腮腺深葉表皮樣囊腫附病例報告1例

魏欣 韓冰

表皮樣囊腫（epidermoid cyst，EC）是一類瘤樣囊性病變，好發(fā)于皮膚淺表部位，發(fā)生于腮腺內(nèi)的EC較少見，而位于腮腺深葉的EC則更為罕見，常被誤診。本文報告1例發(fā)生于腮腺深葉的EC病例，并結(jié)合相關(guān)文獻進行討論，以加深對該病的認識，并制定更合理的治療方案。

一、病例報告

患者，女，62歲，2020年7月因“左耳后無痛性腫物40年”于吉林大學(xué)口腔醫(yī)院就診。自述40年前，曾因左腮腺區(qū)腫脹至“拳頭”大小，就診于當?shù)卦\所，于左耳后做切口并塞入紗條引流，流出大量膿液，每日更換紗條，7天后腫脹消退。半月后發(fā)現(xiàn)左耳后有一“蠶豆”大小的無痛腫物，自行抗炎治療無效，40年來腫物緩慢增大至“雞蛋”大小，影響面部外形，來診。

專科檢查：患者面部不對稱，左腮腺區(qū)可觸及一類圓形腫塊，無壓痛，無波動感，質(zhì)地中等，邊界尚清，活動度尚可。左耳后可見一3cm長垂直瘢痕，表面皮膚顏色未見異常，質(zhì)稍硬。余未見異常。彩超顯示:左耳后腮腺內(nèi)可見4.3cm×2.6cm×2.8cm實質(zhì)性低回聲，界清，內(nèi)回聲均勻。面頸部增強核磁顯示:左腮腺深葉可見團塊狀異常信號影，病灶似沿腮腺間隙生長，大小約3.5cm×2.8cm×3.8cm。T1W1呈低信號，T2壓脂呈混雜高信號，其內(nèi)散在點狀、結(jié)節(jié)狀雙低信號影，DWI呈高信號。病灶增強后呈輕度不均勻強化（圖1）。因腫物位置較深，未行穿刺檢查。

圖1 核磁共振影像示左腮腺深葉可見團塊狀異常信號影

治療：全麻下，沿左側(cè)耳屏前至耳垂向后繞下頜角向前行常規(guī)S形切口，循面神經(jīng)分支仔細分離顯露面神經(jīng)總干及腫物（圖2），腫物呈錐形，大小約6cm×5cm×4cm，緊貼外耳道，向莖乳孔方向生長，與腺體粘連較重，并壓迫面神經(jīng)主干，解剖分離面神經(jīng)主干，完整切除腫物，可見腫物呈囊性，內(nèi)含灰白豆腐渣樣物質(zhì)。將腫物送冰凍病理檢查，結(jié)果提示左腮腺內(nèi)表皮樣囊腫，置入4×6cm生物膜一枚，徹底止血后縫合。術(shù)后常規(guī)病理（圖3）?；颊咝g(shù)后左眼閉眼遲緩，左口角歪斜及鼻唇溝變淺，囑神經(jīng)營養(yǎng)治療，術(shù)后半年復(fù)診，面神經(jīng)損傷相關(guān)癥狀已恢復(fù)，未見囊腫復(fù)發(fā)表現(xiàn)。彩超未見異常。術(shù)后一年復(fù)診，局部檢查面神經(jīng)恢復(fù)良好，未觸及腫瘤，彩超檢查未見異常。

圖2 術(shù)中可見腫物較大，與周圍組織粘連較重

圖3 術(shù)后病理見角化的復(fù)層鱗狀上皮襯里，無皮膚附屬器A：HE ×40；B：HE ×100；C：HE ×200

二、討論

EC被認為是一類生長緩慢的良性囊性病變[1]，但新證據(jù)表明它們可以演變?yōu)樾掳l(fā)惡性腫瘤[2]，在演變?yōu)閻盒阅[瘤時，大約70%會演變?yōu)轺[狀細胞癌[3]。EC在頭頸部的發(fā)病率可達1.6%~6.9%[4]。在口腔頜面部好發(fā)于口底、頦下、眼瞼、鼻、額等部位[5]，少數(shù)報道發(fā)病于下頜骨[6～8]、顳骨[9]、口底[10]、硬腭[11]等部位。發(fā)生于腮腺內(nèi)的EC較少見，中國知網(wǎng)和萬方醫(yī)學(xué)檢索篇名為“腮腺內(nèi)表皮樣囊腫”共17篇，篩選出2000年之后共8篇[5，12～18]，Pubmed和Web of Science上檢索“Epidermal Cyst of Parotid Gland”，共有5篇[1，19～22]。13例報告患者的臨床特征記錄于表1，加本例共14例。男女比例為10：4；發(fā)病年齡為7～62歲，平均年齡為37.3歲；腮腺左側(cè)和右側(cè)未見明顯發(fā)病偏好，大部分位于腮腺淺葉，僅2例明確記錄位于腮腺深葉；疾病持續(xù)時間為15天～40年；有4例曾有手術(shù)史；治療方法以腫物及部分腮腺切除為主。

