前列腺骨外尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

周宛璟，賀亞瓊，劉鵬，劉建濱，王琨，陳志鴻

病例資料患者，男，45歲，因排便困難伴血便入院。外院電子結(jié)腸鏡提示前列腺-直腸瘺形成。肛門(mén)指診：前列腺Ⅲ度腫大，指套退出后可見(jiàn)膿性及血性分泌物。實(shí)驗(yàn)室檢查：前列腺特異性抗原(prostate specific antigen，PSA)濃度為2.386mg/mL。

影像學(xué)檢查：CT平掃示前列腺形態(tài)異常，可見(jiàn)混雜密度腫塊，大小約11.6 cm×9.1 cm×10.4 cm，病變周?chē)梢?jiàn)積氣，提示腸瘺形成可能(圖1)。MR T2WI示盆腔內(nèi)可見(jiàn)一取代正常前列腺組織的巨大分葉狀腫塊，呈混雜稍高信號(hào)，中央有呈高信號(hào)的斑片狀壞死區(qū)及條索狀低信號(hào)，病灶與鄰近膀胱及直腸分界不清(圖2);T1WI示腫瘤呈等信號(hào)，其內(nèi)有條索狀高信號(hào)影(圖3)。DWI(b值=800 s/mm2)示腫塊實(shí)質(zhì)成分呈高信號(hào)，在ADC圖上呈低信號(hào)。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：腫瘤實(shí)質(zhì)的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈速升平臺(tái)型，延遲期強(qiáng)化程度無(wú)明顯減低，腫瘤內(nèi)壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化呈持續(xù)低信號(hào)(圖4～5)。

圖1 CT平掃矢狀面圖像，示前列腺形態(tài)失常，局部可見(jiàn)混雜密度腫塊，病變周?chē)猩倭糠e氣(紅箭)，提示腸瘺形成可能。 圖2 MR T2WI 矢狀面圖像示腫塊呈混雜稍高信號(hào)，中央有斑片狀壞死區(qū)呈高信號(hào)和條索狀低信號(hào)(紅箭)，病灶與鄰近膀胱及直腸分界不清(黃箭)，膀胱受壓前移，直腸受壓后移。 圖3 橫軸面T1WI示盆腔內(nèi)巨大分葉狀腫塊呈等信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)條索狀稍高信號(hào)區(qū)(紅箭)。 圖4 在病灶內(nèi)勾畫(huà)ROI，1、2為腫塊實(shí)質(zhì)部分，3為腫塊壞死部分。 圖5 腫瘤實(shí)質(zhì)的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線(ROI 1、2)呈速升平臺(tái)型(藍(lán)線、黃線)，延遲期強(qiáng)化程度無(wú)明顯減低，腫瘤內(nèi)壞死區(qū)(ROI 3)的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈持續(xù)低平型(紫線)。 圖6 病理標(biāo)本鏡下示腫瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀排列，核染色質(zhì)細(xì)致、均勻(×400，HE)。

患者接受經(jīng)直腸超聲引導(dǎo)下前列腺穿刺活檢術(shù)。標(biāo)本在光鏡下表現(xiàn)：腫瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀排列，核染色質(zhì)細(xì)致、均勻(圖6)。免疫組化： CD99(+)、FLI-1(少數(shù)細(xì)胞+)、Vimentin(+)、Syn(-)、Ki67(+70%)、CD56(+)、CK(pan)(-)、CgA(-)、CD34(部分+)、CD117(-)、DOG1(-)、S-100(灶狀+)、INI-1(+)。病理確診：前列腺尤文肉瘤(骨外)/原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

討論骨外尤文肉瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤是少見(jiàn)的骨和軟組織高度惡性腫瘤，它們?cè)醋韵嗤纳窠?jīng)外胚層細(xì)胞，屬于尤文氏肉瘤家族，病理學(xué)上常以骨外尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(extraskeletal Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor，E-EWS/PNET)來(lái)描述[1]。E-EWS/PNET主要發(fā)生于椎旁區(qū)、四肢和腹膜后[2]，原發(fā)于前列腺特異性抗原水平均未高于正常范圍(4.00 ng/mL)[3]。臨床上患者多以排尿困難、尿痛等泌尿系癥狀為首發(fā)癥狀。本例患者發(fā)病年齡及PSA水平與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但本例患者首發(fā)癥狀為腫瘤侵及直腸所致前列腺-直腸瘺的相關(guān)表現(xiàn)，在以往文獻(xiàn)中未見(jiàn)報(bào)道。

綜合本病例及相關(guān)文獻(xiàn)，報(bào)道發(fā)現(xiàn)E-EWS/PNET影像上常表現(xiàn)為取代正常前列腺實(shí)質(zhì)的侵蝕性、多分葉、多結(jié)節(jié)的軟組織腫塊，常伴壞死、出血和囊變，可伴有鄰近骨質(zhì)破壞改變。CT平掃示腫瘤實(shí)質(zhì)類(lèi)似于肌肉組織呈等或稍低密度；T1WI上呈等或稍低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化[4]。腫瘤分化程度高，其強(qiáng)化越均勻[5]。前列腺E-EWS/PNET并無(wú)特征性的影像學(xué)征象，但影像學(xué)檢查可明確病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)、與鄰近臟器的關(guān)系，為腫瘤的分期、評(píng)估手術(shù)治療的可行性等提供重要信息。發(fā)生于前列腺的E-EWS/PNET需與前列腺癌鑒別：后者好發(fā)于老年人，常伴PSA升高；而前者好發(fā)于青壯年，PSA在正常范圍內(nèi)。此外，本病還需要與前列腺橫紋肌肉瘤和前列腺淋巴瘤相鑒別。

前列腺E-EWS/PNET無(wú)特異性影像學(xué)征象，確診依賴(lài)于病理及免疫組化檢查。但對(duì)于發(fā)生于青壯年男性的前列腺腫塊，且PSA水平正常，影像表現(xiàn)為取代正常前列腺組織的侵襲性、多分葉、多結(jié)節(jié)樣腫塊，應(yīng)考慮E-EWS/PNET的可能性。