肌萎縮型頸椎病二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔡亦奇 木明江·依沙克 毛金平 沈進(jìn)穩(wěn)

肌萎縮型頸椎?。╟ervical spondylotic amyotrophy，CSA）是一種臨床少見(jiàn)的疾病，其主要表現(xiàn)為上肢肌肉萎縮，伴有不明顯的感覺(jué)障礙，單側(cè)發(fā)病多見(jiàn)。以往對(duì)CSA 的認(rèn)識(shí)不足，特別是與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的肌肉萎縮鑒別較為困難，容易誤診、漏診，延誤治療，導(dǎo)致預(yù)后不佳。Tauchi 等[1]研究結(jié)果顯示，CSA的癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)與手術(shù)療效差成正相關(guān)，盡早行手術(shù)治療有利于恢復(fù)。本文報(bào)道浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院于2021 年3 月收治的肌萎縮性頸椎病患者2 例，并檢索歸納相關(guān)文獻(xiàn)，旨在探討CSA 的疾病特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷和治療方法，報(bào)道如下。本文病例報(bào)道經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)審核通過(guò)（2022-KL-073-01）。

1 病歷資料

病例1患者男性，58 歲，因“右上肢無(wú)力伴漸進(jìn)性肌萎縮1 年余”入院?；颊? 年前無(wú)明顯誘因下感右上肢無(wú)力，右肘屈曲、伸直及上臂外展肌力減退，右上臂肌肉漸進(jìn)性萎縮，無(wú)頸痛，無(wú)上肢疼痛麻木，無(wú)下肢無(wú)力，無(wú)走路不穩(wěn)，無(wú)“腳踩棉花感”等不適。體格檢查：頸椎生理曲度稍變直，頸部無(wú)明顯壓痛、叩擊痛；四肢感覺(jué)對(duì)稱、無(wú)減退；右側(cè)肱二頭肌及三角肌不同程度萎縮；三角肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅳ級(jí)，肱二頭肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅳ級(jí)，肱三頭肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅳ級(jí)，四肢肌張力正常，腱反射正常；壓頂試驗(yàn)（-），雙側(cè)臂叢神經(jīng)牽拉試驗(yàn)（-），雙側(cè)Hoffman 征（-），雙側(cè)Babinski 征（-）。輔助檢查：頸椎正側(cè)位、動(dòng)力位X 片：頸椎生理曲度變直，椎體骨質(zhì)輕度增生，部分頸椎間隙狹窄，項(xiàng)韌帶鈣化。頸椎過(guò)伸過(guò)屈功能欠佳，未見(jiàn)明顯椎體滑移（圖1）。頸椎電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）+三維重建顯示：C4-7椎間盤輕度向后突出，部分層面椎管狹窄（見(jiàn)圖2）。頸椎磁共振（magnetic resonance imaging，MRI）顯示：C3-5、C6-7椎間盤不同程度膨出伴局部向后突出，相應(yīng)椎管狹窄；C5-6椎間盤膨出伴局部向左后側(cè)方突出，椎管狹窄，左側(cè)椎間孔狹窄，頸髓受壓（見(jiàn)圖3）。雙上肢肌電圖示：右上肢神經(jīng)源性損害，累及右側(cè)C5、C6神經(jīng)根或前角支配肌。生化指標(biāo)及常規(guī)檢驗(yàn)正常。診斷為：近端型肌萎縮型頸椎病。診療經(jīng)過(guò)：患者入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌癥后全麻下行頸椎前路C4-5、C5-6椎間盤切除椎體間植骨融合術(shù)。術(shù)后常規(guī)預(yù)防感染、止痛、消腫、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、護(hù)胃、頸托固定、功能鍛煉等治療。術(shù)后1 個(gè)月復(fù)查頸椎正側(cè)位：C4-6內(nèi)固定術(shù)后改變，椎體排列整齊，各椎間隙未見(jiàn)狹窄（見(jiàn)圖4）。術(shù)后6 個(gè)月隨訪：右上肢三角肌、肱二頭肌肌肉萎縮較前好轉(zhuǎn)，右側(cè)三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力恢復(fù)V 級(jí)。

