類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤1例

張宇璇，祝 賀，吳書瑩，趙麗蘋，許天敏

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科,吉林 長春130041)

類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤(UTROSCT)是一種罕見的子宮腫瘤，在臨床表現(xiàn)上缺乏特異性，主要依靠術(shù)后病理組織檢查明確診斷。UTROSCT最早由Clement PB等于1974年報(bào)道[1]，目前該疾病的報(bào)道極少[2]。吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科收治1例UTROSCT患者，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女性，75歲，已自然絕經(jīng)28年，因“異常陰道流血15天”入院?；颊哂谌朐呵?5天在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行婦科彩超檢查，發(fā)現(xiàn)：宮腔分離寬約42.4 mm，其內(nèi)見范圍約49.7 mm×24.7 mm中強(qiáng)回聲團(tuán)；并行刮宮術(shù)；術(shù)后病理回報(bào)：蛻變組織內(nèi)見異型細(xì)胞，可疑惡性。患者于我院門診彩超檢查發(fā)現(xiàn)：子宮大小5.6 cm×5.4 cm×5.3 cm，形態(tài)如常，子宮內(nèi)膜見5.5 cm×3.9 cm不均高回聲，CDFI：內(nèi)見點(diǎn)狀血流信號(hào)，RI=0.11，肌壁回聲不均勻，內(nèi)膜基底層與肌層界限不清，雙附件未見明顯包塊，提示為子宮內(nèi)膜病變。

患者入院后，婦科查體未及明顯異常。腫瘤標(biāo)志物：CA125 92.2 U/ml，CA19-9 50.35 U/ml；盆腔增強(qiáng)核磁提示：子宮腔內(nèi)見大小約42 mm×44 mm×51 mm的長T1、長T2信號(hào)影，邊界尚清晰，子宮結(jié)合帶顯示不清，DWI病灶呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯不均勻強(qiáng)化(圖1)；病理切片診斷：(刮宮)送檢組織內(nèi)有出血，炎細(xì)胞浸潤及少量內(nèi)膜腺體，另見有梭形腺樣成分，結(jié)合免疫組化染色支持間葉源性腫瘤，不能除外類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤或子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤伴性索分化等?；颊呷朐汉蟮呐R床診斷為子宮體肌瘤。

圖1 盆腔增強(qiáng)核磁圖像顯示子宮腫瘤(箭頭處)

患者于入院后10日行經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。術(shù)中完整切除全子宮及雙側(cè)附件。術(shù)中剖開子宮見表面宮腔內(nèi)膜尚光滑，右后壁凸向?qū)m腔內(nèi)一球形、大小約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm、質(zhì)軟、色黃白腫物，子宮肌壁可見灰白色結(jié)節(jié)數(shù)枚。術(shù)后病理報(bào)告：子宮組織見間葉來源性腫瘤，間質(zhì)伴黏液變性、局部細(xì)胞增生活躍、局部腫瘤邊界不清、呈浸潤性生長；并見子宮平滑肌瘤、增生型宮內(nèi)膜、慢性宮頸炎、(雙側(cè)輸卵管)慢性炎；免疫組化：ER(+)，PR(局灶+)，a-inhibin(-)，CD56(+)，EMA(-)，P53(部分+)，Vimoentin(部分+)，WT1(局灶+)，Ki67(陽性率10%)，CK(AE1/AE3)(-)，calretinin(局灶+)，SMA(部分+)，Desmin(+)，H-Caldesmon(+)，cyclinD1(部分+)，CD117(-)，CD10(+)，MelanA(-)；結(jié)合免疫組化染色及形態(tài)學(xué)特征考慮診斷為：類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。根據(jù)術(shù)后病理檢查的結(jié)果，修正患者的臨床診斷為：類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。術(shù)后3個(gè)月隨訪證實(shí)患者恢復(fù)良好，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

類似卵巢性索腫瘤是一種組織學(xué)起源不明的子宮間葉源性腫瘤，Clement PB最早將含有卵巢性索間質(zhì)成分的子宮腫瘤分為I型和II型兩個(gè)亞型[1]。I型為伴性索分化的子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤(ESTSCLE)，其組織病理學(xué)特征與子宮內(nèi)膜間質(zhì)瘤相似，其性索樣成分為10%-40%，有轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。II型為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤(UTROSCT)，其性索樣成分>50%，臨床表現(xiàn)多為良性[1-2]。以上兩個(gè)亞型中，UTROSCT在臨床上較為罕見，目前國內(nèi)外報(bào)道病例僅100余例。

UTROSCT的組織學(xué)起源尚不明確。有研究認(rèn)為其起源于子宮的多能間葉細(xì)胞，可多向分化為性索、子宮內(nèi)膜間質(zhì)、平滑肌和上皮組織[3-4]。UTROSCT多呈單發(fā)，邊界清楚，無包膜，少數(shù)腫瘤可呈浸潤性生長；肉眼觀切面呈灰白或灰黃色，大部分為實(shí)性，偶有囊性變；腫瘤大小不等，直徑約在0.4-14.0 cm，平均4.9 cm[5]。UTROSCT在形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多樣性，可呈條索狀、網(wǎng)狀、巢狀、小管樣甚至腎小球樣構(gòu)型，其核異型性不明顯，核分裂罕見[6]。

UTROSCT多見于育齡期及絕經(jīng)期前后婦女，發(fā)病中位年齡為49歲[7]。主要位于肌壁間或子宮內(nèi)膜[2]，少數(shù)位于宮頸處[8]。臨床表現(xiàn)無特異性，多因下腹部包塊，絕經(jīng)后出血，月經(jīng)不規(guī)律就診。術(shù)前影像學(xué)易診斷為子宮內(nèi)膜息肉，子宮肌瘤，子宮內(nèi)膜癌[7]，極易誤診。UTROSCT的診斷主要是依據(jù)病理組織學(xué)檢查及免疫組化來證實(shí)，其中calretinin陽性率最高[7,9]。因此，對于宮腔占位的病變，常規(guī)行宮腔鏡檢查并行診斷性刮宮術(shù)送檢病理學(xué)檢查加行免疫組化有助于提高該疾病的術(shù)前診斷率，并且能與子宮內(nèi)膜癌及子宮肌瘤等疾病進(jìn)行鑒別，可為后續(xù)手術(shù)方案提供依據(jù)。

本例患者，腫瘤位于子宮肌壁間并凸向?qū)m腔，直徑約為5.0 cm，切面灰白色，質(zhì)軟，呈單發(fā)，邊界尚清，無包膜；大部分腫瘤與周圍肌層邊界清楚，局部腫瘤邊界不清、呈浸潤性生長；腫瘤細(xì)胞呈片狀、巢狀、小梁狀和條索狀排列，部分腫瘤細(xì)胞類似卵巢性索-間質(zhì)腫瘤；腫瘤細(xì)胞核小，核仁不明顯，未查到核分裂像；胞漿少，呈透亮或嗜酸性；未見脈管侵犯及壞死。該患者術(shù)前經(jīng)彩超、MR及刮宮術(shù)病理檢查，未能明確診斷。在行病灶切除術(shù)后，經(jīng)術(shù)后病理檢查明確診斷為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。

綜上，UTROSCT是一種罕見的具有低度惡性潛能的子宮腫瘤，多為良性表現(xiàn)，少數(shù)有轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。術(shù)前臨床癥狀，影像學(xué)檢查缺少特異性，無法明確臨床診斷。UTROSCT的最終臨床確診需依靠術(shù)后組織標(biāo)本的病理學(xué)檢查或輔以分子學(xué)檢查以確定。