表1 14例腮腺表皮樣囊腫患者的臨床特征

1.病因：EC的組織發(fā)生可能包括先天性和獲得性。前者是由于胚胎期上皮細胞異位，其脫落聚集甚至分解為角質(zhì)和膽固醇結(jié)晶，逐漸形成囊腫[23]，而后者是由于表皮內(nèi)的生發(fā)層組織在皮膚受損過程中被帶入皮內(nèi)或皮下組織后，繼續(xù)增殖及角化，周圍被纖維結(jié)締組織包繞而形成囊腫[24]。外傷或手術(shù)，特別是耳內(nèi)切口[18，19]也可導(dǎo)致腮腺EC，發(fā)現(xiàn)時常與外傷相隔較長時間，進程緩慢[9]。此外，在常染色體顯性遺傳Gardner綜合征（家族性腺瘤性息肉?。┖虶orlin綜合征（基底細胞痣綜合征）中可以發(fā)現(xiàn)表皮樣囊腫，但大多數(shù)病例是單發(fā)性EC。在老年患者的Favre-Racouchot綜合征（帶有囊腫和粉刺的結(jié)節(jié)性彈性組織變性）中，表皮樣囊腫可能由慢性陽光損傷引起。最近，有人注意到咪喹莫特和環(huán)孢菌素會引起EC[2]。本病例患者曾有手術(shù)史，手術(shù)切口位于耳后，我們考慮可能為40年前引流換藥時不慎將表皮內(nèi)的生發(fā)層組織帶入皮下組織，繼而逐漸發(fā)展為腮腺深葉獲得性EC。若為先天性EC，則可能為胚胎時期上皮細胞異位至腮腺深葉而形成EC，其40年前病史可發(fā)生于囊腫繼發(fā)感染而此次為囊腫復(fù)發(fā)。但也不排除兩次發(fā)病獨立存在，其病因仍需大量臨床資料及詳細的病史共同探究。

2.臨床表現(xiàn)：腮腺深葉EC由于位置較深，腫物被致密的腮腺筋膜包裹而不易觸及面團樣感，質(zhì)地較硬，若曾有炎癥史或合并感染，腫物可無明顯界限，活動度一般。瘤體多呈膨脹性生長，位于腮腺深葉EC較大時可壓迫鼓室，引起聽力下降[12]，也可侵及咽旁間隙，表現(xiàn)為咽側(cè)壁隆起，頜后區(qū)飽滿，局部腫痛和張口困難等[25]。追問病史，患者自覺左側(cè)聽力下降，時有耳鳴，易嘔吐，術(shù)后恢復(fù)正常。

3.影像學(xué)表現(xiàn)：超聲可表現(xiàn)為類圓形低回聲，囊內(nèi)回聲以均勻型多見，多無血流信號[16]。CT平掃時，EC多呈圓形或卵圓形，邊緣光滑。在MRI上，囊腫一般在T1加權(quán)像上呈低信號表現(xiàn)，在T2加權(quán)像上呈高信號表現(xiàn)。包膜一般在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為略高信號[4]?；颊咝g(shù)前彩超及核磁結(jié)果均符合EC的影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)后半年及一年分別復(fù)診時局部未見復(fù)發(fā)，行彩超檢查均未見異常，提示無復(fù)發(fā)表現(xiàn)，因此未行CT及核磁檢查。

4.病理學(xué)表現(xiàn)：EC肉眼觀呈囊性，囊壁較薄，囊腔內(nèi)有灰白豆渣樣物質(zhì)或灰色泥漿樣物質(zhì)。穿刺活檢可見少許細小顆粒狀物，可見角化物[12]。鏡下可見囊壁內(nèi)襯過度正角化的復(fù)層鱗狀上皮，囊內(nèi)充滿層狀角蛋白，無皮膚附屬器。