圖1 病例1 頸椎X 線片

圖2 病例1 頸椎CT

圖3 病例1 頸椎MRI

圖4 病例1 術(shù)后1 月頸椎正側(cè)位

病例2患者男性，69 歲，因“右上肢乏力1 年余伴肌肉萎縮3 個(gè)月”入院?；颊? 年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右上肢乏力，癥狀持續(xù)至3 個(gè)月前出現(xiàn)右上肢肌肉萎縮，握持力減弱，晨起加重，伴有頸部不適，無(wú)步態(tài)異常，無(wú)肩痛，無(wú)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，否認(rèn)腳踩棉花感，否認(rèn)頭暈頭疼等不適。大小便正常。體格檢查：頸椎生理曲度變直，無(wú)頸椎棘突、椎旁壓痛，四肢感覺(jué)對(duì)稱、無(wú)減退。右側(cè)大、小魚(yú)際、骨間肌萎縮，四肢肌張力正常，右上肢近端肌力、左上肢肌力正常；腕背伸肌力：左/右：V/IV 級(jí)，握力：左/右：V/IV 級(jí)；右側(cè)夾紙?jiān)囼?yàn)（+）；壓頂試驗(yàn)（-），雙側(cè)臂叢牽拉試驗(yàn)（-），雙側(cè)Hoffman 試驗(yàn)（-），雙側(cè)Babinski 征（-）。輔助檢查：頸椎正側(cè)位、動(dòng)力位X 片：頸椎生理曲度變直，C5-7邊緣可見(jiàn)骨質(zhì)增生，C5-6、C6-7椎間隙狹窄，椎體排列穩(wěn)定（見(jiàn)圖5）。頸椎CT+三維重建顯示：C5-7后緣骨質(zhì)增生，相應(yīng)椎間孔狹窄（見(jiàn)圖6）。頸椎MRI顯示：C5-7椎間盤不同程度向后突出，椎管狹窄，以C6-7為著；C5-7水平脊髓內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T2 信號(hào)（蛇眼征）（見(jiàn)圖7）。屈曲動(dòng)力位MRI 顯示：C5-7椎間盤膨出伴局部向右后側(cè)方突出，脊髓前角受壓（見(jiàn)圖8）。肌電圖：雙上肢神經(jīng)源性損害，以右上肢明顯，累及右側(cè)C7、雙側(cè)C8、T1神經(jīng)根或前角支配肌。生化指標(biāo)及常規(guī)檢驗(yàn)正常。診斷為：遠(yuǎn)端型肌萎縮型頸椎病。診療經(jīng)過(guò)：患者入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌證后在全身麻醉下行頸椎前路C5-6、C6-7椎間盤切除術(shù)、C6椎體次全切除術(shù)、C5-7椎體間植骨融合術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：C5-6、C6-7椎間盤破裂，向后突出，C6-7后縱韌帶鈣化，椎體后緣骨贅增生，相應(yīng)節(jié)段脊髓及右側(cè)神經(jīng)根受壓明顯。術(shù)后常規(guī)預(yù)防感染、止痛、消腫、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、護(hù)胃、頸托固定、功能鍛煉等治療。術(shù)后1 周復(fù)查CT 示：C5-7椎管脊髓、神經(jīng)根壓迫解除（見(jiàn)圖9）。術(shù)后6 個(gè)月隨訪：右上肢大魚(yú)際、骨間肌肌肉萎縮程度較前稍有改善，右側(cè)腕背伸肌力恢復(fù)至V 級(jí)，握力恢復(fù)至V 級(jí)，右側(cè)夾紙?jiān)囼?yàn)（-）。術(shù)后1 年隨訪，查X 線示：C5-7內(nèi)固定術(shù)后改變，椎體排列整齊，各椎間隙未見(jiàn)狹窄（見(jiàn)圖10）。

