無(wú)痛性多發(fā)性皮膚平滑肌瘤一例

趙 艷 陳洪曉 孫 雪 熊 瑛

1山東省臨沂市人民醫(yī)院皮膚科，臨沂，276002；2山東省臨沂市人民醫(yī)院病理科，臨沂，276002

皮膚平滑肌瘤是源于皮膚立毛肌、外陰或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮腫瘤。因此，皮膚平滑肌瘤可分為毛發(fā)平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤，3種類型皮膚平滑肌瘤的組織病理均顯示腫瘤是由相互交織的平滑肌束構(gòu)成，瘤細(xì)胞類似正常的平滑肌細(xì)胞。本病多發(fā)性損害少見，一般見于男性，而無(wú)痛性平滑肌瘤容易誤診皮膚纖維瘤。我科診治1例無(wú)痛性多發(fā)性皮膚平滑肌瘤患者，報(bào)道如下。

臨床資料患者,女,19歲。因“右上肢多發(fā)結(jié)節(jié)半年，左上肢多發(fā)結(jié)節(jié)1個(gè)月”來(lái)診?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因于右上肢出現(xiàn)散在褐色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)為綠豆至黃豆大，無(wú)明顯不適癥狀，皮疹逐漸增多，1個(gè)月前左側(cè)上肢出現(xiàn)同樣結(jié)節(jié)，在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院診斷“皮膚纖維瘤”，未進(jìn)行治療，建議來(lái)我院進(jìn)一步診治。

患者既往體健，發(fā)病前無(wú)用藥史及非婚性接觸史，家族中無(wú)類似病例，發(fā)病來(lái)一般情況尚可，無(wú)畏寒、發(fā)熱等不適。體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)特殊。皮膚科檢查：雙上臂伸側(cè)散在綠豆至黃豆大褐色結(jié)節(jié)，表面光滑(圖1)，雙側(cè)結(jié)節(jié)呈對(duì)稱分布，觸之質(zhì)韌，無(wú)觸壓痛，冰塊實(shí)驗(yàn)結(jié)節(jié)無(wú)疼痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及肝腎功能無(wú)異常，婦科彩超無(wú)異常，乙肝梅毒艾滋病等感染篩查無(wú)異常。皮膚組織病理示：真皮內(nèi)見邊界清楚的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性染色，內(nèi)有空泡，胞核兩端較鈍；免疫組化標(biāo)記：平滑肌肌動(dòng)蛋白(Smooth Muscle Actin，SMA)陽(yáng)性，高分子量鈣調(diào)素結(jié)合蛋白(h-caldesmon)陽(yáng)性(圖2)，結(jié)蛋白(desmin)陽(yáng)性，S-100陰性。

圖1 患者雙上肢皮損 1a:雙上臂伸側(cè)散在綠豆至黃豆大褐色結(jié)節(jié)，表面光滑;1b:為病理取材一側(cè)。 圖2 患者皮膚組織病理 2a:表皮輕度增厚，基底層色素增多，真皮內(nèi)見束狀及團(tuán)塊狀平滑肌束(HE,×40);2b:平滑肌細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性染色，內(nèi)有空泡，胞核居中，細(xì)長(zhǎng)而兩端鈍圓(HE,×100);2c: h-caldesmon陽(yáng)性(SP，×40);2d:平滑肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性表達(dá)SMA陽(yáng)性(SP，×400);2e: S-100陰性 (SP，×40)

