先天性肺動(dòng)靜脈畸形合并腹部外傷發(fā)生遲發(fā)性消化道出血一例

魏楠 黃學(xué)卿 王黎洲 蔣天鵬 許國輝 周石

肝假性動(dòng)脈瘤（hepatic artery pseudoaneurysm，HAPA）是引起遲發(fā)性消化道大出血（delayed massive hemorrhage，DMH）極其罕見和易被忽略的病因；HAPA患者早期臨床癥狀不明顯，所以導(dǎo)致早期診斷困難，多數(shù)患者因HAPA破裂危及生命時(shí)才得以診斷[1]。HAPA可以表現(xiàn)為嘔血、黑便等上消化道出血的癥狀，完善胃鏡檢查后，也不能發(fā)現(xiàn)病灶及出血點(diǎn)?，F(xiàn)將我院收治的1例先天性肺動(dòng)靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）并腹部外傷發(fā)生遲發(fā)性消化道出血的病例報(bào)道如下。

一、臨床資料

患者，男，23歲，未婚，因“胸悶、氣促半月”入院。半月前患者因車禍導(dǎo)致全身疼痛、胸悶、氣促，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無氣喘、咯血等，就診于外院行胸、腹部CT平掃等檢查考慮：（1）肺挫傷并感染；（2）腹部閉合性損傷：肝破裂？腹腔積血；（3）失血性休克；（4）右側(cè)第7～8肋骨骨折；（5）右側(cè)挫傷?；颊哂谕庠旱谝淮涡行馗共緾T平掃時(shí)考慮肝破裂出血或腹腔積血可能，未見明顯假性動(dòng)脈瘤征象，外院剖腹探查時(shí)也未見HAPA形成，術(shù)中考慮為肝臟破裂出血遂行肝臟破裂修補(bǔ)術(shù)。先后于外院行剖腹探查術(shù) + 肝破裂修補(bǔ)術(shù)+膽囊切除術(shù) + 胸腔閉式引流術(shù) + 右側(cè)開胸術(shù)，術(shù)后無法脫離呼吸機(jī)支持及拔出氣管插插管，完善胸部增強(qiáng)CT提示“左上肺動(dòng)靜脈瘺”。家屬為進(jìn)一步診治遂就診于我院，急診以“先天性左上肺動(dòng)靜畸形”收治我院。

2020年1月9日入院后，通過詢問病史，發(fā)現(xiàn)患者既往有活動(dòng)后氣促，查體見雙手杵狀指，結(jié)合胸部增強(qiáng)CT后考慮為“先天性左上肺動(dòng)靜脈瘺”，患者否認(rèn)咯血、哮喘、冠心病及高血壓病史，否認(rèn)胸痛和暈厥史，否認(rèn)家族先天性或遺傳性病史。

體格檢查：體溫：36.5℃，脈搏121次/min，呼吸20次/min，血壓128/74 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）。鎮(zhèn)靜狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔圓形等大，直徑3.0 mm，光反射稍遲鈍；鞏膜輕度黃染，眼結(jié)膜稍蒼白；口唇無發(fā)紺，經(jīng)口氣管插管通暢固定在位（深度23 cm）；胸部見肋骨固定帶固定，雙下肺呼吸音低，雙下肺聞及少許濕啰音，未聞及干啰音；心前區(qū)未見隆起，心前區(qū)未見異常搏動(dòng)，心率121次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹平坦，右腹部手術(shù)切口見敷料覆蓋，敷料見少量滲濕，右側(cè)腹部見右膈下及右肝引流管各一根，見少量褐色液體引出，左側(cè)腹部見腹腔引流管一根，見少許淡血性液體引出，按壓腹部見痛苦表情，肝脾肋下未捫及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。

