混合型腦癱合并脊髓型頸椎病1例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧

劉麗，趙毅，劉港，任敬佩，白惠中，左心瑋，穆曉紅*，徐林

(北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院骨傷科四區(qū)，北京 100700)

混合型腦癱以痙攣型合并不隨意運(yùn)動(dòng)型多見，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱是指因錐體外系受損導(dǎo)致隨意運(yùn)動(dòng)障礙而不自主運(yùn)動(dòng)增加，常表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)痙攣、肌張力障礙、手足徐動(dòng)、姿勢(shì)控制缺陷等[1]，頸部肌張力障礙可加速頸椎退變，導(dǎo)致頸椎病的發(fā)生。腦癱與脊髓型頸椎病神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀表現(xiàn)的重疊常會(huì)延誤和干擾診治[2]，由于腦癱患者肢體功能殘疾長(zhǎng)期存在，微小的神經(jīng)癥狀變化難以識(shí)別，當(dāng)尋找其功能惡化的病因時(shí)，應(yīng)考慮到繼發(fā)脊髓型頸椎病的可能，早期手術(shù)修復(fù)損害的神經(jīng)功能。2021年8月北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院收治1例混合型腦癱合并脊髓型頸椎病患者并行手術(shù)治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

28歲女性患者，主因“四肢活動(dòng)不利28年、加重伴麻木乏力4個(gè)月”入院，母親代訴患者系足月順產(chǎn)，出生時(shí)疑缺血、缺氧、黃疸，抬頭、翻身等運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，6個(gè)月大時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患者四肢僵硬，活動(dòng)不利，頸部常不自主扭動(dòng)，7歲時(shí)患者方可獨(dú)立行走，但姿勢(shì)不穩(wěn)，下肢呈屈髖屈膝畸形，活動(dòng)、緊張時(shí)頸部不自主運(yùn)動(dòng)明顯。4個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢胸腹部麻木，胸部束帶感，無(wú)肢體放射痛，并逐漸出現(xiàn)四肢乏力，不能行走，不能持物。否認(rèn)外傷史。

入院查生命體征平穩(wěn)，脈搏：72次/分；呼吸：18次/分；血壓：109/73 mm Hg。智力一般，理解力正常，面肌無(wú)痙攣，無(wú)斜視流涎，構(gòu)音障礙，發(fā)音含糊吐字不清，無(wú)吞咽障礙，無(wú)二便功能障礙。頸椎生理曲度變直，頸椎活動(dòng)范圍查體因患者頸部不自主運(yùn)動(dòng)明顯配合不佳而未查，頸椎無(wú)明顯后凸畸形，C3～C7椎旁肌肉緊張，壓痛(+)，棘突叩痛(-)。雙側(cè)胸鎖乳突肌肥大，緊張及活動(dòng)時(shí)頸部不自主運(yùn)動(dòng)明顯，常表現(xiàn)為快速的頸部向左過屈及向右過伸運(yùn)動(dòng)，雙內(nèi)收肌、雙腘繩肌緊，雙跟腱攣縮，應(yīng)用改良的Ashworth分級(jí)評(píng)估肌張力，雙下肢肌張力3級(jí)，雙上肢肌張力2～3級(jí)，雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力Ⅳ-，握力3級(jí)，雙側(cè)股四頭肌肌力Ⅲ級(jí)，雙側(cè)踇伸肌、雙側(cè)脛前肌、小腿三頭肌肌力Ⅱ級(jí)，胸骨劍突水平以下皮膚觸覺、痛覺減退，雙側(cè)膝腱反射亢進(jìn)，雙踝陣攣(+)，雙髕陣攣(-)，雙側(cè)巴賓斯基征(+)。

術(shù)前頸椎屈伸位X線示C4～5節(jié)段椎體不穩(wěn)，頸椎側(cè)位X線示頸椎后凸畸形(見圖1)；CT示C4～5、C5～6、C7T1椎間盤突出，硬膜囊受壓，鉤椎關(guān)節(jié)增生，椎管狹窄(見圖2)；MRI示C2～C7椎間盤不同程度后突出，硬膜囊及脊髓受壓，C4～5最顯著，椎管狹窄，C4～5脊髓受壓變性，C2～C5后縱韌帶增厚，部分平面黃韌帶稍增厚(見圖3)。術(shù)前診斷：脊髓型頸椎病頸椎間盤突出(C4～5)；頸椎管狹窄，頸椎后凸畸形；不完全癱瘓；混合型腦癱。

