神經(jīng)纖維瘤病合并多發(fā)腦膜瘤及三叉神經(jīng)鞘瘤1例

屈曉東 張晟豪 曹 麗 荔志云 周 杰

1 病例資料

37歲女性，因雙側(cè)進(jìn)行性聽(tīng)力下降5年伴右側(cè)面部疼痛1年、加重17 d于2020年3月18日入院。24年前在我院行右頂部腦膜瘤切除術(shù)，12年前行后頸部及右臂皮膚神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)。入院體格檢查：神志清楚；雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，直徑3 mm；雙側(cè)聽(tīng)力下降明顯；頸軟無(wú)抵抗，腦膜刺激征陰性；四肢肌力及肌張力正常；右頂部術(shù)后改變，無(wú)明顯手術(shù)瘢痕，后頸部有一長(zhǎng)約10 cm手術(shù)直切口瘢痕，右上臂及下臂分別有一長(zhǎng)約8 cm左右手術(shù)切口瘢痕。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤，多發(fā)腦膜瘤，腦積水（圖1）。此病例的特點(diǎn)：青年女性，有明確神經(jīng)纖維瘤病史；頭顱MR平掃+增強(qiáng)示雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤、多發(fā)腦膜瘤、腦積水；雙側(cè)聽(tīng)力下降，右面部疼痛明顯。入院診斷：神經(jīng)纖維瘤??；雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤；多發(fā)腦膜瘤；右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤；右側(cè)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，全麻下經(jīng)乙狀竇后入路行右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤、右側(cè)橋小腦角腦膜瘤切除術(shù)。術(shù)后復(fù)查頭顱CT示右側(cè)橋小腦角腫瘤全切除。術(shù)后病理診斷：右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，伴瘤實(shí)質(zhì)出血；右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤；右側(cè)橋小腦角區(qū)腦膜瘤。術(shù)后右側(cè)面部疼痛消失，康復(fù)出院。

2 討論

顱內(nèi)多發(fā)不同性質(zhì)的腫瘤在臨床上并不多見(jiàn)。本文病例同時(shí)發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤，更屬罕見(jiàn)。

圖1 神經(jīng)纖維瘤病合并多發(fā)腦膜瘤及三叉神經(jīng)鞘瘤MRI表現(xiàn)

神經(jīng)纖維瘤病是一種主要由常染色體顯性遺傳引起的疾病，包括多種基因病變，可分為Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳性疾病，屬神經(jīng)皮膚綜合征之一，主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤為其特征，是由常染色體22q12.2 缺失所致，主要伴有腦膜瘤和/或神經(jīng)鞘瘤（單發(fā)或多發(fā)）。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在第3～12對(duì)顱神經(jīng)，最常發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)，其次是三叉神經(jīng)。本文病例有雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，同時(shí)伴有多發(fā)腦膜瘤，右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤。

本文病例手術(shù)方法采用右側(cè)乙狀竇后入路手術(shù)切除右側(cè)橋小腦角區(qū)腦膜瘤+右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤+右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤，二期手術(shù)再切除其他腫瘤。因?yàn)橛覀?cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤體積大且占位效應(yīng)明顯，需首先解除腫瘤對(duì)腦干的壓迫；切除右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤以緩解右側(cè)三叉神經(jīng)痛，提高病人的生活質(zhì)量。

本文病例因?yàn)榈谝淮问中g(shù)后長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)有復(fù)查，以致腫瘤體積很大，占位效應(yīng)明顯，生活質(zhì)量很差才來(lái)就診，因此神經(jīng)纖維瘤病雖是良性腫瘤，仍建議術(shù)后常規(guī)復(fù)查，做到對(duì)腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，以期延長(zhǎng)病人生存期，提高病人的生活質(zhì)量。