程序化單孔腹腔鏡脾臟切除術(shù)治療兒童遺傳性球形紅細胞增多癥

李中策，卞 劍，孟立祥，戚士芹

(1.安徽醫(yī)科大學(xué)第五臨床醫(yī)學(xué)院，安徽 合肥，230051；2.安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省兒童醫(yī)院普通外科)

遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditary spherocytosis，HS)是因先天性紅細胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致的紅細胞膜異常，患兒主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大等癥狀，是兒童常見的慢性先天性溶血性疾病[1-2]。隨著診斷技術(shù)的進步，HS在嬰幼兒期即可得到明確診斷并通過輸血使重癥者得以存活，這些兒童HS癥狀重，其治療尤其微創(chuàng)治療較為困難[3]。目前脾切除術(shù)仍是治療HS最有效的方法[4]。隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟與發(fā)展，腹腔鏡脾切除術(shù)(laparoscopic splenectomy，LS)逐漸成為脾臟切除的標(biāo)準術(shù)式[5-6]。單孔腹腔鏡脾臟切除術(shù)(single-incision laparoscopic splenectomy，SILS)可達到體表無疤痕的美容效果，是理想術(shù)式，但操作難度大。我們在多孔LS熟練后制定程序化手術(shù)步驟、精準操作，于2015年2月至2022年5月為67例兒童HS成功施行SILS，現(xiàn)將體會與經(jīng)驗報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組67例患兒中男38例(57%)，女29例(43%)，20個月～18歲，平均(6.00±3.50)歲。患兒均經(jīng)溶血指標(biāo)檢測、基因分析等方法明確診斷為HS。入院后完善術(shù)前各項常規(guī)檢查，超聲檢查明確膽囊結(jié)石情況，存在結(jié)石時，予以脂餐實驗評估膽囊收縮功能，CT血管造影明確脾臟大小、脾血管走行及分支情況等(圖1A)。均無手術(shù)禁忌證。17例合并膽囊結(jié)石。

1.2 脂餐實驗?zāi)懩夜δ茉u估方法[7]患兒測定前1 d晚餐后禁食，清晨空腹行膽囊B超檢查，測量膽囊最大橫截面的長度、寬度及高度，計算膽囊體積=0.52×長×寬×高，先測量空腹膽囊容積，脂餐(食用2枚煎雞蛋)后半小時再次測量膽囊長、寬、高，計算膽囊殘余容積。膽囊排空指數(shù)=(1-膽囊殘余容積/空腹膽囊容積)×100%，膽囊排空指數(shù)大于50%表示膽囊功能正常，收縮良好。

1.3 器械 Quad-port(圖1B)；普通腹腔鏡，包括5 mm腹腔鏡、5 mm普通腹腔鏡器械；腹腔鏡專用取物袋(10 mm桿徑，袋口直徑13 cm)；膽道鏡。

圖1 術(shù)前準備情況(A：脾血管的CT血管造影；B：單孔腹腔鏡專用Quad-port)

1.4 術(shù)前準備 嚴重貧血者，術(shù)前晚輸紅細胞懸液1 U。術(shù)前均置胃管、導(dǎo)尿管。氣管插管靜吸復(fù)合麻醉。小嬰兒取平臥位、大齡兒取平臥分腿位，腹腔鏡顯示器置于頭側(cè)，術(shù)者立于床尾或兩腿之間，扶鏡助手立于患兒右側(cè)。

