嬰幼兒蝸神經管與蝸神經發(fā)育異常影像學分析

孫積寧，張保隆，于海燕，王文娟，李林坤

蝸神經管(cochlear nerve canal，CNC)是內耳道與耳蝸交界處的孔型結構，蝸神經走行于其內。CNC狹窄或封閉是一種內耳畸形，在感音神經性耳聾患兒中較為常見，多項研究表明在無其它內耳畸形的感音神經性耳聾患兒中約半數(shù)存在CNC狹窄[1-2]。CNC狹窄或封閉時常提示蝸神經的發(fā)育異常，蝸神經的發(fā)育情況是感音神經性耳聾患兒治療方法選擇的重要參考因素之一，直接影響治療方案的選擇[3]。顳骨HRCT和內耳MRI檢查可分別用來評估CNC和蝸神經發(fā)育情況。本研究通過回顧性分析HRCT診斷CNC狹窄或封閉患兒的內耳HRCT及MRI資料，探討CNC狹窄或封閉與蝸神經發(fā)育異常的相關性，旨在為臨床醫(yī)師針對重度及以上感音神經性耳聾患者選擇檢查方法、評估預后及制訂治療方案提供依據(jù)。

材料與方法

1.一般資料

將臨床診斷為先天性重度或極重度感音神經性耳聾、顳骨HRCT檢查發(fā)現(xiàn)相應耳存在CNC狹窄或封閉且有內耳MRI檢查資料的33例嬰幼兒患者納入本研究。其中，男14例，女19例；年齡1個月～3歲，中位年齡6個月。66耳中，重度及以上感音神經性耳聾共計40耳，無重度以上感音神經性耳聾26耳(聽力正常23耳，輕度～中度傳導性耳聾3耳)。

2.檢查方法

對于不能在自然睡眠狀態(tài)下完成HRCT或MRI檢查的患兒，按照0.5 mg/kg的劑量給予5%水合氯醛溶液(口服或肛門給藥)鎮(zhèn)靜后再進行檢查。

使用GE Optima CT520 16層螺旋CT掃描儀?；颊呷⊙雠P位，掃描線平行于聽眶上線，掃描范圍自乳突尖部至顳骨巖部上緣。掃描和重建參數(shù)：120 kV，120 mA，16i×0.625 mm，螺距0.56，矩陣512×512，視野16 cm×16 cm～18 cm×18 cm；采用骨算法重建，層厚0.625 mm，層間距0.625 mm，窗寬3000 HU，窗位600 HU；行冠狀面圖像重組，層厚0.5 mm、層間距0.5 mm。

使用GE HDXT 1.5T超導磁共振掃描儀和頭頸部線圈。受檢者取仰臥位，行內耳橫軸面、冠狀面常規(guī)序列和內耳水成像掃描。內耳水成像掃描參數(shù)：三維快速平衡穩(wěn)態(tài)采集序列，TR 5 ms，TE 2 ms，層厚0.6 mm，矩陣320×224，視野15 cm×15 cm～17 cm×17 cm。垂直于雙側內耳道長軸進行斜矢狀面圖像重組，層厚0.5 mm，層間距0.5 mm。

3.測量方法和診斷標準

選取橫軸面HRCT圖像上CNC寬度最大的層面，測量CNC前、后骨壁內側緣中點連線的長度即為CNC寬度，寬度<1.5 mm診斷為CNC狹窄[4-5]；若CNC結構消失，局部呈大于1800 HU的骨樣結構，則診斷為CNC封閉[6]。取內耳道HRCT橫斷位最大寬度及冠狀位最大寬度的平均值，平均值≤3 mm診斷為內耳道狹窄[7]；在內耳MRI垂直于內耳道的斜矢狀面重組圖像上觀察蝸神經，若蝸神經較同側面神經或對側蝸神經細小，則診斷為蝸神經發(fā)育細小，若蝸神經在橫斷位及斜矢狀位均未顯示，則記錄為蝸神經未顯示。以上數(shù)值的測量及診斷，均由2名主治醫(yī)師以上職稱醫(yī)生分別進行，然后取平均值或共同結果，差異較大數(shù)值或結果，由2名醫(yī)生討論會診后確定。