患者全麻成功后，取仰臥位，頭部后伸，常規(guī)消毒鋪巾，取右側(cè)頸橫切口，平第二頸橫紋長(zhǎng)約6 cm(見圖4)。行頸椎前路減壓、C4～5髓核摘除、椎間融合器Cage人工骨植骨融合、C4～5椎體鋼板螺釘內(nèi)固定術(shù)；術(shù)中C型臂透視鋼板、螺釘位置滿意，沿右側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)緣向下分離顯露頸動(dòng)脈，分離周圍軟組織，用橡皮條牽拉保護(hù)頸動(dòng)脈，用顯微鑷、剪環(huán)形剝除頸動(dòng)脈周圍鞘膜，上端達(dá)動(dòng)脈分叉處，下端達(dá)切口下端，取左側(cè)沿胸鎖乳突肌前緣斜切口長(zhǎng)約6 cm，上端于下頜角下4 cm，下端于胸鎖關(guān)節(jié)上3 cm，余術(shù)式同右側(cè)頸動(dòng)脈鞘交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)。留置一橡皮引流條，逐層縫合，術(shù)中出血約50 mL，蘇醒后患者四肢活動(dòng)良好，術(shù)后1 d拔出引流條；術(shù)后3 d內(nèi)予常規(guī)止血、抗感染治療，術(shù)后1周內(nèi)予鎮(zhèn)靜、緩解肌痙攣藥物治療。頸托固定至術(shù)后3個(gè)月，術(shù)后第1天患者頸部不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)生頻率及幅度明顯改善，發(fā)音較術(shù)前清晰，雙下肢肌張力2級(jí)，雙上肢肌張力2級(jí)，雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力Ⅳ+，握力2級(jí)，雙側(cè)股四頭肌肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)踇伸肌、雙側(cè)脛前肌、小腿三頭肌肌力Ⅲ級(jí)；術(shù)后1周復(fù)查椎間隙高度恢復(fù)，內(nèi)植物在位；術(shù)后2個(gè)月頸椎CT示椎間植骨Ⅱ級(jí)融合(見圖5)，X線片示內(nèi)固定無(wú)移位(見圖6)。術(shù)前、術(shù)后第1天、術(shù)后5個(gè)月患者日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分分別為3分、7分、15分；術(shù)前、術(shù)后5個(gè)月患者頸椎殘障功能指數(shù)分別為60%、26%；術(shù)前、術(shù)后5個(gè)月患者Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評(píng)定量表分別為60.5分、22.0分。

圖1 術(shù)前X線片示頸椎曲度變直，輕度側(cè)彎伴旋轉(zhuǎn)

圖2 術(shù)前CT示C4～5椎間盤突出明顯，硬膜囊受壓，椎管狹窄

圖3 術(shù)前MRI示C2～C7椎間盤不同程度后突出，硬膜囊及脊髓受壓

圖4 術(shù)前切口定位大體照 圖5 術(shù)后2個(gè)月CT示椎間植骨Ⅱ級(jí)融合

2 討 論

1962年，Anderson等[3]首次報(bào)道2例先天性手足徐動(dòng)癥患者繼發(fā)嚴(yán)重頸椎病，自此頸部肌張力障礙和頸椎病發(fā)生的相關(guān)性引起了學(xué)者的探究。1970年Levine等[4]對(duì)20例肌張力障礙患者頸椎X線片研究表明，運(yùn)動(dòng)障礙可導(dǎo)致頸椎病發(fā)生。1997年Harada等[5]回顧180例手足徐動(dòng)型腦癱患者的頸椎X線片，并與417例對(duì)照組對(duì)比發(fā)現(xiàn)，腦癱患者椎間盤退變發(fā)生更早，進(jìn)展更快，晚期椎間盤退變發(fā)生率為50%，頸椎不穩(wěn)常發(fā)生在C3～4、C4～5節(jié)段。不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱是繼發(fā)性肌張力障礙的一種，因圍產(chǎn)期大腦缺血缺氧或核黃疸導(dǎo)致基底神經(jīng)節(jié)、丘腦等部位損傷[6]，外周感覺輸入異常和中樞運(yùn)動(dòng)指令整合處理受損共同導(dǎo)致肌張力障礙，主動(dòng)肌和拮抗肌共收縮，表現(xiàn)為姿勢(shì)異常和不自主重復(fù)運(yùn)動(dòng)[7-8]。