1.5 手術(shù)方法 沿臍下緣做約2.0 cm弧形切口(圖2A)，開放式入腹，置入Quad-port。建立氣腹后進鏡，置入操作器械，探查脾臟大小，注意探查脾門、大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸系膜等區(qū)有無副脾，發(fā)現(xiàn)副脾時先予以切除，以免遺漏；注意膽囊形態(tài)有無萎縮。超聲刀沿胃大彎打開大網(wǎng)膜無血管區(qū)進入小網(wǎng)膜囊，顯露胰體尾(圖2B)。自右上腹壁縫入4-0帶針絲線，漿肌層縫掛胃體后壁后再由右上腹壁縫出，體外收緊后打結(jié)向右向上牽開胃，以增加胰體尾、脾門區(qū)術(shù)野顯露(圖2C)。辨認胰體尾上緣博動的脾動脈，打開胰腺包膜，游離出脾動脈，予以雙重絲線結(jié)扎(圖2D)。上抬脾下極，緊貼脾臟用超聲刀離斷脾結(jié)腸韌帶、下部分脾腎韌帶、脾胃韌帶、脾膈韌帶、上部分脾腎韌帶(圖2E)。緊貼脾門，用超聲刀精準分離、離斷脾蒂內(nèi)的結(jié)締組織，裸化近脾門的脾動、靜脈主干及分支(圖2F)，超聲刀凝斷近端已結(jié)扎的脾動脈，4號絲線雙重結(jié)扎脾靜脈主干或其分支后，兩線之間用超聲刀凝斷，最后完全游離脾臟。腔鏡專用取物袋置入腹腔套入脾臟，去除port，牽拉取物袋袋口，拉出臍緣切口，袋內(nèi)破碎脾臟后逐步完全取出(圖2G)。再次放置port，確切檢查無活動性出血，沖洗脾窩，吸凈脾窩及盆腔沖洗液，剪斷胃壁懸吊線，并檢查有無漿肌層撕裂。撤除器械，逐層縫合臍緣切口，生物膠粘合皮膚(圖2H)。合并膽囊結(jié)石同期的膽囊切開術(shù)：鏡頭轉(zhuǎn)向右側(cè)，膽囊下方預(yù)墊紗布、自制指套取物袋，超聲刀于膽囊底少血管區(qū)縱行全層切開約2 cm，無損傷抓鉗自膽囊管向膽囊底切口擠壓出多數(shù)結(jié)石，膽道鏡自Quad-port上方的通道插入腹腔后進入膽囊，檢查有無殘余結(jié)石并取盡結(jié)石，4-0可吸收線先全層再漿肌層縫合膽囊切口。

圖2 術(shù)中操作圖(A：臍下緣弧形切口；B：打開網(wǎng)膜囊；C：懸吊胃體；D：分離后結(jié)扎脾動脈；E：胃底、肝左外葉懸吊；F：脾血管的裸化；G：取物袋取脾；H：術(shù)畢切口外觀)

1.6 術(shù)后管理 預(yù)防性應(yīng)用抗生素、止血、生長抑素抑制胰酶、補充水電解質(zhì)等，膽囊切開取石患兒術(shù)后第2天起口服熊去氧膽酸3個月；術(shù)后6 h取半臥位，術(shù)后第1天拔除導(dǎo)尿管、下床活動；術(shù)后第2天拔除胃管，試飲水、進流質(zhì)無不適后快速恢復(fù)正常飲食。

1.7 隨訪 通過微信群與患兒家長密切隨訪至今。復(fù)查血常規(guī)了解紅細胞、血紅蛋白、血小板情況，血小板升高至700×109/L予以口腹雙嘧達莫，升至1 000×109/L予以加服阿斯匹林；復(fù)查肝功能，了解膽紅素情況；復(fù)查超聲了解膽囊情況、門靜脈系有無血栓等。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)情況 手術(shù)均獲成功，無術(shù)中加孔、中轉(zhuǎn)開腹，術(shù)中無大出血。52例患兒僅行SILS，手術(shù)時間平均(181.36±50.81)min；術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石者，脂餐實驗均證實膽囊收縮功能正常，15例患兒同時行膽囊切開取石術(shù)，手術(shù)時間平均(238.60±40.09)min。2例超聲示少量泥沙樣結(jié)石未行膽囊切開取石術(shù)，術(shù)后口服熊去氧膽酸。術(shù)中測量脾臟長徑平均(14.89±2.84)cm；術(shù)中共發(fā)現(xiàn)副脾18個，副脾長徑平均(1.18±0.40)cm。

2.2 術(shù)后恢復(fù)情況及隨訪結(jié)果 患兒術(shù)后均恢復(fù)順利，無感染征象等，平均住院(11.18±3.78)d?；純壕S訪至今，隨訪時間6個月～7年。患兒均生長發(fā)育良好，貧血顯著改善無需再輸血，肝功能膽紅素顯著降低(表1)，血小板42例(63%)升至700×109/L；術(shù)后無爆發(fā)感染；15例膽囊切開取石患兒復(fù)查超聲膽囊大小正常、無再發(fā)膽囊結(jié)石，2例少量泥沙樣結(jié)石未切開取石患兒術(shù)后口服熊去氧膽酸，3個月后結(jié)石完全排出；無門靜脈系統(tǒng)血栓形成；術(shù)后膚色恢復(fù)正常、臍部無明顯疤痕，家長滿意。