4.統(tǒng)計學方法

使用SPSS 17.0軟件進行統(tǒng)計分析。對內耳HRCT和MRI表現(xiàn)、CNC封閉及狹窄患耳的內耳MRI蝸神經發(fā)育情況進行描述性統(tǒng)計，對蝸神經管HRCT表現(xiàn)和蝸神經MRI表現(xiàn)的一致性進行Kappa檢驗，以P<0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.內耳HRCT和MRI表現(xiàn)

33例患兒的66耳中，重度及以上感音神經性耳聾且相應耳有CNC狹窄或封閉者共39耳，單側27例、雙側6例。

39耳(39/66)中，CNC封閉(圖1右耳、圖2左耳)15耳(38.46%)，CNC狹窄(圖2右耳、圖3右耳)24耳(61.54%)；單純CNC狹窄或封閉(圖2)19耳(48.72%)，合并內耳道狹窄(圖1右耳)20耳(51.28%)，合并前庭和半規(guī)管等畸形(圖3右耳)2耳(5.13%；此2耳均同時合并有內耳道狹窄)。MRI示蝸神經正常(圖4)2耳(5.13%；為同一患兒雙側耳)，蝸神經細小(圖5)7耳(17.95%)，蝸神經未顯示(圖6～7)30耳(76.92%)，前庭神經異常(圖6)15耳(38.46%)，面神經纖細1耳(2.56%)。

圖1 女，3歲，左耳聽力正常，右耳極重度感音神經性耳聾。HRCT示左側蝸神經管(CNC)、內耳道(IAC)正常，右側蝸神經管近耳蝸端封閉，右側內耳道狹窄。 圖2 女，3歲，右耳重度感音神經性耳聾、左耳極重度感音神經性耳聾。HRCT示右側CNC狹窄，左側CNC封閉，雙側IAC正常。 圖3 男，1個月，右耳極重度感音神經性耳聾，左耳聽力正常。HRCT示右側CNC和IAC狹窄，左側CNC和IAC正常，雙側前庭擴大與水平半規(guī)管融合(V&HSC)。

圖4 女，2歲，雙耳重度感音神經性耳聾。左耳MRI示蝸神經(CN)、前庭上神經(SVN)、前庭下神經(IVN)及面神經(FN)形態(tài)、大小無明顯異常，蝸神經粗于同側面神經。 圖5 圖2患兒的右耳(重度感音神經性耳聾)MRI，示蝸神經(CN)較同側面神經(FN)細小，前庭上神經(SVN)、前庭下神經(IVN)及面神經正常，內耳道寬度正常。 圖6 圖1患兒的右耳(極重度感音神經性耳聾)MRI，示蝸神經及前庭下神經未顯示，前庭上神經(SVN)及面神經(FN)正常。 圖7 圖3患兒的右耳(極重度感音神經性耳聾)MRI，示蝸神經未顯示，可見前庭下神經(IVN)，面神經(FN)與前庭上神經(SVN)分界不清。

27耳(27/66)中，2耳CNC狹窄(寬度分別為1.3和1.4 mm)，無感音神經性耳聾，MRI示蝸神經正常；1耳CNC寬度正常，重度感音神經性耳聾，蝸神經細?。?4耳CNC寬度正常，無感音神經性耳聾，蝸神經正常；此27耳內耳道均無狹窄，有內耳畸形1耳(為前庭擴大與半規(guī)管融合，與前述39耳中合并前庭半規(guī)管畸形中的1耳為同一患兒，圖3左耳)。

2.CNC封閉及狹窄患耳的蝸神經發(fā)育情況

HRCT診斷為CNC封閉的15耳中，內耳MRI診斷為蝸神經發(fā)育異常的共15耳，兩者符合率達100%(15/15)。其中，蝸神經未顯示14耳，占93.33%(14/15)；蝸神經細小1耳，占6.67%(1/15)。本研究中HRCT診斷為CNC狹窄的共計26耳，其中24耳有重度及以上感音神經性耳聾，2耳無感音神經性耳聾(MRI顯示蝸神經正常)；CNC狹窄且存在重度及以上感音神經性耳聾的24耳中，MRI診斷蝸神經發(fā)育異常22耳，符合率為91.67%(22/24)，診斷蝸神經正常2耳，陰性率為8.33%(2/24)。蝸神經發(fā)育異常的22耳中，蝸神經未顯示16耳，占72.73%(16/22)；蝸神經細小6耳，占27.27%(6/22)。

