椎管內(nèi)髓外硬膜下室管膜瘤1例

楊莎莎，鐘華成

聯(lián)勤保障部隊(duì)第909醫(yī)院（廈門大學(xué)附屬東南醫(yī)院），福建 漳州 363000

1 資 料

患者，男性，40歲。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰背部酸痛伴左下肢麻木、無(wú)力，癥狀反復(fù)出現(xiàn)，左下肢肌力逐漸減退，于外院行MRI檢查提示L4/5、L5/S1椎間盤突出，未予治療。入院查體：雙下肢直腿抬高試驗(yàn)陰性，加強(qiáng)試驗(yàn)陰性，左側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性，拇趾背伸肌、髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌肌力3級(jí)，雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陰性，仰臥挺腹試驗(yàn)陽(yáng)性，雙側(cè)膝腱、跟腱反射存在，左側(cè)踝振攣陽(yáng)性，余雙下肢病理反射未引出。左大腿周徑較右大腿約小2 cm。影像學(xué)表現(xiàn)：計(jì)算機(jī)體層成像（computed tomography，CT）平掃+增強(qiáng)掃描示T1-6椎管內(nèi)左背側(cè)見長(zhǎng)條狀稍高密度影，范圍約11 mm×12 mm×111 mm，CT值為45 HU，未見明顯鈣化灶，邊界與脊髓分界不清，增強(qiáng)呈持續(xù)性強(qiáng)化，CT值為82 HU，未見明顯增粗供血?jiǎng)用}及引流靜脈影，相應(yīng)椎管及椎間孔無(wú)明顯擴(kuò)大；磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+增強(qiáng)掃描示病灶T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈低信號(hào)，T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）等或低信號(hào)，內(nèi)混雜少許高信號(hào)及點(diǎn)條狀低信號(hào)，邊界清晰，腫瘤上下緣蛛網(wǎng)膜下隙增寬，鄰近脊髓受壓變扁，增強(qiáng)呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見少許條片狀低密度不強(qiáng)化影。術(shù)中所見：胸1-6椎體水平椎管內(nèi)髓外硬膜下可見大小約7 cm×4 cm條狀腫物，小部分神經(jīng)纖維束纏繞，實(shí)性，界限較清楚，包膜完整，質(zhì)軟。病理學(xué)檢查：光鏡下腫瘤細(xì)胞大部分密度中等，局部區(qū)域較密集，細(xì)胞形態(tài)較一致，可見大量血管周圍假菊形團(tuán)，核分裂象少見，部分血管變性，灶性出血、鈣化，小灶可疑壞死，局灶區(qū)域可見少量胞質(zhì)豐富、紅染、核偏位的細(xì)胞。免疫組織化學(xué)：膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP，+++）、神經(jīng)源性腫瘤標(biāo)志物S-100（+++）、波形蛋白（vimentin，++）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA，灶性弱+）、突觸素（synaptophysin，Syn，-）、廣譜細(xì)胞角蛋白（pan cytokeratin，P-CK，-）、平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA，散在弱+）、結(jié)蛋白（desmin，散在弱+）、Ki-67增殖指數(shù)（熱點(diǎn)區(qū)免疫染色陽(yáng)性率約12%）；結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)結(jié)果，考慮為室管膜瘤，世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）Ⅱ級(jí)（圖1）。

圖1 椎管內(nèi)髓外硬膜下室管膜瘤MRI、CT及病理學(xué)表現(xiàn)

2 討 論

脊髓腫瘤按發(fā)生部位可分為脊髓內(nèi)、髓外硬膜下和硬脊膜外3種，其中以髓外硬膜下最常見，占60%～75%，其他兩類各占15%［1］。室管膜瘤是成人最常見的脊髓內(nèi)腫瘤，來源于脊髓中央管的室管膜上皮細(xì)胞或終絲等部位的室管膜殘留物，下部胸髓、圓錐及終絲為好發(fā)部位，頸髓及上部胸髓少見。椎管內(nèi)髓外硬膜下室管膜瘤發(fā)生率極低，目前相關(guān)文獻(xiàn)［2-10］報(bào)道已有54例（表1），國(guó)內(nèi)報(bào)道4例，其中女性3例，男性1例，本例為男性，病變位于胸段。椎管內(nèi)髓外硬膜下室管膜瘤在脊髓的胸段中更為常見［11］。