表1 67例HS患兒術(shù)前、術(shù)后相關(guān)指標(biāo)的比較

3 討 論

Eber等[8]根據(jù)血液學(xué)等檢查指標(biāo)，將HS分為輕度、中度與重度，輕癥或無明顯癥狀時可無需切除脾臟；中度、重度時，需行手術(shù)治療。閆彥睿等[9]分析了輸血療法與手術(shù)治療，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，輸血療法雖能使紅細胞計數(shù)、血紅蛋白濃度明顯升高；但需反復(fù)輸血才能維持療效；而行脾切除術(shù)的患兒術(shù)后恢復(fù)良好，未再輸血，貧血、黃疸等癥狀得到有效改善，不僅提高了患兒的生存質(zhì)量，更減少了血液資源的浪費。因此全脾切除仍是目前HS的最佳治療方法。傳統(tǒng)觀念認為，為防止脾臟切除后兇險性感染，HS患兒需待6歲后才能行脾切除術(shù)。本組資料中患兒均為重度HS，尤其低齡兒，最低Hb 30g/L，需每周輸血1次才能維持基本的生存。HS患兒手術(shù)年齡的提前仍缺乏系統(tǒng)的研究，但臨床實踐可行。本組HS脾切除術(shù)后患兒均生長發(fā)育良好，隨訪至今未有脾臟切除后兇險性感染病例。我們認為，重度低齡HS患兒可提前行全脾切除術(shù)。

隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟與發(fā)展，LS已成為HS的標(biāo)準術(shù)式[5-6]。目前臨床上以多孔法(4～5孔)為主，SILS也逐漸得到應(yīng)用。SILS僅需于臍皺褶處做一個約2 cm的切口，術(shù)后切口愈合后由于臍皺褶的覆蓋，疤痕幾乎難以察覺，這種“無疤痕”從心理到就業(yè)等對兒童非常重要[10]。SILS主要因器械的布置及外科醫(yī)生與扶鏡手之間的不斷干擾，存在明顯的“筷子效應(yīng)”，操作難度高，學(xué)習(xí)曲線長，容易失敗。Traynor等[11]對SILS與多孔LS進行對比分析，研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)驗豐富的術(shù)者行SILS與多孔LS在手術(shù)時間、中轉(zhuǎn)率、并發(fā)癥等方面均相近；對于兒童而言，SILS是傳統(tǒng)微創(chuàng)LS的安全替代方案。手術(shù)步驟的程序化，使手術(shù)在組織損傷、安全性、時間控制等方面優(yōu)勢明顯，因此對于成熟的手術(shù)均應(yīng)予以程序化，并嚴格執(zhí)行。SILS通過相關(guān)研究早已被證明是安全、可行的[12-13]。多數(shù)醫(yī)生行LS時操作不夠精準，如用切割閉合器大塊組織夾閉并切斷脾蒂容易出血，一旦出血在SILS下難以補救；容易出現(xiàn)胰尾損傷，術(shù)畢需常規(guī)放置腹腔引流管。我們在熟練的多孔LS的經(jīng)驗下，采用手術(shù)步驟程序化并精準操作的SILS，手術(shù)均獲成功，術(shù)畢不放置引流管，方便患兒術(shù)后早期活動，術(shù)后康復(fù)快。