3.HRCT表現(xiàn)與MRI表現(xiàn)的相關性

66耳的蝸神經管HRCT表現(xiàn)與蝸神經MRI表現(xiàn)的對應關系見表1。

表1 66耳的蝸神經管HRCT表現(xiàn)與蝸神經MRI表現(xiàn)的關系 /耳

蝸神經管HRCT表現(xiàn)與蝸神經MRI表現(xiàn)具有中等一致性(Kappa=0.516，P<0.05)，提示CNC狹窄或封閉對蝸神經發(fā)育異常具有一定的診斷價值。

討 論

CNC是蝸神經自蝸軸進入內耳道的孔型通道，其正常寬度國內外都有相關研究，但對其狹窄的診斷標準并不完全一致，多數(shù)以其寬度<1.5 mm作為狹窄標準[4-5]，故本研究中采用寬度<1.5 mm作為診斷CNC狹窄的標準。CNC因其結構微小，若對其正常結構形態(tài)及正常寬度認識不足，在臨床工作中容易對其存在的異常發(fā)生漏診，尤其是對于雙側CNC對稱性輕度狹窄更易出現(xiàn)漏診。因此建議在分析感音神經性耳聾患兒的HRCT表現(xiàn)時應常規(guī)測量CNC的寬度，避免漏診CNC狹窄。

CNC發(fā)育異常(包括狹窄及封閉)是內耳畸形的一種，其病因及發(fā)病機制目前尚不明確，可以單獨發(fā)生，也可同時合并內耳道或其它內耳結構畸形，其中以合并內耳道狹窄最為常見，本研究中在重度及以上感音神經性耳聾且相應耳有CNC狹窄或封閉者的患兒中20耳合并有內耳道狹窄，2耳合并耳蝸、前庭或半規(guī)管畸形。早期的內耳畸形分類中未將CNC異常列入，在近期新的內耳畸形分類標準中，已將CNC異常列為內耳畸形的一種單獨類型[8]，國內楊軍等[9]提出的M(C)ND內耳畸形分類法中，更是將CNC的表現(xiàn)分為C0(閉鎖)、C1(狹窄)、C2(擴大或正常)及CX(未顯示或無法測量)四種情況，以利于更詳細地描述CNC的發(fā)育情況。可見CNC的形態(tài)在實際工作中有非常重要的臨床意義。有研究顯示CNC狹窄或封閉患兒人工耳蝸植入術后純音聽覺效果好于助聽器，而言語識別效果很差，不及佩戴助聽器，應慎重選擇[6]。

蝸神經發(fā)育異常包括蝸神經缺失和細小。蝸神經發(fā)育異?；純喝斯ざ佒踩胄g后聽力提升效果不及蝸神經發(fā)育正常的患兒，能否行人工耳蝸植入術目前仍存在爭議。蝸神經發(fā)育異常時人工耳蝸植入術后，少部分患兒聽力及語言功能有所提高，但大多數(shù)患兒的治療效果比較差[3]。雖有研究表明蝸神經缺失為人工耳蝸植入術的絕對禁忌證[10]，但亦有研究表明部分內耳MRI診斷為蝸神經缺失的患兒，在人工耳蝸植入術后聽力及語言感知能力均有所提高[3]。筆者認為出現(xiàn)此種情況的原因是內耳道內蝸神經仍存在，但因其極為纖細、沿內耳道骨壁走行、與前庭神經緊密伴行(特別是存在內耳道狹窄時)等情況，超出了目前MRI檢查的分辨能力，而造成蝸神經缺失的錯誤判斷。故本研究中內耳MRI未能顯示蝸神經時記錄為蝸神經未顯示，而非蝸神經缺失。因此，部分學者建議對這類患者在行常規(guī)MRI掃描之外，還應行fMRI檢查來判斷患兒聽皮層的功能，并結合電誘發(fā)聽性腦干反應(evoked auditory brainstem responses,EABR)來明確診斷，以利于臨床醫(yī)師更準確地判斷是否適合人工耳蝸植入術及評估預后[3]。