表1 參考文獻(xiàn)報(bào)道病例的相關(guān)信息

2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將室管膜腫瘤分為WHO Ⅰ級(jí)的室管膜下室管膜瘤和黏液乳頭型室管膜瘤，WHO Ⅱ和Ⅲ級(jí)的包括變異型如乳頭型、伸長(zhǎng)細(xì)胞型和透明細(xì)胞型室管膜瘤。

腫瘤干細(xì)胞（tumor stem cell，TSC）理論認(rèn)為，室管膜瘤的發(fā)生、發(fā)展與正常室管膜細(xì)胞有關(guān)，其源于放射狀膠質(zhì)細(xì)胞即室管膜下區(qū)的多能神經(jīng)干細(xì)胞［12］。發(fā)生于髓外硬膜下的室管膜瘤罕見，國(guó)內(nèi)外僅見個(gè)案報(bào)道。髓外硬膜下室管膜瘤可能起源于在神經(jīng)根閉合過程中保留下來的室管膜細(xì)胞或異位的室管膜細(xì)胞［13］。病理學(xué)上，最具診斷意義的是血管周圍假“菊形團(tuán)”樣結(jié)構(gòu)、結(jié)節(jié)狀的生長(zhǎng)模式和室管膜“菊形團(tuán)”樣結(jié)構(gòu)或裂隙，核分裂象罕見，偶見異形性胞核，退變常見，梗死性壞死相對(duì)常見。免疫組織化學(xué)檢查大部分室管膜細(xì)胞表達(dá)GFAP，EMA呈點(diǎn)狀或小環(huán)狀陽(yáng)性具有特異性診斷價(jià)值。WHO Ⅱ級(jí)室管膜瘤無(wú)假“柵欄”樣壞死和血管內(nèi)皮細(xì)胞增生［14］。

典型的室管膜瘤多位于脊髓中央，CT和MRI表現(xiàn)為脊髓膨大，平掃CT呈等或稍高密度，鈣化不常見，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，也可呈等信號(hào)，50%的患者可見囊變，囊變較常見于腫瘤頭尾兩端，CT上囊變呈更低密度，MRI呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。腫瘤出血常見，T2WI在腫瘤的上下緣可見含鐵血黃素沉著的極低信號(hào)，稱為“帽征”。增強(qiáng)掃描可見不同程度強(qiáng)化。本例T2WI以低信號(hào)為主，考慮其內(nèi)間質(zhì)纖維增生較多［15］，其內(nèi)間雜的點(diǎn)條狀低信號(hào)，考慮與小部分神經(jīng)纖維束纏繞相關(guān)。發(fā)生于髓外硬膜下的腫瘤需要與常見的神經(jīng)源性腫瘤及脊膜瘤鑒別，神經(jīng)源性腫瘤是椎管內(nèi)最常見腫瘤，腫瘤沿椎間孔呈“啞鈴狀”生長(zhǎng)是該疾病的特征，T2WI可見“靶征”，脊膜瘤以寬基底或無(wú)蒂附著在脊髓背側(cè)的硬脊膜上，很少超過兩個(gè)節(jié)段，增強(qiáng)可見“脊膜尾征”。另外，髓外硬膜下的腫瘤還應(yīng)與血管母細(xì)胞瘤鑒別，血管母細(xì)胞瘤血管網(wǎng)豐富，強(qiáng)化明顯，其內(nèi)可見到流空血管影。本例患者病灶位于胸段髓外硬膜下，且累及范圍廣，發(fā)病部位及影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，明確診斷仍需要靠病理學(xué)檢查。