原發(fā)性胃惡性黑色素瘤一例

東強(qiáng) 余玉盛 張宏 范德森 李明

原發(fā)于胃部的惡性黑色素瘤極為罕見，術(shù)前影像學(xué)特征及腫瘤標(biāo)記物檢查缺乏特異性，而診斷困難、易誤診。筆者回顧性分析一例原發(fā)性胃惡性黑色素瘤的臨床影像表現(xiàn)，旨在提高對該腫瘤的認(rèn)識。

病例資料患者，女，69 歲，進(jìn)食時(shí)哽噎不適感半年余，以進(jìn)干硬食物時(shí)明顯，感惡心、偶有噯氣，無腹脹腹痛，無嘔血黑便。我院就診胃鏡提示：胃體大彎見多發(fā)潰瘍，表面覆污穢苔，周圍黏膜充血水腫、質(zhì)脆（圖1）?；颊呒韧w健，入院查血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度、血小板計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)及高敏C-反應(yīng)蛋白等均在正常范圍內(nèi)；查腫血漿腫瘤標(biāo)記物：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖鏈抗原CA125、糖鏈抗原CA199、糖鏈抗原CA72-4、糖鏈抗原CA50 均在正常范圍內(nèi)。

圖1 胃鏡示胃體上段至中下段大彎、前壁見多發(fā)潰瘍，表面覆污穢苔，周圍黏膜充血水腫，質(zhì)脆 圖2 a)CT 平掃示胃體大彎側(cè)壁明顯增厚，呈等密度影；b)CT 增強(qiáng)靜脈期示胃腫物呈輕-中度強(qiáng)化，黏膜面強(qiáng)化明顯、走行尚連續(xù)，胃壁肌層、漿膜面受累，并局部突破漿膜至壁外 圖3 a)MR T2WI 序列示胃體大彎側(cè)病灶呈稍高信號；b)T1WI 序列示病灶呈等、高信號，信號不均勻；c)DWI 序列ADC 圖示病灶擴(kuò)散明顯受限呈高信號；d)T1WI 增強(qiáng)示病灶呈輕-中度強(qiáng)化，其內(nèi)分隔呈明顯強(qiáng)化 圖4 a)HE 染色（×100）腫瘤由排列呈巢狀或片狀的瘤細(xì)胞組成，其間可見結(jié)締組織間隔分隔，瘤細(xì)胞呈多邊形、卵圓形，胞質(zhì)豐富嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，可見核分裂像，部分瘤細(xì)胞內(nèi)可見黑色素顆粒；b)免疫組化HMB45 胞質(zhì)陽性（×40）

CT 檢查：胃體大彎側(cè)局部胃壁明顯不均勻增厚，最厚約35 mm，呈等密度影，平均CT 值約48 HU，增強(qiáng)掃描后呈輕-中度強(qiáng)化，平均增強(qiáng)值約為72 HU，胃壁黏膜面明顯強(qiáng)化、走行尚連續(xù)，病灶局部突破漿膜面，呈結(jié)節(jié)、菜花狀隆突，鄰近漿膜外脂肪稍模糊未累及鄰近臟器組織（圖2），所示腹腔、腹膜后未見腫大淋巴結(jié)，未見遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移征象。

MRI 檢查：與鄰近腹壁肌肉組織信號相比，胃體大彎側(cè)病灶呈T2WI 稍高信號，T1WI 以等信號為主、散在斑片狀高信號，DWI 擴(kuò)散明顯受限呈高信號，ADC（b 值取50、1000）約0.6×10-3mm2/s，多期增強(qiáng)掃描病灶主體呈輕-中度強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線呈平臺型，病灶內(nèi)可見分隔狀強(qiáng)化影（圖3）。

手術(shù)及病理所見：該患者行胃部腫瘤根治性切除術(shù)。術(shù)后大體及鏡下病理示：胃體部見一潰瘍型腫塊，大小約為9.0 cm×5.5 cm×2.0 cm，切面灰白、灰黑色，質(zhì)地較嫩，腫塊浸潤胃壁全層，局部突破漿膜，未累及鄰近臟器組織，結(jié)合免疫組化標(biāo)記：神經(jīng)組織標(biāo)記S-100（1+）、黑色素瘤抗體HMB45（2+）、黑色素瘤抗原Melan A（2+）、波形蛋白Vimentin（2+），考慮為惡性黑色素瘤（圖4）。臨床醫(yī)生經(jīng)查體、內(nèi)鏡等檢查排除了皮膚、眼球、鼻竇、結(jié)直腸、肛門等區(qū)域的病變，最終該病例診斷為原發(fā)性胃惡性黑色素瘤。