相對于MRI，內耳HRCT檢查的時間短、噪音小，對于不能配合患兒的檢查成功率高，可以較全面地顯示骨迷路、內耳道及CNC等結構，可對內耳畸形進行準確分類，為臨床治療方式的選擇提供重要的影像學依據(jù)，是感音神經性耳聾患兒首選的常規(guī)影像學檢查方法[11]。另外，HRCT還可顯示內耳畸形患兒是否同時存在顳骨其它結構的畸形或變異，為人工耳蝸植入術提供必要的手術指導，避免術中出現(xiàn)嚴重的醫(yī)源性損傷[12]，是人工耳蝸植入術前的必要影像學檢查方式[13]。但HRCT不能直接顯示蝸神經、前庭神經及膜迷路等結構。而對于準備選擇人工耳蝸術治療者，不僅要明確內耳畸形的分類，還需要進一步了解蝸神經、前庭神經等的發(fā)育情況。MRI是目前唯一可以直接顯示蝸神經形態(tài)的檢查方法，高場強MR的三維快速平衡穩(wěn)態(tài)采集序列可以通過斷面重建直觀的顯示蝸神經的發(fā)育情況，在蝸神經異常診斷方面有較大的優(yōu)勢[13]，是彌補內耳HRCT檢查不足之處的有效手段，對于無MRI檢查禁忌證的患兒，內耳MRI應作為人工耳蝸術前的常規(guī)檢查。

本次研究中，CNC封閉的15耳均存在重度及以上感音神經性耳聾，其中14耳在內耳MRI上蝸神經未顯示、細小1耳。Adunka等[14]的研究中CNC封閉的10耳均診斷為蝸神經缺失。因此，當HRCT檢查發(fā)現(xiàn)CNC封閉時，高度提示可能伴有蝸神經缺失和細小(包含真正的缺如或纖細至MRI無法顯示)。本研究中蝸神經管狹窄共計26耳，其中2耳聽力正常(蝸神經管寬度分別為1.3和1.4 mm)，MRI顯示蝸神經正常；24耳有CNC狹窄且同時存在重度及以上感音神經性耳聾，MRI診斷蝸神經異常22耳。因此，HRCT發(fā)現(xiàn)CNC狹窄，并且臨床發(fā)現(xiàn)相應耳有重度及以上感音神經性耳聾時，應高度懷疑合并有蝸神經發(fā)育異常。而對于非重度感音神經性耳聾的患兒，蝸神經管狹窄與蝸神經發(fā)育異常是否具有相關性，尚需更多此類不同聽力結果的樣本進行進一步分析。本研究中，2耳聽力正常的蝸神經管輕度狹窄未表現(xiàn)出與蝸神經發(fā)育不良具有相關性。研究中有1耳有重度感音神經性耳聾，HRCT示CNC及內耳道寬度正常，MRI示蝸神經細小，可見重度以上感音神經性耳聾患兒即使行HRCT檢查未發(fā)現(xiàn)CNC異常，亦不能完全排除蝸神經發(fā)育異常，患兒在人工耳蝸植入術前進一步行內耳MRI檢查來了解蝸神經發(fā)育情況是十分必要的。

本組數(shù)據(jù)中臨床發(fā)現(xiàn)有重度及以上感音神經性耳聾的患耳，CNC發(fā)育異常的單、雙側比例(27:6)與以往相關文獻報道(8:26[15]、16:44[16])差異較大。以往的相關研究中納入標準均為MRI診斷為蝸神經發(fā)育異常的患耳，與本研究中以HRCT診斷為CNC狹窄或封閉作為納入標準有所不同。因此，單、雙側發(fā)生比例差異較大是否為病例納入標準不同所導致，尚需更多的數(shù)據(jù)進行進一步分析研究。

內耳HRCT可顯示CNC、內耳道和骨迷路等骨性結構是否存在畸形，為治療方案的制訂提供重要的影像學依據(jù)，是感音神經性耳聾患兒的常規(guī)影像學檢查方法。內耳MRI可觀察蝸神經、前庭神經及膜迷路等發(fā)育情況，有效彌補HRCT檢查的不足，為臨床提供更全面的影像學信息，是感音神經性耳聾患兒的重要影像學檢查方法，也是患兒人工耳蝸植入術前評估預后的必要影像學檢查方法。重度及以上感音神經性耳聾患兒HRCT發(fā)現(xiàn)CNC封閉或狹窄時分別高度提示蝸神經缺失或發(fā)育異常，也提示患兒人工耳蝸術后效果不佳。若患兒家屬行人工耳蝸植入術治療的意愿較強，無禁忌證的患兒術前應常規(guī)行內耳MRI檢查，以進一步了解蝸神經和前庭神經等的發(fā)育情況，并結合聽皮層及電生理等檢查，綜合評估預后，慎重做出選擇。