圖5 病例2 頸椎X 線片

圖6 病例2 頸椎CT

圖7 病例2 頸椎MRI

圖8 病例2 頸椎屈曲位MRI

圖9 病例2 頸椎術(shù)后CT

圖10 病例2 頸椎術(shù)后正側(cè)位

2 討論

CSA 患者出現(xiàn)癥狀的平均年齡約為50～60 歲，男性多于女性，通常為單側(cè)，雙側(cè)少見(jiàn)[2]。CSA 臨床表現(xiàn)為自限性的病程，疾病突發(fā)，發(fā)病后至4～6 個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)上肢肌肉的進(jìn)行性萎縮，然后達(dá)到平臺(tái)期，數(shù)年內(nèi)疾病不再進(jìn)展[3-4]。臨床分型是根據(jù)肌肉萎縮的部位分為近端型，遠(yuǎn)端型和混合型[5]。近端型病變節(jié)段位于C4-C6，主要累及三角肌、岡下肌、肱二頭肌、肱三頭肌等近端肌肉，造成肩外展、屈肘功能障礙。遠(yuǎn)端型病變節(jié)段位于C6-T1，主要累及手內(nèi)在肌、骨間肌等遠(yuǎn)端肌肉，造成手指內(nèi)收、外展功能障礙，背伸無(wú)力，握力下降?；旌闲捅憩F(xiàn)為遠(yuǎn)端及近端的肌肉同時(shí)受累[2-3]。CSA 患者在CT 上大部分表現(xiàn)為同時(shí)伴有脊神經(jīng)腹側(cè)神經(jīng)根（ventral nerve root，VNR）和脊髓前角（anterior horn，AH）受壓，所以很難確認(rèn)主要部位，同時(shí)可觀察到有無(wú)后縱韌帶的鈣化、骨贅形成、椎間盤突出壓迫。在MRI 上，可見(jiàn)脊髓AH 上出現(xiàn)T2WI 上的高信號(hào)變化，即蛇眼征，常表現(xiàn)為對(duì)稱分布，可在矢狀位上延伸到多個(gè)節(jié)段。遠(yuǎn)端型CSA 主要表現(xiàn)在C6-C7、C7-T1節(jié)段，有時(shí)伴有不同程度的脊髓萎縮。近端型CSA 主要表現(xiàn)在C5-C6節(jié)段。CSA 在常規(guī)肌電圖上可提示損傷節(jié)段神經(jīng)源性損害，主要表現(xiàn)萎縮肌肉失神經(jīng)電位和運(yùn)動(dòng)單位電位（motor unit potentials，MUP）降低[6]，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（motor nerve conduction velocity，MCV）無(wú)減慢。本文2 例患者為中老年男性發(fā)病，病例1 臨床分型為近端型，病例2 臨床分型為遠(yuǎn)端型。

目前為止，CSA 的病理生理機(jī)制尚有爭(zhēng)議，發(fā)病機(jī)制可能有以下幾種：（1）VNR 受損：VNR 又稱脊神經(jīng)前根，是從脊髓分出的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)神經(jīng)，當(dāng)VNR 壓迫受損可導(dǎo)致相應(yīng)支配的肌肉缺少營(yíng)養(yǎng)后萎縮[7]。在解剖角度上來(lái)看，腹側(cè)神經(jīng)根比背側(cè)神經(jīng)根更加靠近前方椎體，當(dāng)骨贅形成或椎間盤髓核突出，腹側(cè)神經(jīng)根易受到壓迫[8]。（2）AH 受損：Ebara 等[9]在解剖中發(fā)現(xiàn)CSA 患者的脊髓灰質(zhì)中的AH 受累嚴(yán)重，這可能跟灰質(zhì)中的前角細(xì)胞較椎體束中的更加脆弱有關(guān)。AH 主要由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元組成，當(dāng)AH 受損，也可造成相應(yīng)支配的肌肉萎縮。在解剖角度來(lái)看，灰質(zhì)中AH 的血供主要來(lái)源于脊髓前動(dòng)脈，位于脊髓腹側(cè)中央，分出的脊髓左右側(cè)中央支依次排列。當(dāng)前方突出物較小或突出位于單側(cè)時(shí)，可能壓迫單側(cè)的中央支，導(dǎo)致單側(cè)的中央支血供不足，使單側(cè)AH 缺血壞死，出現(xiàn)單側(cè)病變；當(dāng)突出物較大或突出位于中央，同時(shí)壓迫雙側(cè)的中央支或脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)雙側(cè)病變。反映在影像學(xué)上是可以看到部分CSA 患者的頸椎MRI 上脊髓中有長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 的信號(hào)改變，即蛇眼征（見(jiàn)圖3），提示該部位節(jié)段的AH 缺血壞死形成空洞，而且患側(cè)脊髓的信號(hào)改變更明顯。這被認(rèn)為是不可逆的囊性病變，在解剖上可見(jiàn)病變從中央灰質(zhì)延伸到AH。（3）VNR 和AH 同時(shí)受損：當(dāng)突出物巨大或骨贅增生明顯，導(dǎo)致AH 和VNR 同時(shí)受到壓迫。本文2 例患者前入路解剖都發(fā)現(xiàn)椎體后縱韌帶鈣化，突出髓核壓迫AH，MRI 上見(jiàn)蛇眼征。

