椎基底動脈延長擴張癥導(dǎo)致延髓背外側(cè)梗死1例報道*

陳立銘,陽 禮,曹 旭,陳小武,裴 磊,李方明△

1深圳大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,深圳 518055

2華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院神經(jīng)生物學(xué)系,武漢 430030

1 病例資料

患者男性,52歲,因主訴“頭暈4 d,再發(fā)加重6 h”于2019年11月入院。入院前4 d出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物,無發(fā)熱,無言語不清,無飲水嗆咳,無肢體乏力,發(fā)病當(dāng)天外院顱腦及頸椎磁共振提示頸椎間盤突出,椎管狹窄,顱腦未見缺血灶。入院前6 h再次突發(fā)頭暈并加重,伴視物旋轉(zhuǎn),惡心、嘔吐2次,行走不穩(wěn)定,無吞咽困難,無聲音嘶啞,無四肢力量減退,無四肢麻木。急診平車推送我科進一步診治。既往史:高血壓及頸椎間盤突出病史,長期口服施慧達控制血壓,睡眠時鼾癥,否認(rèn)其他慢性病。平時無煙酒嗜好,無家族遺傳病史。體格檢查:T 36.1℃,P 58次/min,R 19次/min,BP 114/79 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。神志清楚,言語欠清晰,對答切題,雙眼向左凝視水平眼震,左側(cè)瞳孔略小,左側(cè)眼裂變小,左側(cè)鼻唇溝變淺,左側(cè)面部痛溫覺減退,咽反射遲鈍,左側(cè)軟腭低垂,伸舌居中,抬頭肌力正常,四肢肌力5級,肌張力不高,無病理征,右上肢指鼻試驗欠穩(wěn)準(zhǔn),跟膝脛試驗(-),Romberg(-),右上肢淺感覺減退。實驗室檢查:血常規(guī)、電解質(zhì)、凝血功能、血糖、糖化血紅蛋白、術(shù)前四項(梅毒、艾滋病、丙肝,乙肝兩對半)、腫瘤標(biāo)志物,同型半胱氨酸、自身免疫抗體均正常,總膽固醇(TC)5.45 mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)4.38 mmol/L。腦脊液壓力145 mm H2O(1 mm H2O=9.8 Pa),腦脊液常規(guī)、生化、涂片(細(xì)菌、真菌、墨汁染色)、細(xì)胞學(xué)、寡克隆區(qū)帶電泳分析、自身免疫腦炎相關(guān)抗體、周圍神經(jīng)病GM1、GQb1等自身抗體均陰性。影像學(xué)檢查:數(shù)字減影血管造影(DSA)提示基底動脈延長擴張,未見動脈粥樣硬化性狹窄。顱腦MRI薄層掃描示左側(cè)延髓背外側(cè)新發(fā)腔隙性腦梗死。入院診斷:①延髓背外側(cè)綜合征,缺血性?②椎基底動脈延長擴張癥。

診療經(jīng)過:患者入院當(dāng)天接受急診DSA檢查,提示椎基底動脈延長擴張(圖1),未見動脈粥樣硬化性狹窄,當(dāng)天接受三聯(lián)抗血小板(阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg、替羅非斑0.1 mg/kg·min)、阿托伐他汀20 mg、丁苯酞、銀杏葉提取物、降壓等治療,入院第2天患者體溫至37.8℃,并間斷有頭暈、嘔吐、并出現(xiàn)右上肢麻木及明顯呃逆,飲水進食吞咽困難加重,偶有咳白色痰,胸部CT示:雙肺背段胸膜炎癥。加用胃復(fù)安、甲鈷胺、莫西沙星等治療。第3天,顱腦MRI薄層掃描見左側(cè)延髓背外側(cè)新發(fā)腔隙性腦梗死(圖2),完善腰椎穿刺檢查,除外顱內(nèi)感染及自身免疫炎性疾病。病程第6天,患者頭暈基本緩解,但仍有右上肢麻木和明顯呃逆,復(fù)查胸部CT提示:右肺炎癥較前吸收,后停用莫西沙星。病程第12天麻木及呃逆明顯好轉(zhuǎn),第14天多導(dǎo)睡眠監(jiān)測提示:呼吸暫停低通氣綜合征表現(xiàn)(中度、阻塞性);重度氧氣保護度指數(shù)(ODI)下降?；颊呔芙^無創(chuàng)呼吸機通氣,繼續(xù)原方案按腦梗死治療。綜合病史、體征和以上檢查,該患者最終診斷為椎基底動脈延長擴張癥所致腦梗死?；颊咦≡褐委?7 d后頭暈、呃逆完全緩解,右上肢麻木自覺改善約90%,辦理出院。出院后定期門診隨訪,規(guī)律腦梗死二級預(yù)防用藥,未見新發(fā)癥狀和體征,出院后3個月復(fù)查顱腦MRI薄層掃描仍可見左側(cè)延髓T1低信號,T2高信號病灶,DWI未見異常彌散受限(圖3)。

圖1 數(shù)字減影血管造影結(jié)果Fig.1 Digital subtraction angiography result

圖2 頭顱MRI檢查結(jié)果Fig.2 The cranial MRI results

圖3 出院3個月后復(fù)查頭顱MRI結(jié)果Fig.3 The brain MRI results 3 months after discharge from hospital

