血液病并發(fā)可逆性后部腦病綜合征MRI表現(xiàn)

黃飛揚(yáng) 李大創(chuàng) 農(nóng)月勤

摘要：目的總結(jié)分析兒童血液病并發(fā)可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）磁共振成像（MRI）檢查的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧本院血液兒童科入選病例14例，所有患者均在出現(xiàn)癥狀2日內(nèi)進(jìn)行MRI平掃，掃描內(nèi)容包含常規(guī)T2及T1加權(quán)成像、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR），總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果 11例兒童患者病變累及雙側(cè)頂枕葉白質(zhì)區(qū)，5例兒童患者病變累及額葉白質(zhì)區(qū)，其中累及灰質(zhì)結(jié)構(gòu)3例，1例病變累及基底節(jié)區(qū)。MRI常規(guī)掃描表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖呈高信號(hào)為12例、等信號(hào)為2例，MRA（5例）及MRV（6例）顯示大腦動(dòng)靜脈未見異常。11例兒童患者復(fù)查MRI腦白質(zhì)病灶完全吸收，3例兒童患者枕頂葉殘留小斑片狀FLAIR稍高信號(hào)影。結(jié)論 MRI常規(guī)掃描并結(jié)合DWI、MRA、MRV成像對(duì)PRES可作出明確診斷。

關(guān)鍵詞：可逆性后部腦病綜合征（PRES）;磁共振成像;兒童血液病

【中圖分類號(hào)】R743.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）07--01

可逆性后部腦病綜合征 （PRES） 發(fā)病率并未清楚，其臨床癥狀為手足抽動(dòng)或者癲癇發(fā)作、頭疼、嘔吐、意識(shí)障礙和視物模糊、精神狀態(tài)改變[1]。依據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)查閱發(fā)現(xiàn)，PRES多發(fā)于成年人（孕婦占大多數(shù)），但最近幾年兒童PRES報(bào)道越來(lái)越多（多表現(xiàn)為腎臟疾病并發(fā)），目前PRES在血液病兒童患者中報(bào)道比較少見，在發(fā)病早期能正確認(rèn)識(shí)該疾病尤其重要，早期診治是可逆性恢復(fù)的關(guān)鍵[2]。為提升該疾病相關(guān)的影像學(xué)辨認(rèn)，本文將對(duì)2015年-2021年我院14例經(jīng)臨床隨訪和MRI確診的PRES血液病兒童患者頭顱磁共振成像，從而希望能夠提升對(duì)于PRES的早期正確診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

共收集14例確診PRES兒童患者，均為我院血液兒科確診病例（2015年1月-2020年3月），其中女孩9例，男孩5例，年齡為3歲5個(gè)月-12歲3個(gè)月，平均年齡為7.5歲。14例兒童患者發(fā)病前均有基礎(chǔ)疾?。浩渲?0例為地貧異基因造血干細(xì)胞移植后（71%）、1例為急性髓細(xì)胞白血病（7%）、1例為自身免疫性溶血性貧血（7%）、2例為急性淋巴細(xì)胞白血?。?4%）。14例兒童患者出現(xiàn)癥狀后均于2天內(nèi)行MRI掃描。

1.2 檢查方法

采用飛利浦3.0T MRI、頭顱8通道線圈掃描，掃描方法：橫斷位T1WI及T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）及矢狀位T1WI;6例患者行DWI（b=0，1000s/mm2）掃描，并經(jīng)后處理系統(tǒng)獲得ADC圖;5例兒童患者行MRA掃描，6例兒童患者行MRV掃描。掃描參數(shù)：T1WI：TR 2000ms，TE 20ms，NSA 1;T2WI：TR 3000ms，TE 80ms，NSA 1;FLAIR：TR 11000ms，TE 125ms，NSA 1;MRA：TR 25ms，TE 3.45ms，NSA? ?1;MRV：TR 22ms，TE 6.5ms，NSA 1。FOV：230mmX230mm，矩陣：256x256，層厚：5mm，層間距：1mm。

1.3 診斷方式

由3名具有三年以上工作經(jīng)驗(yàn)的中級(jí)職稱醫(yī)師（2名放射科醫(yī)師及1名神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師）綜合兒童患者所有臨床資料、MRI表現(xiàn)（包括兒童患者首次檢查及隨訪復(fù)查），共同綜合判斷作出PRES的診斷。

2 結(jié)果

2.1 病變分布特點(diǎn)

11例兒童患者病變累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)，病灶呈多發(fā)性、對(duì)稱性分布;5例兒童患者病變累及枕頂葉并同時(shí)累及額葉白質(zhì)區(qū)，其中累及灰質(zhì)結(jié)構(gòu)3例，額葉病灶表現(xiàn)為不對(duì)稱性分布;1例病變累及基底節(jié)區(qū)，病灶分布區(qū)域呈不對(duì)稱性。14例兒童患者病灶集中累及頂枕葉皮層下白質(zhì)區(qū)。

2.2 MRI表現(xiàn)

常規(guī)MRI掃描中，出現(xiàn)雙側(cè)頂枕葉和額葉、基底節(jié)區(qū)多發(fā)斑片狀異常信號(hào)灶，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR為高信號(hào)，DWI為等信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖呈高信號(hào)（12例）、等信號(hào)（2例），病灶邊界不清，以頂枕葉為著。5例MRA顯示雙側(cè)大腦前、中、后動(dòng)脈及其分支血管顯示清楚，管腔通暢，顱底動(dòng)脈環(huán)完整;6例MRV顯示各組靜脈竇、腦靜脈管腔流暢，管腔沒有出現(xiàn)明確擴(kuò)張、變窄、充盈缺損情況。