1月10日，我科對(duì)患者行選擇性肺動(dòng)脈造影，采取超選擇性左肺動(dòng)靜脈瘺彈簧圈栓塞術(shù)，術(shù)后造影發(fā)現(xiàn)左上肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端動(dòng)脈期仍可見靜脈早顯，考慮畸形血管未栓塞完全，但患者氧飽和度較術(shù)前升高，繼續(xù)栓塞費(fèi)用較高且可能療效不佳，遂積極與患者家屬溝通，臺(tái)上請(qǐng)胸外科急會(huì)診后行胸腔鏡左上肺葉切除術(shù)，胸膜粘連烙斷及左下肺修補(bǔ)和胸腔閉式引流術(shù)（見圖1）。術(shù)后反復(fù)發(fā)熱，痰培養(yǎng)提示為鮑曼不動(dòng)桿菌，屬于多重耐藥菌株，根據(jù)藥敏實(shí)驗(yàn)加用替加環(huán)素抗感染，呼吸系統(tǒng)癥狀好轉(zhuǎn)后，于1月16日停呼吸機(jī)并拔出氣管插管，轉(zhuǎn)入胸外科繼續(xù)治療。

圖1 患者先天性肺動(dòng)靜脈畸形血管造影及CT

2周后患者準(zhǔn)備辦理出院前突然出現(xiàn)嘔血和黑便癥狀，量約為300 mL，考慮上消化道出血，予輸血、補(bǔ)液及對(duì)癥支持治療后，癥狀緩解。2月3日再次出現(xiàn)上消化道出血，量約1 000 mL，后經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)治療，并即刻行胃十二指腸鏡檢查，可見胃底、胃體大量暗紅色血凝塊，胃角見鮮紅色血液附著，但均未見活動(dòng)性出血；幽門前區(qū)前壁大彎所見0.2 cm小潰瘍呈鮮紅色，周圍黏膜腫脹，但反復(fù)沖洗觀察后均未見活動(dòng)性出血，局部可疑為出血灶，遂預(yù)防性釋放一枚可旋轉(zhuǎn)和諧夾夾閉紅色小潰瘍；十二指腸球部、降部、乳頭部位均未見活動(dòng)性出血灶。但內(nèi)鏡術(shù)后第一天患者仍有嘔血、黑便癥狀，故考慮并非是潰瘍所導(dǎo)致的消化道出血。

遂于2月4日行腹部增強(qiáng)CT檢查，提示肝左葉團(tuán)片狀均勻強(qiáng)化影，考慮造影劑漏出（血管損傷？）。請(qǐng)我科會(huì)診后于2月5日行腹腔動(dòng)脈造影術(shù)，置入5 F導(dǎo)管鞘，引入5 F-Yashiro導(dǎo)管，分別選擇進(jìn)入腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）：肝動(dòng)脈左右支遠(yuǎn)端各見一枚瘤樣擴(kuò)張，考慮假性動(dòng)脈瘤形成，脾動(dòng)脈、胃十二指腸動(dòng)脈及其分支血管未見畸形血管團(tuán)、造影劑外溢及中斷；腸系膜上動(dòng)脈顯示其主干及分支走形正常，未見異常血管影集造影劑外溢、中斷，但門靜脈早顯，未見迂曲擴(kuò)張的異常靜脈。經(jīng)Yashiro導(dǎo)管引入微導(dǎo)絲微導(dǎo)管，先后超選擇進(jìn)入肝臟左、右動(dòng)脈，手推減影證實(shí)后，先后予MWCE-18S-3/2塔圈3枚、MWCE-18S-4/2塔圈3枚、福愛樂醫(yī)用膠0.5 mL + 碘油0.5 mL混懸液進(jìn)行栓塞，栓塞后退出微導(dǎo)管，經(jīng)5 F導(dǎo)管手推減影后未見假性動(dòng)脈瘤顯示，未見異常側(cè)支循環(huán)血管生成。術(shù)后未再發(fā)嘔血及黑便，病情好轉(zhuǎn)出院。6月22日患者在隨訪時(shí)復(fù)查胸上腹CT增強(qiáng)提示：肝左葉血腫較前吸收，肝周包裹性積液、積血較前明顯減少（見圖2）。