2 討論

椎基底動脈延長擴張癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指基底動脈或椎動脈顱內(nèi)段的顯著擴張、延長和迂曲,是一種復(fù)雜的腦血管病。VBD的定義包括:基底或椎動脈直徑＞4.5 mm,或距最短預(yù)期路線的任何部分偏差＞10 mm,以及基底動脈長度＞29.5 mm或椎動脈顱內(nèi)段＞23.5 mm[1-3]。但VBD的發(fā)病機理目前仍然不清楚,可能涉及到血管內(nèi)部的營養(yǎng)支持性耗竭,網(wǎng)狀纖維缺乏,內(nèi)部彈性椎板退化和平滑肌萎縮等學(xué)說[4]。

本例患者以頭暈為主要表現(xiàn)起病,病程早期持續(xù)進展,綜合病史及臨床表現(xiàn),患者有前庭神經(jīng)核損害(頭暈,眼震),舌咽、迷走神經(jīng)損害(吞咽困難,咽反射遲鈍,左側(cè)軟腭低垂),病灶側(cè)共濟失調(diào)(左側(cè)指鼻不穩(wěn)準(zhǔn)),Horner綜合征(左側(cè)瞳孔縮小,左側(cè)眼裂變小),交叉性感覺障礙(左側(cè)面部痛溫覺減退,右側(cè)肢體淺感覺減退)。同時DSA結(jié)果支持VBD診斷,MRI提示左側(cè)延髓背外側(cè)DWI高信號,考慮延髓背外側(cè)梗死。有文獻報道多數(shù)VBD患者無明顯臨床癥狀,然而一旦出現(xiàn)臨床癥狀,提示預(yù)后不良。VBD患者如果患有高血壓、糖尿病、肥胖、睡眠呼吸暫停綜合征等疾病,發(fā)生臨床癥狀及不良后果風(fēng)險大大增加[5]。本例患者因入院DSA及MRI等相關(guān)檢查完成和治療及時,目前隨訪未發(fā)現(xiàn)不良預(yù)后。臨床上,VBD患者5年內(nèi)發(fā)生缺血性腦卒中和腦干壓迫癥狀風(fēng)險較高,發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血或者腦實質(zhì)出血幾率相對較少[6]。關(guān)于VBD導(dǎo)致后循環(huán)缺血性卒中的機制目前有兩個較統(tǒng)一的觀點:首先,擴張的動脈內(nèi)血流可以是雙向的,導(dǎo)致前向血流減少和局部血栓形成;此外,動脈的延長和成角會拉伸和扭曲動脈分支的開口,導(dǎo)致分支血流減少,甚至引起穿支動脈閉塞[2]。對于VBD導(dǎo)致的缺血性腦卒中患者,臨床上習(xí)慣選擇抗血小板藥物,這樣處理的后果是可能增大了VBD患者的出血風(fēng)險[7]。新近研究發(fā)現(xiàn),基于VBD解剖上的異常,VBD導(dǎo)致的腦微出血(CMBS)受到重視,而CMBS一般被認(rèn)為是腦小血管病標(biāo)志性特征之一,VBD引起的腦微出血一般分布在后循環(huán)供血區(qū),比如丘腦、小腦、枕葉。微出血可導(dǎo)致相對應(yīng)部位顱內(nèi)出血(ICH)風(fēng)險增高[8]。近年來由于神經(jīng)介入技術(shù)的飛速發(fā)展,血管內(nèi)治療成為VBD的又一治療手段。研究認(rèn)為對于以壓迫癥狀為表現(xiàn)的VBD患者,血管內(nèi)治療可能沒有益處,而非壓迫癥狀的VBD患者接受血管內(nèi)治療后的長期結(jié)果可能是獲益的[9]。盡管如此,VBD血管內(nèi)治療的有效性和安全性仍需多中心、大樣本研究進一步證實。

由于后顱窩空間有限,VBD對腦干及顱神經(jīng)的壓迫,目前報道有視束(Ⅱ)、三叉神經(jīng)(Ⅴ)、外展神經(jīng)(Ⅵ)、面神經(jīng)(Ⅻ)、前庭耳蝸神經(jīng)(Ⅷ)等[10],對于VBD造成的腦干周圍組織神經(jīng)壓迫的治療,目前采取的方式也是各異。比如VBD壓迫三叉神經(jīng)和面神經(jīng)可以采取射頻消融、γ刀手術(shù)、經(jīng)皮球囊壓縮和肉毒桿菌毒素注射,通常藥物治療效果不佳[11-12]。目前微血管減壓術(shù),已成為緩解單純的神經(jīng)血管壓迫綜合征的一種安全有效的手術(shù),通常是通過在血管與神經(jīng)之間插入聚四氟乙烯氈或填充物或其他人工植入物。鑒于VBD解剖上的復(fù)雜性,目前手術(shù)治療方式各異,需要根據(jù)患者實際情況和術(shù)者技術(shù)水平做出抉擇。由于對VBD病因基礎(chǔ)研究較少,導(dǎo)致目前無高質(zhì)量證據(jù)指導(dǎo)臨床實踐。