CSA 需要與以下幾種疾病相鑒別：（1）脊髓延髓肌萎縮（spinobulbar muscular atrophy，SBMA），又稱Kennedy 病，是一種少見(jiàn)的成人發(fā)病的性染色體隱性遺傳的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（lower motor neuron syndrome，LMN）疾病，其特征為進(jìn)展緩慢的延髓、面部及四肢肌肉無(wú)力和萎縮。早期臨床表現(xiàn)為口周和舌頭的肌束震顫、四肢肌無(wú)力、延髓功能障礙導(dǎo)致的言語(yǔ)不清和吞咽困難。SBMA 的電生理檢查最主要的改變是廣泛的慢性神經(jīng)源性損害，且伴有感覺(jué)異常[10]?？膳cCSA 主要為單側(cè)上肢肌肉萎縮，不伴有感覺(jué)異常和延髓功能障礙相鑒別。（2）肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）：ALS 是上下神經(jīng)元退行性病變的常見(jiàn)類型，其特征為同時(shí)伴有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變[11]。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變體征為肌肉無(wú)力、肌萎縮，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變體征為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性[12]。部分患者可表現(xiàn)為延髓功能障礙如吞咽困難、舌肌萎縮、言語(yǔ)不清。ALS初期臨床表現(xiàn)與CSA 相似，但ALS 不表現(xiàn)為自限性，肌肉萎縮持續(xù)加重3～5 年內(nèi)可累及呼吸肌，甚至導(dǎo)致窒息死亡[13]。電生理檢查表現(xiàn)為早期不典型，晚期為廣泛性非節(jié)段性的神經(jīng)病變[14]。可在臨床表現(xiàn)、病程進(jìn)展、電生理檢查上與CSA 相鑒別。（3）單肢肌萎縮（monomelic amyotrophy，MMA），常見(jiàn)青少年晚期發(fā)病，男性多于女性。上肢MMA 又稱平山?。℉irayama disease），典型表現(xiàn)為局限性的上肢遠(yuǎn)端肌群萎縮和無(wú)力，以手內(nèi)在肌和尺側(cè)前臂肌群為主，伴有寒冷麻痹和伸指震顫等典型表現(xiàn)[15]，發(fā)病隱匿，發(fā)病后2～5 年可停止進(jìn)展。影像學(xué)上，平山病在頸椎屈曲位CT、屈曲位MRI 存在特征性的頸椎屈曲后硬膜囊后壁與椎管后壁分離現(xiàn)象，即“膜-壁分離”現(xiàn)象[16]。可在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)上與CSA 相鑒別。

目前CSA 的治療方案仍存在爭(zhēng)議，Luo 等[3]認(rèn)為CSA 為自限性疾病，建議先行保守治療，治療4 個(gè)月無(wú)效后可行手術(shù)治療。保守治療包括頸椎牽引、頸托固定、物理治療，維生素B12 等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物注射。Shibuya 等[17]在近端型CSA 保守治療中加入前列腺素E1，取得了良好的效果，同時(shí)建議對(duì)于保守治療無(wú)效甚至癥狀加重的患者盡早行手術(shù)治療。Lu 等[8]分析21 例行頸椎前路減壓手術(shù)治療的近端型CSA患者，85.7%的患者運(yùn)動(dòng)能力獲得不同程度的改善，建議近端型的CSA 患者應(yīng)及早行前路減壓手術(shù)，有利于改善肌力及壓迫癥狀。也有報(bào)道采用后入路治療，結(jié)果顯示，92%的近端型CSA 獲得肌力改善，但只有38%的遠(yuǎn)端型CSA 獲得肌力改善，認(rèn)為遠(yuǎn)端型CSA 的預(yù)后不及近端型CSA。前入路頸椎減壓固定融合術(shù)技術(shù)成熟，能夠直接解除VNR 及AH 受到的前方壓迫，具有切口小、效果好、能明顯改善肌力的特點(diǎn)[18]。本文中2 例患者采用前入路頸椎減壓術(shù)取得滿意效果。

綜上所述，CSA 是一種主要癥狀為上肢肌肉萎縮，伴有無(wú)或不明顯的感覺(jué)障礙的頸椎病。根據(jù)肌肉萎縮的部位臨床上分為遠(yuǎn)端型，近端型和混合型。診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、電生理檢查等。CSA 的治療包括保守治療和手術(shù)治療，一般建議保守治療4～6 個(gè)月[3-4]，效果不佳時(shí)，建議盡早手術(shù)治療，手術(shù)方式主要為頸前路減壓。遠(yuǎn)端型CSA 預(yù)后不及近端型。雖然CSA 臨床少見(jiàn)，易漏診，但掌握其特點(diǎn)、早期治療，保守治療無(wú)效后，盡早采用手術(shù)治療，可取得良好的治療效果。