xué)高發(fā)期,且患者10 a前“枕葉梗死”導(dǎo)致偏盲,考慮為首次發(fā)作可能。MELAS綜合征的臨床癥狀和表現(xiàn)多樣,有研究對(duì)MELAS綜合征的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析,發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀主要有癲癇發(fā)作、偏癱或偏身麻木、皮質(zhì)盲或偏盲、運(yùn)動(dòng)不耐受、感音神經(jīng)性耳聾、頭痛、智能發(fā)育遲滯或癡呆等,非神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括身材矮小、多毛、發(fā)熱、嘔吐、腎臟損害等[3]。本研究中患者的臨床表現(xiàn)有偏癱、癲癇發(fā)作、偏盲、運(yùn)動(dòng)不耐受及身材矮小等。實(shí)際上,MELAS常多種臨床表現(xiàn)并發(fā)存在,這是導(dǎo)致其常被誤診的主要原因,因此需要注意識(shí)別。

    2.2 輔助檢查特征神經(jīng)影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室生化檢驗(yàn)可以為MELAS綜合征的初步篩查提供幫助,病理活檢也是支持診斷的重要依據(jù)[4]。然而,作為診斷MELAS綜合征的金標(biāo)準(zhǔn),基因檢測(cè)的價(jià)值是無法替代的[5]。在生化檢驗(yàn)方面,通常進(jìn)行腦脊液和血液的乳酸水平檢測(cè),由于MELAS綜合征是線粒體代謝功能障礙所致,從而造成無氧酵解功能增加,乳酸堆積,可能會(huì)在血液和腦脊液乳酸水平改變中發(fā)現(xiàn)線索。本研究中患者血乳酸水平也出現(xiàn)升高,但升高得并不顯著。而且多種因素均可能影響到血乳酸水平,比如缺氧、運(yùn)動(dòng)、標(biāo)本的收集等均可能導(dǎo)致血液乳酸水平上升,可能出現(xiàn)假陽性情況[6]。丙酮酸和乳酸的最小運(yùn)動(dòng)量試驗(yàn)也可以用于了解線粒體的代謝功能,但是,至今仍然無統(tǒng)一定量的運(yùn)動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)。并且研究發(fā)現(xiàn)乳酸/丙酮酸比值只有升高到一定的程度才有意義[7]。

    MELAS綜合征的神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)為病灶并不根據(jù)血管供血區(qū)而分布,而且隨時(shí)間的動(dòng)態(tài)變化,病灶可能出現(xiàn)波動(dòng)、遷移或消失[8]。病變多位于大腦皮質(zhì),常累及顳、頂、枕葉,急性期磁共振成像可見病灶表現(xiàn)為T1低信號(hào),T2、FLAIR、DWI高信號(hào)[9]。本研究中患者由于股骨頭置換,未能完成磁共振成像檢查,但進(jìn)行了頭顱CT平掃及增強(qiáng)掃描。患者既往曾有“偏盲”病史且既往CT發(fā)現(xiàn)“枕葉病變”,而本次CT枕葉未見病變,出現(xiàn)顳葉病變,符合其影像結(jié)果隨時(shí)間波動(dòng)變化,而且在增強(qiáng)掃描中也發(fā)現(xiàn)患者血管充盈良好,并無明顯異常。

    MELAS的肌肉病理活檢可作為對(duì)疑診MELAS患者確診的重要依據(jù)。肌活檢冷凍切片經(jīng)Gomori trichrome染色見不整紅纖維,經(jīng)糖原染色見糖原和脂肪堆積,組織內(nèi)的血管壁經(jīng)琥珀酸脫氫酶染色呈陽性等表現(xiàn)有助于診斷MELAS。但是上述病理表現(xiàn)并不是MELAS綜合所特有,而且也并非能出現(xiàn)在MELAS患者的所有階段,特別是發(fā)病早期[10],且其作為有創(chuàng)檢查,患者接受度較低,本研究中患者不愿行肌肉活檢。

    線粒體DNA分析對(duì)診斷有決定性意義,目前檢測(cè)線粒體DNA突變位點(diǎn)已成為診斷MELAS綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)[5]。 已有20多種線粒體DNA位點(diǎn)突變被發(fā)現(xiàn)與MELAS綜合征的發(fā)病相關(guān),如A3243G、T3271C、A3995G、G3959A、A3252G等,其中約80%的患者是由于線粒體DNA轉(zhuǎn)運(yùn)RNA亮氨酸基因位點(diǎn)3243的突變所致[10]。本研究中患者也為該點(diǎn)位的突變所致。因此,當(dāng)懷疑存在MELAS綜合征時(shí),推薦進(jìn)行基因檢測(cè)。并且血液和尿液均可進(jìn)行基因檢測(cè),這大大減輕了患者因擔(dān)心檢查損害而帶來的阻力,既方便又準(zhǔn)確。

    2.3 治療方法目前,國(guó)家藥品監(jiān)督管理局尚未批準(zhǔn)治療線粒體疾病的特效藥物,臨床以對(duì)癥治療為主,旨在減緩進(jìn)展和緩解癥狀[11]。飲食上需減少內(nèi)源性毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生,高蛋白、高碳水化合物、低脂飲食能夠代償受損的糖異生和減少脂肪的分解[12]。此外,減少使用線粒體毒性藥物可延緩疾病進(jìn)展,如本研究中患者存在癇性發(fā)作,就要避免選擇丙戊酸、卡馬西平、苯妥英和苯巴比妥等抗癲癇藥物,其均伴有線粒體毒性[13]。而使用艾地苯醌、三磷酸腺苷、輔酶Q10以及大劑量B族維生素等可降低血乳酸和丙酮酸水平,左卡尼汀也可改善能量代謝以及促進(jìn)脂類代謝。另外,應(yīng)對(duì)伴發(fā)的癲癇發(fā)作、糖尿病、顱壓增高及心臟病等疾病進(jìn)行對(duì)癥治療。線粒體DNA突變的基因治療研究還有待進(jìn)一步探索,有望很快應(yīng)用于臨床治療[14-15]。MELAS是一種高發(fā)病率和病死率的疾病。研究表明,中樞神經(jīng)系統(tǒng)參與越早,MELAS可能越嚴(yán)重;患者的總體預(yù)后與發(fā)病年齡和臨床癥狀密切相關(guān);因而,早期發(fā)現(xiàn)并準(zhǔn)確診斷和進(jìn)行有效干預(yù)就顯得尤為重要[16]。

    線粒體疾病由于其遺傳異質(zhì)性和廣泛的臨床特征而具有挑戰(zhàn)性。臨床上MELAS綜合征常被誤診為腦梗死、重癥肌無力、肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊9]。因此,更詳細(xì)地詢問MELAS綜合征患者的病史并進(jìn)行相關(guān)輔助檢查,以及對(duì)疾病軌跡的準(zhǔn)確估計(jì),有助于對(duì)MELAS患者進(jìn)行診斷和治療,降低MELAS的誤診率,改善患者的預(yù)后。本研究提示在診斷患者為青年卒中時(shí),即使患者有急性卒中樣臨床表現(xiàn),影像存在卒中樣病灶,既往有可疑的腦梗死病史,但無腦血管病危險(xiǎn)因素且病灶波動(dòng)變化時(shí),應(yīng)考慮排除患者是否存在MELAS綜合征。

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