后縱隔髓脂肪瘤1例

秦長(zhǎng)娟，盧萬(wàn)朋，崔 智，辛 華

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胸外科，吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者，男性，52歲，因體檢行胸部CT平掃發(fā)現(xiàn)后縱隔占位，并于吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院進(jìn)一步診治。病程中患者無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸悶氣短，無(wú)胸痛，無(wú)肢體麻木，無(wú)眼瞼下垂等不適，相關(guān)查體未見異常。既往高血壓病史6年，否認(rèn)糖尿病病史，身高170 cm，體重110 kg，BMI指數(shù)為38.06 kg/m2。血常規(guī)：WBC 7.20×109/L，RBC 5.03×1012/L，Hb 160.0 g/L，PLT 199×109/L。胸部CT平掃：胸9椎體水平可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度不均，CT值約-12～26HU，大小約為2.7 cm×1.4 cm×3.7 cm。胸椎MR增強(qiáng)：胸9椎體右側(cè)可見類圓形明顯不均勻強(qiáng)化影，邊界清晰，與周圍組織分解清晰，大小約2.9 cm×1.8 cm×2.5 cm，右側(cè)膈肌受壓向外移位，鄰近骨質(zhì)未見確切異常，診斷為胸9椎體右側(cè)占位，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。檢查結(jié)果均未見手術(shù)禁忌，遂行達(dá)芬奇機(jī)器人輔助右后縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見質(zhì)韌的類橢圓形囊實(shí)性腫物，表面有血管，腫物包膜完整，完整分離腫物后送檢病理學(xué)檢查，術(shù)后病理示：灰褐不整形組織1塊，大小2.5 cm×1.5 cm×1 cm，切面大部分呈囊壁樣，灰褐光滑。病理診斷：(右后下縱隔腫物)髓脂肪瘤。術(shù)后隨訪17個(gè)月未見復(fù)發(fā)。

2 討論

髓脂肪瘤的臨床癥狀較隱匿，后縱隔髓脂肪瘤大多依靠體檢行胸部CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，由于該病例少見，常常會(huì)被誤診為神經(jīng)源性腫瘤，整理相關(guān)文獻(xiàn)及結(jié)合本病例具體分析后總結(jié)縱隔髓脂肪瘤的影像學(xué)特征如下。CT特征：胸部CT平掃中可見形態(tài)較規(guī)則的類圓形腫物，與周圍組織分界清楚，有假包膜圍繞，腫物以寬基底附著于椎體，范圍較局限，大多不跨越椎間孔，無(wú)周圍結(jié)構(gòu)受侵，腫物內(nèi)部呈等、低混雜密度，通常以低密度的脂肪成分為主(CT值-120～-20HU)，其內(nèi)可見索條狀或斑片狀略高密度影(CT值15-40HU)，部分文獻(xiàn)報(bào)道稱病灶內(nèi)可合并出血、鈣化等；增強(qiáng)后顯示腫塊內(nèi)脂肪組織成分無(wú)強(qiáng)化，骨髓組織成分可中度強(qiáng)化，總體呈現(xiàn)輕度-中度不均勻強(qiáng)化。本病例進(jìn)行胸部CT平掃，未進(jìn)一步行胸部CT增強(qiáng)，平掃影像中以等信號(hào)為主，低密度影呈斑片狀散在分布，病灶內(nèi)未見出血及鈣化。MRI特征：髓脂肪瘤的骨髓組織成分在T1WI呈低等信號(hào)，在T2WI呈中等信號(hào)，其脂肪組織成分在T1WI和T2WI呈高信號(hào)，但是實(shí)際上，腫瘤內(nèi)部成分復(fù)雜，每種成分信號(hào)不同，又因成分比例不同導(dǎo)致MRI總體信號(hào)差異較大，所以有人提出在MRI圖像上尋找參照物輔助對(duì)比觀察，陽(yáng)寧?kù)o[1]選用骨髓作為信號(hào)參考，發(fā)現(xiàn)DIXON四回波的同相位與脂相腫瘤及骨髓信號(hào)較一致，而反相位與水相腫瘤及骨髓信號(hào)不一致；T2WI上腫瘤信號(hào)與同層面肌層更為一致，因此推薦選用病變同層肌肉與骨髓共同作為參考指標(biāo)。此外，脂肪抑制技術(shù)、化學(xué)位移成像技術(shù)和DIXON六回波提供額外的脂肪分?jǐn)?shù)圖等多種檢查方式，可以更好的檢測(cè)病變內(nèi)微少量脂肪，使髓脂肪瘤的定性診斷更精確。