診斷：無(wú)痛性多發(fā)性皮膚平滑肌瘤。

治療：較大瘤體給予手術(shù)切除。

討論多發(fā)性皮膚平滑肌瘤約占平滑肌瘤的3%，臨床罕見，從組織發(fā)生上分為3類[1]：①毛發(fā)平滑肌瘤：起源于豎毛肌。又可分為多發(fā)性和單發(fā)性，多發(fā)性者常見，為堅(jiān)硬、光滑、淺表的結(jié)節(jié)，最常見于面部、軀干和四肢，成群或呈線狀分布，常不對(duì)稱，直徑0.2～0.6 cm，表面為褐紅色或棕色，可有自發(fā)性疼痛。單發(fā)性損害是一種深在的、局限性的圓形結(jié)節(jié)，好發(fā)于軀干和四肢伸側(cè)，直徑可達(dá)2 cm，可有疼痛或觸痛；②血管平滑肌瘤：起源于真皮深部或皮下組織的血管層，多為單發(fā)，常發(fā)生于青中年女性小腿，損害為單個(gè)皮下結(jié)節(jié)，直徑 0.5～1.0 cm，表面皮膚顏色正?；虺首纤{(lán)色，疼痛既可以是自發(fā)的，也可以為壓力或寒冷激發(fā)；③生殖器平滑肌瘤：起源于陰囊、乳頭及外生殖器的平滑肌細(xì)胞，常單發(fā)，直徑 0.5～1.0 cm，表面皮膚顏色正?；虺始t色、淡藍(lán)色，常無(wú)自覺癥狀。疼痛是皮膚平滑肌瘤特點(diǎn)之一，其原因尚不清楚，有研究認(rèn)為疼痛可能與腫瘤中神經(jīng)纖維增多和平滑肌受到腫瘤的壓迫出現(xiàn)肌痙攣有關(guān)[2]。本例患者皮疹無(wú)疼痛，可能與患者對(duì)疼痛耐受性強(qiáng)或瘤體較小有關(guān)，隨著病情的進(jìn)展，是否會(huì)出現(xiàn)疼痛仍需觀察。多發(fā)性皮膚平滑肌瘤具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為其與遺傳顯著相關(guān)[3]。

臨床上需注意與下列疾病相鑒別：①皮膚纖維瘤：好發(fā)于四肢伸側(cè)，上臂多見，也可見于胸背及面部，皮損為正常膚色、黃褐色或黑褐色結(jié)節(jié)，一般無(wú)自覺癥狀，偶有輕度癢感或刺痛。組織病理檢查主要為膠原纖維的增殖；②神經(jīng)瘤：常見于四肢，通常多發(fā)，也可單發(fā)，為豆大、紫紅色、堅(jiān)硬丘疹或結(jié)節(jié)，早期損害無(wú)自覺癥狀，數(shù)月或數(shù)年后，會(huì)有疼痛或感覺敏感，偶爾陣發(fā)性疼痛。組織病理檢查主要為真皮內(nèi)走向不一的束條狀神經(jīng)組織網(wǎng)。③神經(jīng)纖維瘤?。汉冒l(fā)于軀干，觸之柔軟如袋狀，常伴有咖啡斑，組織病理示神經(jīng)衣和神經(jīng)鞘細(xì)胞組成的神經(jīng)纖維瘤，無(wú)包膜，可擴(kuò)展至皮下脂肪層，界限明顯。皮膚平滑肌瘤的組織病理表現(xiàn)特異，通過(guò)病理活檢及特殊染色就可與上述疾病進(jìn)行鑒別。

多發(fā)損害多見于男性，本例患者為女性，病程半年余，雙上肢出現(xiàn)多發(fā)性褐色丘疹、結(jié)節(jié)，皮疹在形態(tài)上易誤診為皮膚纖維瘤，結(jié)合皮膚組織病理和免疫組化，證實(shí)真皮內(nèi)有平滑肌組織增生，符合平滑肌瘤。多發(fā)性伴有疼痛者治療主要采取減輕疼痛的對(duì)癥處理，可予嘗試給予硝苯地平冶療[4]，使平滑肌松弛，緩解疼痛。部分病人患有多發(fā)性皮膚及子宮肌瘤綜合征(MCULS)，Patel等[5]發(fā)現(xiàn)該病在東歐人群發(fā)病率更高，子宮肌瘤多于30歲被診斷，國(guó)內(nèi)已有報(bào)道[6]。本例患者雖然多發(fā)皮膚平滑肌瘤，但皮疹無(wú)疼痛，可不必過(guò)度干預(yù)，后期仍需密切隨訪皮疹是否會(huì)出現(xiàn)疼痛的癥狀?；颊叱鲇诿烙^考慮，瘤體較大者手術(shù)切除，另外患者目前未有子宮肌瘤的問(wèn)題，皮膚的多發(fā)性平滑肌瘤可作為一個(gè)預(yù)警，需定期行子宮彩超檢查隨訪。