5.鑒別診斷：腮腺深葉EC十分罕見，未在WHO 2017頭頸部腫瘤分類中的唾液腺腫瘤進行分類，其診斷困難，常被誤診[26]。位于腮腺深葉的EC臨床上需與皮樣囊腫、混合瘤、沃辛瘤、神經(jīng)源性腫瘤等腮腺良性腫瘤及惡性腫瘤加以鑒別，由于腮腺腫瘤超聲表現(xiàn)常呈多樣性，術(shù)前超聲準確診斷較為困難，對于腮腺深葉的腫瘤可結(jié)合超聲引導(dǎo)下穿刺針吸活檢明確診斷，但由于條件要求較高，且存在腫瘤播散的風險，因此長期存在爭議[27]。皮樣囊腫病理上含有皮膚附件，如毛囊，皮脂腺，毛發(fā)等結(jié)構(gòu)?；旌狭鰭性\呈結(jié)節(jié)狀，病理上由腫瘤性上皮組織和粘液樣或軟骨樣間質(zhì)組成，常表現(xiàn)為細胞的一致性和結(jié)構(gòu)的多樣性。沃辛瘤多發(fā)于吸煙的中老年男性，多位于腮腺后下極，有消長史，病理上由上皮和淋巴組織組成。腮腺內(nèi)的面神經(jīng)鞘瘤超聲可清晰顯示并準確定位，多表現(xiàn)為均勻性低回聲，邊界清晰，內(nèi)可見血流信號，有時可探及腫瘤的一端或兩端與神經(jīng)相連的“鼠尾”狀低回聲，此為神經(jīng)鞘瘤特征性表現(xiàn)[28]。腮腺惡性腫瘤多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則，與周圍組織界線不清，向周圍腺體或神經(jīng)浸潤，強化時多不均強化，可有淋巴結(jié)腫大或轉(zhuǎn)移征兆。

6.治療及預(yù)后：手術(shù)切除是治療腮腺EC的首選方法，術(shù)中完整剝離，防止囊壁破裂造成殘留復(fù)發(fā)[12]。表皮樣囊腫易復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素不是腫瘤內(nèi)容物，而是包膜，因此完全去除包膜對防止術(shù)后復(fù)發(fā)至關(guān)重要[29]。復(fù)發(fā)[30]或多次復(fù)發(fā)EC具有惡變傾向[18]，但其惡性程度較低，預(yù)后較好[13]。位于腮腺淺葉的腫物可采用改良小切口摘除，據(jù)報道術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生面部凹陷畸形、Frey綜合征、涎瘺及暫時性面癱的幾率較低[31]。對于腮腺深葉的腫物，傳統(tǒng)方法是切除腮腺淺葉并解剖面神經(jīng)后再切除深葉腫瘤[32]，該方法視野好，可在直視下切除腫瘤。但因術(shù)中需分離解剖面神經(jīng)，增加面神經(jīng)損傷的概率[33]，給予營養(yǎng)神經(jīng)治療后一般可恢復(fù)。術(shù)區(qū)可植入生物膜預(yù)防味覺出汗綜合征，術(shù)后加壓包扎及口服阿托品片預(yù)防涎漏。也有學(xué)者采用其他入路進行腮腺深葉切除術(shù)，如口內(nèi)入路、口外入路、口內(nèi)外聯(lián)合入路。第一種創(chuàng)傷較小，同時手術(shù)視野也小，適合于較小的良性腫瘤且主要突向咽側(cè)，軟腭部與周圍組織無粘連或僅有黏膜粘連者；第二種包括口底舌骨上入路、下頜下入路、頸側(cè)入路、腮腺-頸入路，其中腮腺-頸路徑最常用，但口外入路常因松解面神經(jīng)而出現(xiàn)神經(jīng)損傷相關(guān)癥狀[34]；第三種手術(shù)視野較好，尤其適合于較大的啞鈴型腫瘤，但由于口內(nèi)外聯(lián)通，感染風險增大。近來有學(xué)者提出用頜下入路聯(lián)合頜下腺瓣修復(fù)腮腺深葉良性腫瘤切除后缺損，手術(shù)時間短、術(shù)中出血量少，臨床效果好[35]。

本例術(shù)中見EC與周圍腺體粘連較重，這可能與患者既往炎癥史有關(guān)。腫物位于耳后腮腺深葉，體積較大，緊鄰?fù)舛狼蚁蚯o乳孔方向生長，此處為面神經(jīng)主干所在處，這也解釋了腫物擠壓面神經(jīng)的情況。此外，該患者術(shù)前檢查見病史中手術(shù)切口位于耳后，與腫物所在處臨近，這是否進一步印證了該患者獲得性EC的診斷也未可知?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)暫時性左側(cè)面癱癥狀，可能與腫瘤病程、位置、面神經(jīng)解剖方式以及兩次手術(shù)等有關(guān)[36]。據(jù)報道另一例位于腮腺深葉的EC也緊貼面神經(jīng)主干[13]，與本病例相似。有學(xué)者認為EC不會累及面神經(jīng)[22]，因此我們認為EC本身不會累及面神經(jīng)，但如果腫物體積較大，位置較深且靠近莖乳孔，則可壓迫面神經(jīng)。

總之，位于腮腺深葉的EC較為罕見，它可向惡性腫瘤轉(zhuǎn)化，術(shù)前應(yīng)依據(jù)病史、影像學(xué)檢查等仔細鑒別，可根據(jù)腫物具體位置來選擇手術(shù)入路及切口，術(shù)中快速冰凍有助于腫物性質(zhì)的判別，完整摘除囊腫包膜對減少術(shù)后復(fù)發(fā)至關(guān)重要，希望通過本例報告為臨床腮腺深葉腫物的診斷治療提供經(jīng)驗。