圖2 患者肝假性動(dòng)脈瘤CT增強(qiáng)及介入栓塞和隨訪圖像

二、討論

PA VM是一種罕見疾病，發(fā)病率約為2～3/10萬人，即在肺動(dòng)脈和肺靜脈間形成了異常溝通，從右向左分流而引起，導(dǎo)致動(dòng)脈血氧含量減少。通常包括供血?jiǎng)用}或數(shù)條引流靜脈，以及動(dòng)靜脈之間異常的血管團(tuán)[2]。

目前認(rèn)為若患者存在臨床癥狀或X線胸片提示病灶直徑＞ 2 mm,或CT檢查提示PAVM供血肺動(dòng)脈直徑＞ 3 mm，即可接受治療；也有主張認(rèn)為所有供血?jiǎng)用}直徑≥3 mm的PAVM患者無論有無癥狀都應(yīng)該治療[3]。目前治療PAVM的方法有外科手術(shù)和介入栓塞治療等方法。其中介入栓塞方法是目前治療PAVM的首選辦法，只有在栓塞失敗時(shí)才選擇外科手術(shù)治療。介入手術(shù)治療PAVM具有操作簡單、效果肯定、安全性高、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)[4]。即便對(duì)于較大的PAVM病灶，介入治療也可以起到姑息性治療和外科手術(shù)前預(yù)防性止血的目的。

在腹部外傷后所引發(fā)的遲發(fā)性消化道出血中，創(chuàng)傷后引起HAPA亦是一種罕見的延遲性并發(fā)癥。HAPA發(fā)病率約為0.002%[5]，然而由于起病隱匿，早期診斷困難，一旦破裂出血，即容易危及生命，死亡率可高達(dá)86%[6]。

目前的研究認(rèn)為HAPA多繼發(fā)于血管損傷，如創(chuàng)刺傷、鈍性損傷、醫(yī)源性損傷、感染等。在血管損傷后，血液從破口流出形成血腫，若破口逐漸被血腫封閉，則可以使出血暫且停止；如果血腫發(fā)生機(jī)化，則可以形成假性動(dòng)脈瘤壁[7]。與正常動(dòng)脈血管壁的三層結(jié)構(gòu)相比較，HAPA的瘤壁僅僅由一層纖維性組織構(gòu)成。血腫內(nèi)可以含有膽汁，所形成的凝血塊可以發(fā)生溶解，從而使得破口和血腫相通并具有搏動(dòng)性。隨著動(dòng)脈血液進(jìn)一步的外溢，連續(xù)沖擊血腫，瘤體逐漸擴(kuò)大，最后向膽管破潰，最終發(fā)生膽道出血[8]。

HAPA的臨床表現(xiàn)包括膽道出血、腹腔內(nèi)出血、持續(xù)性腹部疼痛、梗阻性黃疸、血壓下降、心率加快以及血紅蛋白降低等。其中膽道出血的特征主要為周期性、反復(fù)出血，典型表現(xiàn)為Quincke三聯(lián)征：消化道出血、膽絞痛、梗阻性黃疸[9]。以往的研究報(bào)告表明，導(dǎo)致膽道出血的原因主要是膽道結(jié)石伴發(fā)感染[10]；但隨著腹腔鏡手術(shù)、PTCD、內(nèi)鏡治療、介入手術(shù)等技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，醫(yī)源性膽道出血的比例逐年增加，并逐漸成為膽道出血的主要原因；而醫(yī)源性膽道出血中最常見的原因就是HAPA破入膽道。本病例由于腹部外傷后造成膽道及肝動(dòng)脈損傷，導(dǎo)致HAPA形成并破裂通過膽道進(jìn)入上消化道，從而表現(xiàn)為嘔血、黑便等消化道出血的癥狀。

