1例小兒OSAHS伴糖原累積癥的病例分析

尹黃敏 梁華賢 張川

摘要：本文通過分析1例小兒OSAHS伴糖原累積癥的病例，介紹了小兒OSAHS伴糖原累積癥從臨床癥狀、治療方案到護(hù)理的全過程，探討了小兒OSAHS伴糖原累積癥的發(fā)病機(jī)制與分型，為后續(xù)的圍手術(shù)期處理提供了理論支持，同時(shí)發(fā)現(xiàn)針對小兒OSAHS伴糖原累積癥采取圍手術(shù)期護(hù)理可以有效提高患兒的臨床治療效果，有助于患兒康復(fù)。

關(guān)鍵詞：小兒;OSAHS;糖原累積癥

【中圖分類號】 ?R4【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）13--01

糖原累積癥（Glycogen Storage Disease，GSD）是一種較為少見的常染色體隱性遺傳病，由于糖原分解酶或糖原合成酶缺陷導(dǎo)致糖原代謝障礙，因此會(huì)在體內(nèi)形成糖原的累積，最終累及患者的各個(gè)器官，以及肌肉等，也不能維持自身的血糖水平，容易出現(xiàn)低血糖癥狀。而阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSAHS）則是由于患者的上呼吸道反復(fù)塌陷而引發(fā)的通氣功能障礙，甚至呼吸暫停，小兒OSAHS伴糖原累積癥的臨床發(fā)病較為特殊，且十分少見，我院于2021年10月收治1例患兒，采取了有效的治療與護(hù)理措施，現(xiàn)對其報(bào)道如下：

1患兒病例

患兒，女，6歲，因“無明顯原因及誘因下出現(xiàn)睡眠打鼾，時(shí)有鼻塞，呈交替性，伴有膿涕”2021年10月入院。查體：入院體溫37.0℃，心率89次/min，血壓：108/70mmHg，呼吸29次/min;體重28.7kg;血氧飽和度98%。葡萄糖5.5mmol/l，血漿乳酸1.98 mmol/l，降鈣素原0.188ng/Ml，C反應(yīng)蛋白8.86mg/L，血沉降30mm/h，肌酐30.0umol/l;血常規(guī)：白細(xì)胞13.88x109/L。臨床檢查：患兒自身意識清晰，有輕微神經(jīng)疲勞，活動(dòng)會(huì)導(dǎo)致呼吸急促，臨床意見認(rèn)為：1.扁桃體肥大伴腺樣體肥大;2.兒童鼻竇炎;3.糖原累積癥;4.阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征？影像學(xué)檢查：腹部B超：脂肪肝。CT：1.鼻咽部頂后壁軟組織增厚，考慮腺樣體肥大。2.雙側(cè)扁桃體增大。3.左側(cè)枕葉片狀低密度影，左側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張。病史：患兒3月齡在廣州兒童醫(yī)院診斷為糖原貯積癥住院治療;2017年有腦炎病史。入院診斷： “1、全身炎癥反應(yīng)綜合征，2、糖原貯積癥并乳酸酸中毒，3、低血糖昏迷，4、急性胃炎，5、左側(cè)腦萎縮、腦積水、腦軟化病，6、支氣管炎，7、口腔潰瘍，8、右腎小結(jié)石，9、G-6-PD缺陷癥，10、腦炎？”后收治在我院小兒內(nèi)科住院治療。

2 治療方案

由于GSD是因?yàn)榛颊哌z傳因素導(dǎo)致的糖代謝障礙，其中I型糖原累積癥最為常見，經(jīng)診斷確診患兒為I型糖原累積癥，因此我院臨床主要采取飲食控制方案，采用生玉米淀粉懸液對患者進(jìn)行治療[2]。OSAHS治療方案的個(gè)性化較強(qiáng)，需要集合患者的年齡、醫(yī)療條件和病情開展針對性的治療[3]，外科多采取手術(shù)切除的方式，經(jīng)我院多學(xué)科討論，對患兒開展扁桃體腺樣體低溫等離子射頻消融術(shù)治療。由于患兒曾2次在內(nèi)科住院期間發(fā)生因低血糖導(dǎo)致的昏迷抽搐情況，其病因也主要是由于血糖的不穩(wěn)定，因此在對患兒行切除術(shù)前對患者進(jìn)行血脂檢查，同時(shí)觀察發(fā)現(xiàn)患兒走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，臨床考慮是由于患兒自身低血糖導(dǎo)致的腦功能異常，因此圍手術(shù)期還要對患兒進(jìn)行血糖控制，經(jīng)院內(nèi)小兒內(nèi)科、內(nèi)分泌科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科多學(xué)科討論，血糖控制范圍：6-11mmol/L。