退行性頸椎病發(fā)病年齡多為40～50歲，常累及C5～6和C6～7節(jié)段[9]，但腦癱繼發(fā)脊髓型頸椎病發(fā)病年齡常在30歲左右，主要累及C3～4和C4～5[5，10]，其差異可歸因于頸椎運(yùn)動(dòng)方式不同。White等[11]認(rèn)為，不考慮寰樞關(guān)節(jié)，頸椎在C5～6屈伸最大，C3～4和C4～5側(cè)彎和軸向旋轉(zhuǎn)大于C5～6，運(yùn)動(dòng)障礙患者因頸部扭轉(zhuǎn)引起的側(cè)彎和軸向旋轉(zhuǎn)比例大于頸部屈伸，這可能是C3～4和C4～5更常發(fā)生頸椎病的原因。頸部不自主扭動(dòng)類似揮鞭運(yùn)動(dòng)，屈伸運(yùn)動(dòng)時(shí)速度和加速度均較大，產(chǎn)生較大的剪切力和彎矩作用于椎間盤及關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，頸椎在屈伸運(yùn)動(dòng)的終末階段缺乏減速機(jī)制，頸椎活動(dòng)范圍較大，長(zhǎng)期重復(fù)過度屈伸活動(dòng)加速了頸椎早期退變[12]。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明頸椎過度使用可導(dǎo)致下頸椎椎間盤纖維環(huán)破裂，相應(yīng)椎體節(jié)段骨贅形成[13]，無(wú)椎間盤退變的情況下重復(fù)屈伸運(yùn)動(dòng)可導(dǎo)致椎間盤突出[14]。影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)頸椎節(jié)段性過伸、活動(dòng)度增加與頸髓核磁T2高信號(hào)顯著相關(guān)[15]，在頸椎過度屈伸時(shí)，椎間盤前部發(fā)生了較大的牽張和剪切形變[16]。

頸部長(zhǎng)期不自主過度屈伸活動(dòng)導(dǎo)致椎間盤剪切力增加，纖維環(huán)撕裂，黃韌帶肥厚、椎體不穩(wěn)、鉤椎關(guān)節(jié)增生等結(jié)構(gòu)性退變因素形成，頸部前屈時(shí)，椎體后緣骨質(zhì)增生、椎間盤突出可導(dǎo)致脊髓前向直接壓迫損傷，后伸時(shí)黃韌帶肥厚內(nèi)皺，椎管矢狀徑的減少，過度屈伸運(yùn)動(dòng)時(shí)脊髓前區(qū)退行性組織和后區(qū)內(nèi)皺的黃韌帶及頸椎力線不齊對(duì)脊髓的鉗夾作用共同造成了脊髓慢性重復(fù)性損傷，導(dǎo)致脊髓型頸椎病的發(fā)生[15，17]。

圖6 術(shù)后2個(gè)月X線片示椎間隙高度恢復(fù)，內(nèi)植物在位

對(duì)于混合型腦癱合并脊髓型頸椎病的手術(shù)方式目前沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，由于會(huì)導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)，不宜選用單純椎板切除術(shù)[18]，對(duì)于輕度不自主運(yùn)動(dòng)無(wú)明顯頸椎后凸可選用椎板成形術(shù)[19]，單節(jié)段病變可選用前路融合術(shù)，而一些多節(jié)段病變、嚴(yán)重不自主運(yùn)動(dòng)可選用前后路聯(lián)合手術(shù)[20]?，F(xiàn)有術(shù)式大多只是解除了已存在的壓迫，由于肌張力障礙持續(xù)存在，如何確保術(shù)后內(nèi)固定穩(wěn)定、骨性融合及預(yù)防其他節(jié)段加速退變，成為混合型腦癱合并脊髓型頸椎病手術(shù)治療的挑戰(zhàn)。既往文獻(xiàn)報(bào)道中，圍手術(shù)期多用Halo-Vest支架外固定、A型肉毒毒素局部肌肉注射以提供即刻穩(wěn)定性，Halo-Vest支架外固定患者通常不能耐受，而且存在螺釘松動(dòng)、釘?shù)栏腥镜蕊L(fēng)險(xiǎn)及吞咽困難呼吸窘迫等并發(fā)癥[21]。