HAPA目前的診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。Batur等[11]認(rèn)為HAPA是一種必須快速診斷和治療的致命性疾病，只要胃腸道出血的原因不明，就需要在常規(guī)胃鏡檢查無活動(dòng)性出血后，考慮是否有HAPA形成。超聲、增強(qiáng)CT及血管成像都可以用于診斷HAPA，并且診斷準(zhǔn)確率較高；其中腹腔動(dòng)脈DSA造影對(duì)于HAPA診斷的準(zhǔn)確率和敏感性均達(dá)100%[12]，可以作為診斷HAPA的金標(biāo)準(zhǔn)。

目前HAPA的治療方式包括介入治療如經(jīng)導(dǎo)管選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)、帶膜支架植入術(shù)；外科治療如肝部分切除術(shù)、瘤體切除術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎等。隨著血管介入放射學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展，目前選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)已成為HAPA的首選治療方法[13]。在本例中，我們?cè)谛形哥R檢查排除潰瘍引起的活動(dòng)性出血后，即考慮是否為膽道出血引起的嘔血、黑便等癥狀，故行CT增強(qiáng)檢查，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)均勻強(qiáng)化影；于是我們懷疑HAPA形成的可能性大，完善腹腔動(dòng)脈造影后發(fā)現(xiàn)肝動(dòng)脈左右支遠(yuǎn)端各見一枚瘤樣擴(kuò)張，證實(shí)了我們的推斷。

Ferrari等[14]報(bào)道的由HAPA引起的膽道出血病例中，認(rèn)為最好的治療方法是彈簧圈栓塞HAPA的供血?jiǎng)用}；但也有研究認(rèn)為可以使用醫(yī)用膠進(jìn)行栓塞，本團(tuán)隊(duì)先前的研究亦表明醫(yī)用膠超選擇栓塞治療HAPA顯效迅速、安全、性價(jià)比高、并發(fā)癥少,對(duì)肝功能無嚴(yán)重影響[15]。故我們根據(jù)供血?jiǎng)用}直徑，選擇用彈簧圈、醫(yī)用膠 + 碘油等進(jìn)行了栓塞。先采用可控彈簧圈跨過載瘤動(dòng)脈“瘤頸”遠(yuǎn)端開始栓塞封堵，直到退回“瘤頸”近端，載瘤動(dòng)脈血流減緩后，再次到達(dá)瘤頸予以醫(yī)用膠1 mL +碘油1 mL混合液補(bǔ)充栓塞。醫(yī)用膠加碘油混懸液栓塞是考慮假性動(dòng)脈瘤巨大，使用彈簧圈封堵再加用醫(yī)用膠栓塞載瘤動(dòng)脈類似于鋼筋混泥土填塞，且栓塞后肝功能影響較?。ㄒ姳?），止血效果最為確切。

表1 HAPA栓塞前后肝功能情況

除了上述治療方法外，國外也有文獻(xiàn)報(bào)道，介入手術(shù)中使用彈簧圈聯(lián)合B超下注射凝血酶，廣泛用于主要由于血管造影術(shù)而引起的周圍假動(dòng)脈瘤[16]。本病例同時(shí)合并PAVM、HAPA等復(fù)雜疾病，并表現(xiàn)為遲發(fā)性消化道出血，值得我們學(xué)習(xí)和思考。在實(shí)際臨床工作中，該類疾病誤診的可能性較高，主要原因可能包括：（1）臨床罕見及經(jīng)驗(yàn)不足，多誤認(rèn)為是消化道潰瘍，從而反復(fù)行胃鏡檢查，但卻無法找到出血點(diǎn)；（2）忽視了患者既往腹部外傷或手術(shù)史等醫(yī)源性導(dǎo)致HAPA的可能。所以我們認(rèn)為在腹部外傷后，應(yīng)定期行CT增強(qiáng)掃描，排除HAPA形成，從而可以在早期避免HAPA發(fā)生破裂，造成患者死亡等情況發(fā)生。綜上，該病例對(duì)于臨床預(yù)防性治療HAPA及膽道出血具有重要的警示意義。