3 應(yīng)急預(yù)案

患兒扁桃體腺樣體低溫等離子射頻消融術(shù)后不能正常進(jìn)食的情況下，容易發(fā)生嚴(yán)重的低血糖、酸中毒，可表現(xiàn)為面色蒼白、出汗、易激怒，嚴(yán)重者表現(xiàn)為抽搐、意識不清，呼吸急促，甚至昏迷、死亡。遂建立醫(yī)護(hù)一體化應(yīng)急預(yù)案機(jī)制：患兒出現(xiàn)上述癥狀或末梢血糖<2.8mmol/L;開放雙管靜脈通道，10分鐘內(nèi)輸入大劑量50%葡萄糖0.5ml/kg或10%葡萄糖5ml/kg，繼以10%葡萄糖液靜脈滴注維持，滴速6-10mg/kg每小時(shí);同時(shí)吸氧，每20-30分鐘進(jìn)行血糖檢測，血糖控制范圍：6-11mmol/L。

4 護(hù)理方案

4.1術(shù)前護(hù)理

考慮圍手術(shù)期間禁食，須動(dòng)態(tài)監(jiān)測血糖，預(yù)防低血糖、酮中毒或乳酸中毒發(fā)生?；純盒g(shù)前一晚12：00進(jìn)食70ml涼白開水稀釋玉米淀粉36g后予禁食;04：00按8-10mg.kg/min靜脈補(bǔ)充葡萄糖溶液;建立床邊血糖監(jiān)測表，隨即每小時(shí)監(jiān)測血糖（注：血糖值控制6—11moml/l，視血糖情況調(diào)整監(jiān)測頻率，1小時(shí)或半小時(shí)監(jiān)測1次，超過14 mmoml/l予暫停葡萄糖溶液，予30分鐘監(jiān)測血糖）;鑒于患兒病史及化驗(yàn)結(jié)果，為了預(yù)防及控制感染，術(shù)前晚、術(shù)日早上予口腔護(hù)理各一次;為了防止患兒哭鬧而引起手術(shù)切口出血，減輕患兒術(shù)后的緊張、焦慮狀態(tài)，術(shù)前下載患兒喜歡的動(dòng)畫片，精心準(zhǔn)備小玩具，讓患兒觀看動(dòng)畫片及玩玩具，暖心服務(wù)患兒，以提高患兒及家屬的配合度。

4.2術(shù)中護(hù)理

患兒術(shù)中每20-30分鐘進(jìn)行血糖監(jiān)測1次，術(shù)中繼續(xù)予葡萄糖靜滴，糖的補(bǔ)液量是8-10mg每公斤每分鐘推注泵靜脈推注。

4.3術(shù)后護(hù)理

4.3.1 呼吸支持及護(hù)理

4.3.1.1 ?維持有效通氣 ?由于本病主要是腺樣體和扁桃體的增大使鼻咽和口咽變窄，上呼吸道阻力增加，從而導(dǎo)致氣道塌陷;術(shù)后切口水腫、少許滲血等因素，易引起呼吸暫停或者低通氣[6]。術(shù)后及時(shí)給予冰敷下頜角減輕水腫，同時(shí)輸氧，必要時(shí)通過呼吸機(jī)輔助呼吸。痰液較多時(shí)先

4.3.1.2 ?氣道護(hù)理 由于術(shù)后患兒疼痛不能用力咳痰，且合并較多并發(fā)癥，應(yīng)加強(qiáng)拍背吸痰;同時(shí)密切關(guān)注患兒切口出血情況，針對患兒的傷口采取護(hù)理措施;