雖然CT及MRI在一定程度上可以輔助髓脂肪瘤的診斷，但是確診依據(jù)仍然為病理學(xué)檢查。髓脂肪瘤在大體上呈現(xiàn)類圓形，實(shí)性質(zhì)軟，表面有結(jié)締組織形成的假膠囊樣包膜，腫瘤切面由淡黃色的油膩質(zhì)軟組織及暗紅色的易碎組織交替，可因脂肪組織成分與骨髓組織成分比例的不同而呈現(xiàn)橘黃色或紅褐色。鏡下可見脂肪組織和骨髓組織混合，可能存在淋巴樣病灶、化生骨等，其中骨髓組織成分以紅系和巨核細(xì)胞為主[2]，且各成分間比例變化比較大。根據(jù)比例不同將髓脂肪瘤分為兩類[3]：Ⅰ型大體為淡黃色或橘黃色，鏡下以脂肪組織為主，伴少量灶性分布的骨髓組織大多為紅細(xì)胞。Ⅱ型大體為暗紅色或紅褐色，鏡下以骨髓組織為主，表現(xiàn)為豐富的骨髓造血組織分布在脂肪組織中。

由于后縱隔髓脂肪瘤少見，臨床經(jīng)驗(yàn)有限，故極易誤診，常需同以下幾種疾病進(jìn)行鑒別診斷，①神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)源性腫瘤是后縱隔腫瘤中最常見的類型，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，常沿周圍神經(jīng)分布，約10%為多發(fā)，影像學(xué)上表現(xiàn)為圓形或類圓形的實(shí)性腫塊，典型者呈現(xiàn)“啞鈴”狀改變[3]，CT增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化，MRI中可見脊柱、肋骨壓跡以及椎間孔擴(kuò)大等征象，腫瘤內(nèi)一般無(wú)或僅含有少量脂肪成分。②髓外造血：髓外造血多因機(jī)體正常造血功能下降或需求量增高，故臨床上此類患者常合并原發(fā)性血液系統(tǒng)疾病[4-5]，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥或地中海貧血，查體可見貧血貌及肝脾腫大，影像學(xué)上可表現(xiàn)為脊柱旁溝處呈梭形或不規(guī)則形的軟組織腫塊，常多發(fā)，因其主要成分為造血細(xì)胞，含鐵較多，且不含脂肪組織，故能縮短 MRI 的 T2WI 時(shí)間使病灶呈低信號(hào)[1]。③畸胎瘤：畸胎瘤多見于前縱隔，且大多單發(fā)，體積較大，以脂肪組織及軟組織成分為主，當(dāng)不含骨質(zhì)成分時(shí)與髓脂肪瘤在影像上較難鑒別，可通過CT或超聲引導(dǎo)下穿刺活檢協(xié)助診斷。④霍奇金淋巴瘤：早期臨床表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大，患者多因此就診，影像學(xué)上可見縱隔內(nèi)多發(fā)較大的、具有侵襲性表現(xiàn)的軟組織團(tuán)塊影，部分可呈不規(guī)則融合團(tuán)塊，其內(nèi)密度較均勻[1]。病理學(xué)鏡下可見典型R—S細(xì)胞，腫瘤組織特異性表達(dá)CD30、CD15。⑤高分化脂肪肉瘤：高分化脂肪肉瘤原發(fā)于縱隔者罕見，為低度惡性腫瘤，多因腫瘤對(duì)周圍臟器產(chǎn)生壓迫或侵犯周邊組織造成胸悶疼痛時(shí)就診發(fā)現(xiàn)，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫物體積較大，影像學(xué)上常表現(xiàn)為以脂肪密度或信號(hào)為主的巨大腫塊，邊界清晰，其內(nèi)可見分隔，增強(qiáng)后僅見分隔或邊緣輕微強(qiáng)化[6]，因其脂肪含量一般大于75%，故使用脂肪抑制技術(shù)可一定程度與髓脂肪瘤進(jìn)行鑒別。