2.3 影像轉(zhuǎn)歸及預(yù)后

14例兒童患者發(fā)病后均停用免疫抑制劑及化療藥物，經(jīng)藥物降血壓、降低顱內(nèi)壓、解痙、改善腦代謝等對(duì)癥支持治療后，兒童患者異常臨床特征于發(fā)病后1-10天內(nèi)消失。14例兒童患者均于治療后2-4周內(nèi)復(fù)查頭顱MRI，復(fù)查時(shí)14例兒童患者無(wú)異常臨床癥狀。11例兒童患者經(jīng)過(guò)復(fù)查腦白質(zhì)區(qū)病灶完全吸收，3例兒童患者FLAIR示枕頂葉殘留少許稍高信號(hào)影。

3 討論

PRES發(fā)病原因種類較多，初期研究中提出高血壓是此類患者發(fā)病主要因素，被認(rèn)為是高血壓腦病，但隨著研究的不斷進(jìn)展，最近國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)，PRES主要病因包含高血壓腦病、先兆子?jì)?、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、造血干細(xì)胞移植后、免疫抑制/細(xì)胞毒性藥物、急性腎功能衰竭[3]。

還有研究者[4]通過(guò)對(duì)血液病兒童患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)在87例患者（其中基礎(chǔ)疾病為地中海貧血47例）中，有7例發(fā)生PRES患者的基礎(chǔ)疾病都為地中海貧血。而在本次研究過(guò)程中，10例地中海貧血患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療后出現(xiàn)PRES，比例最大，由此發(fā)現(xiàn)地中海貧血患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植后發(fā)生PRES率大于其他血液腫瘤性疾病化療后。這可能和在進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療之后很短時(shí)間內(nèi)使用大劑量化療藥物治療及免疫抑制劑使用造成血管內(nèi)皮損傷有關(guān)。

PRES的MRI特征表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕葉廣泛性分布對(duì)稱腦異常信號(hào)灶，病灶邊緣模糊，T1WI呈稍低或等信號(hào)，T2WI及FLAIR序列呈高或者明顯高信號(hào)，額顳葉、基底節(jié)區(qū)等解剖部位病灶多呈散在斑片狀分布。本組病例病變主要分布在雙側(cè)頂枕葉白質(zhì)區(qū)，少部分病例病變分布于額葉、基底節(jié)區(qū)，由此發(fā)現(xiàn)病變集中在大腦后循環(huán)供血白質(zhì)區(qū)域，這主要是腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)含有較豐富的毛細(xì)血管，細(xì)胞外液易潴留其內(nèi)，除此之外，大腦后循環(huán)區(qū)交感神經(jīng)纖維較少，導(dǎo)致高灌注壓更容易影響大腦后部白質(zhì)區(qū)域，發(fā)生血管源性腦水腫可能性較大。

PRES應(yīng)主要與缺血性腦梗死、腦靜脈竇栓塞、靜脈性腦梗死、病毒性腦炎等進(jìn)行鑒別。缺血性腦梗死病灶分布與腦血管供血區(qū)域相一致，灰白質(zhì)常均受累是其特點(diǎn)，病灶區(qū)域?yàn)榧?xì)胞毒性水腫，DWI（b=1000s/mm2）呈高信號(hào)， ADC圖呈低信號(hào)，病灶彌散受限，MRA檢查可見腦梗死供血血管局部狹窄、閉塞，而PRES病灶為血管源性水腫，彌散無(wú)受限，病灶分布以雙側(cè)頂枕葉皮層下白質(zhì)為主，累及皮質(zhì)少見，MRA檢查腦血管通暢，容易與缺血性腦梗死鑒別[5]。靜脈竇栓塞T1WI、T2WI顯示靜脈竇血管腔內(nèi)呈軟組織樣信號(hào)影充填，使其正常血管流空信號(hào)消失，MRV能直接顯示栓塞血管部位及其累及范圍，表現(xiàn)為靜脈竇偏心性或環(huán)形、完全性充盈缺損影，相應(yīng)管腔不規(guī)則狹窄、閉塞;靜脈竇血栓造成靜脈回流受阻，發(fā)生腦組織彌漫性水腫，腦室受壓變窄，腦溝、腦裂變淺消失，靜脈引流區(qū)域亦可出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性或單側(cè)性腦梗死，有時(shí)腦梗死區(qū)域可伴有出血灶;靜脈竇血栓患者M(jìn)RI常規(guī)序列掃描發(fā)現(xiàn)靜脈竇流空信號(hào)消失，MRV檢查直接顯示靜脈竇內(nèi)充盈缺損影，而PRES兒童患者M(jìn)RV檢查靜脈竇未見異常。靜脈性腦梗死病灶分布與引流靜脈閉塞的部位相同，以累及大腦皮層為主，而PRES病灶以累及雙側(cè)大腦后部皮層下區(qū)腦白質(zhì)為主，很少累及皮層結(jié)構(gòu)，MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦靜脈內(nèi)血栓，可資鑒別。病毒性腦炎一般表現(xiàn)為顳葉信號(hào)異常，灰質(zhì)受累較明顯，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈稍高信號(hào)，起病前常伴隨前驅(qū)感染史，結(jié)合腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等可作出診斷，PRES無(wú)前驅(qū)感染史，病灶多發(fā)生在腦后部皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)，累及顳葉極少。

綜上所述，PRES是一種能夠可逆性的良性疾病，在疾病發(fā)生早期進(jìn)行診斷治療，絕大部分患者病情都能夠恢復(fù)。在臨床工作中，可以結(jié)合其具體的臨床表現(xiàn)和磁共振成像表現(xiàn)，從而可以對(duì)PRES進(jìn)行早診斷、早治療，能夠有效避免發(fā)生誤診。

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