4.3.2 ?營養(yǎng)支持

入院第1天責(zé)任護(hù)士與家屬溝通，告知疾病相關(guān)知識，評估家屬的掌握程度及配合度，即把具體的飲食清單以書面形式告知患兒及家屬，此患兒家屬配合度較好，可以按照飲食要求進(jìn)行配合：每天定時(shí)定量進(jìn)食，即08：00開始進(jìn)食迷糊，然后間隔2小時(shí)經(jīng)口進(jìn)食溫開水70ml稀釋的玉米淀粉36g，以此輪流重復(fù)進(jìn)食至22：00;靜脈補(bǔ)充葡萄糖溶液，按8-10mg.kg/min確保血糖控制在6-11mmol/L。

4.3.2 ?預(yù)防及控制感染

4.3.2.1預(yù)防感染 ?口腔護(hù)理：告知患兒口腔中的分泌物要及時(shí)吐出，如出現(xiàn)吞咽困難則應(yīng)進(jìn)行吸痰，確保分泌物不會(huì)被咽下;準(zhǔn)確記錄分泌物的顏色、量，有無頻繁吞咽動(dòng)作。保持口腔清潔，進(jìn)食前后要漱口，每天使用0.9%氯化鈉500ml漱口液漱口4-6次，口腔護(hù)理4次;手術(shù)切口護(hù)理：觀察白膜的生長情況、顏色和咽部的腫脹情況。如術(shù)后出現(xiàn)少量出血或痰中帶血，可用冰水漱口或用冰塊冷敷前額及雙側(cè)扁桃體處止血，如有扁桃體術(shù)后大出血，立即報(bào)告醫(yī)生，建立靜脈通道，頸大動(dòng)脈冰敷，遵醫(yī)囑使用止血藥，嚴(yán)密觀察生命體征，必要時(shí)協(xié)助醫(yī)生送手術(shù)室進(jìn)行止血;臨床工作中嚴(yán)格無菌操作，注意手衛(wèi)生的落實(shí);病房環(huán)境及床單元要保持清潔、干凈，開窗通風(fēng)，做好消毒隔離，必要時(shí)使用紫外線消毒。

4.3.2.2 控制感染 ?該病易感染，術(shù)后使用哌拉西林抗感染。

4.3.3 ?疼痛護(hù)理 ?術(shù)后減輕疼痛，指導(dǎo)家屬予病人聽音樂、看動(dòng)畫片等采用非藥物性止痛分散注意力，疼痛評分>4分則應(yīng)遵醫(yī)囑給予止痛藥干預(yù)。

4.3.4心理護(hù)理與家庭支持 ?患兒由于環(huán)境改變、病情危重四處求醫(yī)多次搶救等因素，對醫(yī)院存在恐懼心理;肢體活動(dòng)受限存在一定自卑情緒。護(hù)理人員在護(hù)理患兒時(shí)應(yīng)有足夠的耐心，給予心理干預(yù)時(shí)應(yīng)暖心指導(dǎo)，切勿恐嚇和威脅，否則更增加了患兒的恐懼心理與不配合。護(hù)理操作時(shí)應(yīng)給予患兒鼓勵(lì)及獎(jiǎng)勵(lì)，與同病房患兒建立良好的關(guān)系，增加歸屬感;同時(shí)家屬要多花時(shí)間陪護(hù)，為出院后的居家護(hù)理做好準(zhǔn)備。

4.4護(hù)理保障

加強(qiáng)疾病知識的培訓(xùn)，推行醫(yī)護(hù)一體化，提高?？浦R。做好交接班，同時(shí)建立緊急人力資源調(diào)配方案，一旦患兒出現(xiàn)病情變化時(shí)立即啟動(dòng)，要求搶救人員10分鐘內(nèi)到達(dá)現(xiàn)場。

5 結(jié)束語

糖原累積病是常染色隱性遺傳代謝障礙性疾病，為罕見病，尤其是合并其他疾病，術(shù)后康復(fù)護(hù)理難度較大，影響患者的預(yù)后因素較多[8]。1例小兒OSAHS伴糖原累積癥患者經(jīng)我院治療與護(hù)理后順利出院，可見針對小兒OSAHS伴糖原累積癥采取圍手術(shù)期精細(xì)化護(hù)理可以有效提高患兒的臨床治療效果，有助于患兒康復(fù)。

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