結(jié)合上述內(nèi)容，后縱隔髓脂肪瘤的診斷仍舊主要依靠病理診斷，診斷方式分為術(shù)前的穿刺活檢以及術(shù)后病理。術(shù)前穿刺活檢大多是在CT或超聲的引導(dǎo)下進(jìn)行，對(duì)于病變位置較好或者病變較大的患者可行該檢查方式，但是對(duì)于緊貼脊柱旁且病變較小的，穿刺風(fēng)險(xiǎn)極高，容易出血、氣胸、損傷神經(jīng)等。早期體檢發(fā)現(xiàn)的后縱隔病變體積普遍偏小，故臨床上不提倡通過術(shù)前穿刺活檢明確性質(zhì)，大多需通過手術(shù)切除后再行病理檢查，從而明確診斷。

后縱隔髓脂肪瘤的治療方式主要為觀察和手術(shù)，對(duì)于手術(shù)指征暫無(wú)共識(shí)，有文獻(xiàn)報(bào)道[3]稱若病灶直徑小于 4 cm且無(wú)相關(guān)癥狀者可以選擇動(dòng)態(tài)觀察；當(dāng)腫瘤直徑大于7 cm時(shí)或者動(dòng)態(tài)觀察腫瘤逐漸增大時(shí)需要積極手術(shù)治療，而介于兩者之間的暫無(wú)明確定論。但就目前國(guó)內(nèi)報(bào)道而言，所有患者最終都進(jìn)行了手術(shù)治療，可能考慮病變位于后縱隔，術(shù)前穿刺活檢難度高，在未行術(shù)前穿刺活檢的前提下很難確定病變的良惡性，隨著觀察時(shí)間的延長(zhǎng)，腫物有可能進(jìn)一步增大壓迫周圍的神經(jīng)、氣管、血管等，有惡性成分者可侵及周邊的骨組織、肺組織、胸膜、血管等，進(jìn)而影響患者預(yù)后。常見的手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開刀手術(shù)、電視胸腔鏡輔助手術(shù)以及達(dá)芬奇機(jī)器人輔助手術(shù)，相比于傳統(tǒng)開刀手術(shù)，后兩者有著更微創(chuàng)，術(shù)后并發(fā)癥更少，住院時(shí)長(zhǎng)更短等優(yōu)勢(shì)。即使考慮為良性髓脂肪瘤，因其有著連續(xù)生長(zhǎng)的能力[7]，為避免后期壓迫周邊重要組織影響患者生活，同樣建議進(jìn)行手術(shù)治療。

髓脂肪瘤為良性腫瘤，預(yù)后好，就目前文獻(xiàn)而言，暫無(wú)復(fù)發(fā)病例，但是有文獻(xiàn)報(bào)道，既往腎上腺髓脂肪瘤術(shù)后12年再發(fā)后縱隔髓脂肪瘤[8]，右側(cè)后縱隔髓脂肪瘤術(shù)后2年再發(fā)左側(cè)后縱隔髓脂肪瘤[9]，即使是異位再發(fā)，二次手術(shù)切除后患者的預(yù)后依舊很好。