討論原發(fā)性胃腸道黑色素瘤罕見，歸屬于黏膜惡性黑色素瘤，約占全部黑色素瘤的0.8%～3.7%［1,2］，多好發(fā)于肛門、直腸及食管，原發(fā)性胃惡性黑色素瘤僅占胃腸道惡性黑色素瘤2.7%［3］。常規(guī)胃壁黏膜中不含黑色素細(xì)胞，其發(fā)生機(jī)制不明確，主要存在二種假說：其一為黑色素母細(xì)胞神經(jīng)嵴細(xì)胞在胚胎發(fā)育期間通過網(wǎng)膜腸系膜管異位遷移至胃腸黏膜，隨后發(fā)生惡變［4］；其二為腫瘤轉(zhuǎn)化過程中，起源于神經(jīng)嵴的胺前體攝取和脫羧細(xì)胞可能分化為黑色素細(xì)胞［5］。原發(fā)性胃惡性黑色素瘤患者臨床表現(xiàn)不典型，與胃炎、消化性潰瘍、胃癌等表現(xiàn)相似，常見癥狀為上腹部不適、腹痛、嘔血、黑便等，由于缺乏特異性，容易誤診［6］。最終確診需活檢病理及免疫組化檢測標(biāo)準(zhǔn)。免疫組化指標(biāo)中，常用的黑色素細(xì)胞特征標(biāo)志物包括S-100 蛋白、SOX-10、Melan A、HMB45 和絡(luò)氨酸酶等［7］，其中HMB45 診斷惡性黑色素瘤的特異度為100%，敏感度為93%，是檢測黑色素小體的特殊蛋白［8］。

本病例于CT 平掃呈等密度影，增強(qiáng)掃描后病灶呈輕度強(qiáng)化，其內(nèi)層黏膜面強(qiáng)化明顯，尚完整，提示原發(fā)性胃惡性黑色素瘤雖起源黏膜，但此例以胃黏膜下浸潤為主，累及胃壁全層并局部突破漿膜面至胃壁外。在MRI 檢查中典型黑色素瘤因含有黑色素，其具有順磁性效應(yīng)，可縮短T1、T2弛豫時(shí)間，呈T1WI高信號、T2WI低信號［9］。但本病 例MRI 信號并不典型，雖然T1WI 可見散在斑片狀高信號，但T2WI 呈稍高信號，筆者考慮黑色素瘤為富血供腫瘤且易瘤內(nèi)出血，因此T1WI、T2WI 信號不典型可能是黑色素瘤內(nèi)出血所致，出血多表現(xiàn)T1WI、T2WI 呈高、稍高信號［10-12］。此外發(fā)現(xiàn)MRI 多期增強(qiáng)掃描提示病灶呈輕-中度持續(xù)性強(qiáng)化，其內(nèi)見分隔狀明顯強(qiáng)化，其與術(shù)后病理所提示瘤內(nèi)存在結(jié)締組織間隔是相符合的，因此瘤內(nèi)分隔樣強(qiáng)化可能為惡性黑色素瘤特征性表現(xiàn)。除此之外，本病例CT、MRI 均提示該腫瘤侵犯胃壁全層并局部突破漿膜面，但未累及鄰近臟器組織，未見淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處臟器的轉(zhuǎn)移，為臨床治療方式的選擇及預(yù)后評估提供重要參考依據(jù)［13,14］。

本病例需要和胃腺癌及胃淋巴瘤鑒別。胃腺癌多發(fā)生于胃小彎側(cè)，增強(qiáng)掃描胃黏膜強(qiáng)化不連續(xù)，病灶強(qiáng)化不均，增強(qiáng)掃描多呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化。本病例與胃淋巴瘤鑒別為難點(diǎn)，胃淋巴瘤可表現(xiàn)為胃黏膜面強(qiáng)化完整、病灶輕度強(qiáng)化以及較低的ADC 值［15,16］，但胃淋巴瘤信號較均勻，T1WI呈稍低信號，增強(qiáng)掃描呈輕度均勻強(qiáng)化，少見其內(nèi)分隔狀強(qiáng)。