自身免疫性腦炎動脈自旋標記灌注表現(xiàn)

鄧穎欣，肖新蘭，舒 婷，張照濤

(南昌大學第二附屬醫(yī)院影像中心，江西 南昌 330006)

自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis， AE)是由自身免疫介導的中樞神經系統(tǒng)炎性疾病[1],目前診斷AE的核心依據是腦脊液和/或血清抗神經元抗體呈陽性，但常因未及時檢測而錯失最佳治療時機，造成不可逆性損害[2]。本研究觀察AE動脈自旋標記(arterial spin labeling， ASL)灌注表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年3月—2021年1月8例于南昌大學第二附屬醫(yī)院確診的AE患者，男1例，女7例，年齡11～68歲，中位年齡19歲；其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor， NMDAR)型腦炎5例，抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor， AMPAR)腦炎、抗突觸蛋白-3α(neurexin-3α)腦炎及抗富含亮氨酸膠質瘤失活蛋白1(Leucine-rich glioma-inactivated， LGI-1)腦炎各1例；首發(fā)及主要癥狀包括癲癇發(fā)作、精神行為異常、睡眠障礙、不自主運動、意識水平下降及自主神經功能紊亂等，僅2例發(fā)病前有發(fā)熱、頭暈等前驅癥狀(表1)。

1.2 儀器與方法 采用GE Discovery 750W 3.0T MR掃描儀，8通道頭部線圈。囑患者仰臥，行常規(guī)頭顱MR平掃及ASL檢查，時間間隔≤2天。掃描序列：軸位T1W，TR 2 250 ms，TE 24 ms；軸位T2W，TR 3 400 ms，TE 110 ms；軸位、冠狀位及矢狀位液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列，TR 8 516 ms，TE 166 ms，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，層厚3 mm，層間距0，NEX 1；3D偽連續(xù)式ASL掃描，TR 4 384 ms，TE 9 ms，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，層厚3 mm，層間距0，矩陣512×512，NEX 3，延遲標記時間1 525 ms。

1.3 圖像分析 于GE AW 4.6工作站采用Functool軟件處理原始圖像，獲得相對腦血流圖。由2名具有10年以上工作經驗的影像科醫(yī)師共同閱片，于偽彩圖異常灌注區(qū)域選取ROI，測量腦血流量(cerebral blood flow， CBF)；以鏡像法測量對側腦組織CBF，經對比判斷為低或高灌注區(qū)。意見存在分歧時，由另1名具有30年以上工作經驗的影像科主任醫(yī)師判讀圖像，并經協(xié)商達成一致。

2 結果

2例(2/8，25.00%)常規(guī)平掃MRI顯示顱腦異常，病灶區(qū)腦回腫脹、皮層增厚，呈T1WI等或稍低信號、T2WI及T2-FLAIR呈稍高或高信號。7例(7/8，87.50%)ASL見灌注異常病灶，主要位于顳葉、額葉、頂葉及枕葉，CBF較正常腦組織升高或降低。5例病灶區(qū)灌注增高，其中1例(病例1)雙側大腦半球多個腦區(qū)受累，位置與MRI異常信號一致(圖1)；4例表現(xiàn)為患側腦區(qū)較對側腦區(qū)灌注異常增高，累積范圍較廣泛。2例病灶區(qū)CBF較正常腦組織減低，其中1例(病例2)表現(xiàn)為雙側頂葉、枕葉彌漫性灌注減低，1例(病例5)表現(xiàn)為左側顳葉內側灌注低于對側(圖2)。1例(1/8，12.50%)常規(guī)MRI及ASL均未見明顯異常。見表1。

圖1 患者女，39歲，抗AMPAR2型腦炎(病例1) A.軸位頭顱T2-FLAIR示雙側中央區(qū)(黑箭)、右側額葉(白箭)及頂葉(藍箭)腦回腫脹，呈高信號； B.ASL灌注圖顯示雙側中央區(qū)(黑箭)、右側額葉(白箭)及頂葉(藍箭)皮層病灶灌注明顯增高

圖2 患者女，29歲，抗NMDAR型腦炎(病例5) A. 軸位頭顱T2-FLAIR未見明顯異常； B.ASL灌注圖顯示左側顳葉內側(箭)灌注較右側減低

3 討論

本組AE各亞型臨床表現(xiàn)多樣，但缺乏特異性，導致診斷較為困難。平掃MR是診斷AE的常規(guī)影像學方法，但陽性率僅約20%～50%[3-4]。本組2例(2/8，25.00%)平掃MRI可見陽性發(fā)現(xiàn)，與既往報道基本相符，提示常規(guī)平掃MRI較難發(fā)現(xiàn)AE顱腦異常。本組ASL檢出7例(7/8，87.50%)灌注異常，多位于顳葉、額葉、頂葉及枕葉，陽性率較常規(guī)MRI明顯提高。

SACHS等[5]認為NMDAR腦炎早期ASL即可見右側顳葉、頂葉及額葉局部腦灌注增加；OHTA等[6]觀察γ-氨基丁酸B型受體(γ-amino butyric acid type B receptor， GABABR)腦炎，發(fā)現(xiàn)即使常規(guī)頭顱MRI未見明顯結構異常，亦可存在SPECT所示灌注異常腦區(qū)。臨床以首次出現(xiàn)神經學癥狀3個月為界限，將AE分為急性/亞急性期及慢性期[7]。本組5例病灶區(qū)灌注增加、CBF較鏡像區(qū)增高，且ASL檢查與發(fā)病時間間隔均在1個月內；2例ASL檢查顯示病灶區(qū)CBF較鏡像區(qū)減低，其接受ASL檢查時間與起病的時間間隔均大于3個月，提示AE的ASL表現(xiàn)或與病程相關。

表1 8例AE患者基本資料及影像學表現(xiàn)

目前對AE灌注異常的確切機制尚不清楚。邵龍[8]認為AE以抗原抗體復合物介導的體液免疫及固有免疫共同參與的免疫應答為主，腦組織病變區(qū)可見炎癥細胞和炎癥因子聚集、浸潤，血管炎性擴張，局部血流量增加，即呈現(xiàn)高灌注狀態(tài)，CBF升高。由此推測，在AE急性或亞急性期，病灶區(qū)炎癥細胞及炎癥因子浸潤而發(fā)生血管炎性擴張，致CBF升高，ASL表現(xiàn)為異常高灌注；而在慢性期，病灶區(qū)正常神經元丟失、膠質細胞增生致血流減少，相比正常腦組織表現(xiàn)為異常低灌注。

綜上，ASL對于發(fā)現(xiàn)AE病灶較常規(guī)MRI更為敏感；ASL所示異常灌注增高或減低可能與病灶活動性相關。發(fā)現(xiàn)ASL灌注異常時，應密切觀察，結合臨床考慮有無AE可能，及早進行相關抗體檢測，以改善預后。