文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)，混合型腦癱合并脊髓型頸椎病術(shù)后短期并發(fā)癥有螺釘松動(dòng)骨性融合失敗[22]，5～10年長(zhǎng)期并發(fā)癥多為鄰近節(jié)段退變及頸椎后凸畸形導(dǎo)致后期神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化，需行再次手術(shù)[19，23]?？紤]到頸部不自主運(yùn)動(dòng)為腦癱合并脊髓型頸椎病的始動(dòng)因素，Tsuzuki等[24]和Ueda等[25]報(bào)道應(yīng)用頸椎手術(shù)聯(lián)合肌肉松解術(shù)以減少頸部不自主運(yùn)動(dòng)帶來的手術(shù)并發(fā)癥，短期療效明顯，但均缺乏長(zhǎng)期隨訪。肌肉松解術(shù)的手術(shù)機(jī)理是通過減少Ia感覺纖維傳入，降低α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的興奮性沖動(dòng)，但由于腦癱患者運(yùn)動(dòng)障礙源于大腦損傷，大腦皮層及脊髓調(diào)控軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)受損[26]，僅通過阻斷初級(jí)傳入纖維感覺傳入難以保證長(zhǎng)期療效。

頸動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)手術(shù)最早在1975年由Suzuki等[27]應(yīng)用治療煙霧病，1986年陳軒醫(yī)師使用頸總動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)治療腦癱，隨后這一術(shù)式在全國(guó)開展應(yīng)用，目前頸動(dòng)脈鞘周圍交感神經(jīng)剝脫術(shù)治療手足徐動(dòng)型腦癱已經(jīng)是一個(gè)成熟有效的方式，對(duì)不自主運(yùn)動(dòng)、肢體痙攣、語(yǔ)言障礙、吞咽障礙、斜視、流涎等癥狀均有一定程度的改善[28]。既往臨床療效追蹤報(bào)道[29]接受頸動(dòng)脈鞘周圍交感神經(jīng)剝脫術(shù)的患者1年后頭頸部不自主活動(dòng)改善率55%。研究發(fā)現(xiàn)圍產(chǎn)期缺血缺氧可重塑大腦動(dòng)脈結(jié)構(gòu)，增加交感神經(jīng)纖維密度，導(dǎo)致交感神經(jīng)在大腦動(dòng)脈的縮血管活性增強(qiáng)[30]，大腦缺血缺氧時(shí)神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸可通過興奮毒性作用誘導(dǎo)神經(jīng)元凋亡[31]，故頸動(dòng)脈鞘周圍交感神經(jīng)切斷術(shù)可能通過以下機(jī)制起效[32]：(1)降低交感神經(jīng)纖維縮血管活性，改善大腦微循環(huán)；(2)調(diào)節(jié)興奮性遞質(zhì)的分泌和降解，減輕神經(jīng)毒性作用；(3)阻斷部分交感神經(jīng)上行傳遞，提高中樞反應(yīng)閾值，降低神經(jīng)興奮性；(4)調(diào)節(jié)自主神經(jīng)所支配的臟器功能；(5)改變局部神經(jīng)內(nèi)分泌，降低肢體肌張力。

本例患者頸椎責(zé)任節(jié)段在C4～5，明顯頸椎不穩(wěn)，采用前路頸椎椎間盤切除減壓固定融合術(shù)(anterior cervical discectomy and fusion，ACDF)，ACDF是治療脊髓型頸椎病的經(jīng)典術(shù)式，可以充分直接解除脊髓前方壓迫，維持或恢復(fù)椎間隙高度，重建頸椎穩(wěn)定性，同時(shí)具有手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)[33]。聯(lián)合頸動(dòng)脈鞘周圍交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)，術(shù)后2個(gè)月隨訪患者可在助行器輔助下行走，頸部不自主運(yùn)動(dòng)較術(shù)前明顯緩解，吐字較術(shù)前清晰。術(shù)后2個(gè)月頸椎X線示內(nèi)固定無(wú)移位，CT示椎間植骨BridwellⅡ級(jí)融合：移植物完整，未完全重建，無(wú)透光區(qū)[34]。

痙攣型腦癱患者由于出生前后大腦皮層受損，其臨床大多表現(xiàn)以肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙為主；繼發(fā)脊髓型頸椎病往往不能早期發(fā)現(xiàn)而延誤治療，混合型腦癱合并脊髓型頸椎病一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療；頸椎術(shù)式結(jié)合患者病變節(jié)段選擇，聯(lián)合雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘周圍交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)可在充分減壓、堅(jiān)強(qiáng)固定的同時(shí)改善頸部不自主運(yùn)動(dòng)，可能減少因頸部異常活動(dòng)導(dǎo)致內(nèi)固定失敗、脊髓神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)，避免因術(shù)后頸部異?；顒?dòng)導(dǎo)致食管瘺等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生[35]，同時(shí)可能在一定程度上降低鄰近節(jié)段退變及頸椎后凸畸形的發(fā)病率，綜合改善患者癥狀提高生活能力，患者得以在手術(shù)中長(zhǎng)久獲益。