嬰兒巨大胰腺漿液性囊腺瘤1例

吳雄偉 劉瑤 李桐 董蒨

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院小兒外科，山東 青島 266071)

患兒，男，4個月，因發(fā)現(xiàn)腹部包塊伴進(jìn)行性增大2個月，于2012年5月11日入外院。在外院行剖腹探查，發(fā)現(xiàn)胰頭部有一約11 cm×10 cm×8 cm大小的包塊，包膜完整，與十二指腸及胰頭部粘連緊密，呈囊實(shí)性，取包塊組織多處送病理學(xué)活檢，開窗引流。術(shù)后每日引流清亮液體約300 mL，術(shù)后10 d腹部超聲提示包塊較之前有增大趨勢。患兒于2012年6月8日轉(zhuǎn)入我院。入院查體：一般情況好，皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波。上腹部見一手術(shù)瘢痕，愈合可，右下腹引流管一根，上腹部可觸及一包塊，大小約13 cm×10 cm，表面光滑，邊界不清，無明顯觸痛，質(zhì)地偏硬，活動度較差。腹部叩診呈鼓音，腸鳴音正常，未聞及氣過水聲。腹部增強(qiáng)CT檢查提示中上腹腔內(nèi)可見巨大多囊狀低密度影,邊緣較清,增強(qiáng)掃描后無明顯強(qiáng)化；與肝門結(jié)構(gòu)、胰腺等周圍組織分界欠清,右緣可見引流管影，周圍淋巴結(jié)無腫大。肝、脾及雙腎未見明顯異常(圖1A～C)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)及大便常規(guī)正常，血生化指標(biāo)基本正常。腹水淀粉酶80 U/L。診斷為腹腔腫物，腹腔探查術(shù)后。術(shù)中探查見腫瘤來源于胰頭部，約15 cm×15 cm×12 cm大小，囊實(shí)性,內(nèi)含清亮液體，與結(jié)腸、十二指腸、肝臟、膽囊、肝門諸管道粘連緊密，膽總管遠(yuǎn)端被腫瘤侵及并包繞(圖2A)，無法分離，故予以橫斷，逐一分離粘連，發(fā)現(xiàn)腫瘤基底部位于胰頭，主胰管未受累，遂將瘤體與胰頭及十二指腸仔細(xì)分離，切除腫瘤(圖2B)。切除膽囊，結(jié)扎膽囊管，行膽總管空腸Roux-Y吻合。術(shù)后病理結(jié)果為胰頭部漿液性囊腺瘤(Serous cystic neoplasm，SCN)，腫瘤切緣無殘存(圖2C)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)好，其中術(shù)后第10天腹部CT檢查顯示，胰腺頭頸部輪廓欠自然,胰腺體尾部形態(tài)密度未見明顯異常(圖3A)；術(shù)后第3年腹部CT復(fù)查顯示，胰腺頭頸部輪廓欠自然，未見明顯異常密度影(圖3B)；術(shù)后第6年腹部CT復(fù)查顯示，胰腺頭頸部輪廓欠自然，相應(yīng)區(qū)域見團(tuán)片狀脂肪密度影填充，膽囊未見明顯顯示(圖3C)。隨訪6年結(jié)果顯示，腫瘤無復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。

A～C分別為術(shù)前患兒腹部強(qiáng)化CT的橫狀面、冠狀面、矢狀面影像

A：術(shù)中腫瘤的外觀形態(tài)，B：切除的腫瘤標(biāo)本，C：術(shù)后腫瘤組織病理檢查結(jié)果，HE染色，4倍

討論SCN起源于胰腺外分泌部，可分為微囊型、寡囊型、混合型及實(shí)體型，其中微囊型最常見。一般生長緩慢，呈良性，惡變率極低，不超過1%[1-2]。臨床上，大約有一半的SCN患者是無癥狀的，多于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)時(shí)，主要是因?yàn)槟[瘤壓迫鄰近器官所致，表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊或惡心嘔吐等消化道癥狀，少部分患者因腫瘤壓迫會出現(xiàn)黃疸癥狀。當(dāng)腫瘤的直徑大于4 cm時(shí)，更容易出現(xiàn)癥狀[3]。由于胰腺的解剖位置較深，腫瘤在外觀上沒有特異性，CT和MRI檢查是臨床上診斷SCN的主要手段。研究表明，MRI是判斷胰腺囊腫與主胰管關(guān)系的最合適的檢測手段[4]。近年來，隨著超聲內(nèi)鏡不斷發(fā)展，使得SCN的術(shù)前診斷率有所提高。

A～C分別為患兒術(shù)后第10天、第3年、第6年腹部CT影像

目前，對于有癥狀的SCN患兒手術(shù)是合理和安全的[5-6]。然而，關(guān)于SCN的理想治療方法一直飽受爭議[7]。BEGER等[8]認(rèn)為當(dāng)胰頭部腫瘤小于3～4 cm，且沒有侵及主胰管，可以選擇局部切除術(shù)。劉翔琪等[9]在進(jìn)行了11例兒童胰頭部腫瘤手術(shù)后認(rèn)為，對于腫瘤不侵犯主胰管且切緣與主胰管有安全距離的患兒，腫瘤即使大于3～4 cm，也可以行腫瘤局部切除術(shù)。同樣也有研究認(rèn)為能否行局部切除主要依據(jù)腫瘤所在的位置、與主胰管的關(guān)系以及基底切面的大小，而腫瘤的大小并不是其絕對指征[10]。本研究中的患兒腫瘤直徑約15 cm，與周圍粘連嚴(yán)重，僅靠影像學(xué)檢查無法判斷腫瘤與主胰管的位置關(guān)系，術(shù)中仔細(xì)分離后發(fā)現(xiàn)主胰管未受累，且與主胰管的距離較遠(yuǎn)，因此成功將腫瘤與周圍組織分離，完整切除腫瘤，術(shù)后無胰漏等并發(fā)癥發(fā)生。這也進(jìn)一步證實(shí)胰頭部腫瘤的切除方式不完全取決于腫瘤的大小。

綜上所述，在行兒童SCN手術(shù)時(shí)，最重要的是保證胰腺的內(nèi)外分泌功能，這對兒童生長發(fā)育是至關(guān)重要的。特別是巨大的胰腺腫瘤，術(shù)中應(yīng)精準(zhǔn)解剖腫瘤與主胰管，仔細(xì)判斷腫瘤所處的胰腺部位，同時(shí)避免在分離時(shí)損傷主胰管。進(jìn)行腫瘤局部切除時(shí)，由于術(shù)后胰漏主要來源于創(chuàng)面，因此要仔細(xì)縫扎切緣，創(chuàng)面周圍留置引流管充分進(jìn)行引流。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。

ConflictsofInterest： All authors disclose no relevant conflicts of interest.

作者貢獻(xiàn)：董蒨、劉瑤參與了研究設(shè)計(jì)；吳雄偉、李桐參與了論文的寫作和修改。所有作者均閱讀并同意發(fā)表該論文。

Contributions： The study was designed byDONGQianandLIUYao. The manuscript was drafted and revised byWUXiongweiandLITong. All the authors have read the last version of the paper and consented submission.