我們體會：(1)臍緣下約2 cm弧形切口不破壞臍環(huán)，無需術(shù)后臍部重建，更美觀。(2)使用4通道專用port。拆解方便，可方便、快速取出副脾等操作；可置入10 mm的取物袋；如合并結(jié)石，可于第4個通道內(nèi)置入膽道鏡探查。(3)器械操作技巧。鏡頭恒定保持在術(shù)者左右手器械中間，如遇視野不清、器械混亂，可先退鏡辨清視野、器械，再進鏡調(diào)整。(4)懸吊技巧。SILS因無助手幫助暴露，必須采用有效的懸吊技術(shù)。主要有兩個懸吊：胃后壁、脾下極的懸吊。胃后壁的懸吊是必須的，懸吊后才能充分顯露脾體尾、脾門區(qū)，從而執(zhí)行下一步的精準操作。我們的懸吊線由右上腹壁縫入、縫出，胃后壁的漿肌層縫掛處偏胃后壁的左側(cè)，這樣懸吊后胃可向上、向右充分翻轉(zhuǎn)，必要時加縫胃懸吊線，尤其處理脾上極時。脾下極懸吊，多數(shù)情況下非必需，但對于巨脾、脾中下極向下向內(nèi)垂時，暴露脾門區(qū)非常困難，需懸吊脾下極。左上腹壁縫入、縫出帶針絲線，絲線繞過脾下極，體外適度收緊即可向上、向左側(cè)抬起脾臟，胰尾、脾門區(qū)即可充分暴露。(5)脾動脈的預(yù)先結(jié)扎。脾動脈結(jié)扎后脾失去動脈血供，出血可控性強，手術(shù)更安全且容易成功；自體靜脈血回輸，減少了血液丟失，并可縮小脾臟，方便下一步的操作。(6)按序離斷脾各韌帶。先易后難，先離斷血管少、易暴露的脾結(jié)腸、下脾腎韌帶，再離斷血管多、難暴露的脾胃韌帶、脾膈韌帶、上脾腎韌帶。完全離斷脾的動脈血供，最后處理脾靜脈。(7)脾上極暴露及處理技巧。SILS無助手器械幫助暴露，脾上極的暴露困難，尤其大齡兒。另加胃底懸吊是有效的暴露方法。(8)脾門區(qū)精準操作、血管裸化技術(shù)的應(yīng)用。超聲刀精準分離、切斷脾門區(qū)結(jié)締組織及近端已結(jié)扎的脾動脈，做到脾靜脈主干、分支的充分裸化后用絲線結(jié)扎。因Hem-o-lok、可吸收夾等占用空間，影響精準操作，我們采用絲線結(jié)扎靜脈。(9)采用有效的脾臟縮小方法、脾臟裝袋技巧。先結(jié)扎脾動脈、離斷脾周韌帶內(nèi)動脈，最后處理脾靜脈，最大化脾內(nèi)血回輸，脾臟縮小明顯；脾臟完全游離后剪開結(jié)扎的脾靜脈放出脾內(nèi)積血，脾體積進一步縮小。應(yīng)用腔鏡專用取物袋，左手器械上抬脾下極，右手將取物袋置入脾下極下方再打開取物袋，左手將脾下極置入袋內(nèi)，最后推脾上極使全脾進入袋內(nèi)?？伸`活改變體位方便入袋。一次裝入失敗導(dǎo)致視野不清、章法混亂時應(yīng)廢棄取物袋，換新的取物袋按章法套脾。預(yù)估脾臟過大，無法裝入標(biāo)本袋時，應(yīng)果斷腹腔內(nèi)銳性離斷脾臟，分為兩塊取出。(10)胰尾檢查、脾窩沖洗的重要性。取脾后再安裝port、建立氣腹后詳細檢查胰尾各脾血管處理的確切性，確保無滲血。檢查有無碎落脾組織，有則全部取出。沖洗脾窩，直至干凈，防止無血供的脂肪等組織遺落，從而增加感染風(fēng)險。最后吸盡脾窩及盆腔沖洗液。(11)術(shù)后適當(dāng)?shù)奶厥馓幚怼Ｆ⒏C不放置引流管，術(shù)后6 h半臥位、術(shù)后第1天即下床活動，如術(shù)中疑有胰體尾的過多分離，術(shù)后可應(yīng)用3 d生長抑素。

HS合并膽石癥的發(fā)病率為21%～63%[14]，本組為25%，證實兒童期HS的膽囊結(jié)石發(fā)病率較高。HS合并膽囊結(jié)石的處理仍存有爭議。既往多采用膽囊切除術(shù)，擔(dān)心患兒會承擔(dān)二次手術(shù)的風(fēng)險及癌變風(fēng)險[15]?；贖S患兒的膽囊結(jié)石系溶血后膽色素沉積形成，切除脾臟后溶血大幅減少，較難形成這種結(jié)石[16-17]。本組患兒術(shù)前脂餐實驗證實膽囊收縮功能正常、術(shù)中膽囊外觀及大小均無明顯異常，行膽囊切開取石術(shù)(圖3)。術(shù)后口服熊去氧膽酸3個月，以改變膽汁成分，預(yù)防膽囊結(jié)石復(fù)發(fā)[18]。隨訪至今，均未見膽囊結(jié)石復(fù)發(fā)，復(fù)查超聲均未見膽囊炎癥、萎縮等征象。對于HS患兒保留有功能的膽囊符合生理功能，本研究的結(jié)果證實是理想選擇，而且同期單孔操作下可安全完成手術(shù)。保膽取石術(shù)創(chuàng)傷小、疼痛輕、康復(fù)快、住院時間短、切口美觀、復(fù)發(fā)率低、并發(fā)癥少，是治療HS合并膽囊結(jié)石較好的術(shù)式，符合目前的微創(chuàng)理念[19-20]。操作技巧方面，自膽囊頸用無損傷鉗先將結(jié)石推擠出切口，可減少膽道鏡反復(fù)多次取石導(dǎo)致的膽囊壁損傷，再次膽道鏡檢查確保取盡結(jié)石，切開的膽囊壁雙層縫合，這些經(jīng)驗可供借鑒。

圖3 保膽取石術(shù)中所見(A：膽道鏡探查膽囊；B：取出的膽囊內(nèi)結(jié)石；C：取干凈結(jié)石后縫合的膽囊外觀；D：經(jīng)臍部切口放置引流管)

綜上所述，對于HS患兒，SILS是理想的手術(shù)方式。程序化手術(shù)步驟、精準的操作可有效保證兒童SILS的成功完成。合并膽囊結(jié)石的HS，在膽囊功能良好的前提下行膽囊切開取石術(shù)是可行的。