自身免疫性胰腺炎行胰十二指腸切除術(shù)案例分析

褚建欣， 婁 誠， 杜 智， 孔 棣， 劉 彤

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一種近年來被外科醫(yī)生逐漸認(rèn)識的疾病。AIP是一種免疫介導(dǎo)的纖維炎癥狀態(tài)，導(dǎo)致部分或全部胰腺組織出現(xiàn)腫脹、結(jié)構(gòu)破壞及功能障礙，是獨(dú)立的系統(tǒng)性疾病[1]。臨床上有時(shí)難于和胰腺癌相鑒別。近期我們遇到1例，報(bào)告如下。

1 診療經(jīng)過

患者，男性，53歲。主因“腰背部酸脹不適2周”入住某院?；颊哂谌朐呵?周，無誘因出現(xiàn)腰背部酸脹不適，呈持續(xù)性，伴食欲減退，偶有惡心，無嘔未吐。入院前1周出現(xiàn)皮膚黃染伴瘙癢，同時(shí)尿色深度染黃，大便顏色變淺，無寒戰(zhàn)、發(fā)燒熱。既往20年前闌尾切除術(shù)病史。查體患者無發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，右上腹輕壓痛，無反跳痛和肌衛(wèi)緊張，肝脾肋下未觸及，未觸及脹大之膽囊，墨菲征陰性。外院腹部增強(qiáng)化CT顯示：胰頭鉤突增大，正常形態(tài)消失，其內(nèi)可見不規(guī)則強(qiáng)化減低區(qū)，胰頭輪廓模糊與十二指腸水平段及腸系膜上靜脈分界不清，主胰管無擴(kuò)張，膽囊無增大及膽管擴(kuò)張。CT印象：胰腺鉤突部占位，首先考慮胰腺癌?；颊呷朐涸\斷：胰腺占位性病變。入院后常規(guī)檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC） 9.02×109/L;N 69%，肝功能：總膽紅素（TBiL） 12.9 μmol/L;谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT） 18 U/L; 白蛋白（ALB） 36.1 g/L，腫瘤標(biāo)志均陰性。腹部超聲顯示，胰頭鉤突5.2 cm×4.1 cm×2.5 cm低回聲實(shí)性腫物，邊界尚清，欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見細(xì)小液性區(qū)，CDFI:未見明顯血流信號，胰體尾顯示清晰，形態(tài)規(guī)則，胰管無擴(kuò)張。超聲印象：胰頭鉤突占位，考慮囊腺瘤？

入院后12 d行開腹探查術(shù)，術(shù)中所見：重度脂肪肝，無淤膽，肝十二指腸韌帶周圍及胰頭周圍明顯水腫，炎性增厚，胰頭區(qū)可及3.0 cm×2.5 cm質(zhì)硬腫物，胰體尾質(zhì)軟，升結(jié)腸及部分橫結(jié)腸腸壁增厚。術(shù)中診斷：胰頭占位，惡性可能性大，結(jié)腸病變炎癥可能。遂行胰十二指腸切除術(shù)，腹腔淋巴結(jié)清掃，Child法重建，胃腸吻合輸入袢和輸出袢布朗吻合、空腸造瘺術(shù)。術(shù)后患者并發(fā)A級胰瘺，無其他并發(fā)癥，術(shù)后14 d帶腹腔引流管出院。術(shù)后病理：（胰頭）凝固性壞死伴脂肪壞死及泡沫細(xì)胞反應(yīng)，纖維組織增生，符合炎癥壞死引發(fā)的繼發(fā)性改變，清掃淋巴結(jié)均呈反應(yīng)性增生。免疫組化：CD68(+)、CD38(+)、CD138(+)、CK(+)、IgG4(+)，出院診斷：自身免疫性胰腺炎。術(shù)后經(jīng)過尚可，有間斷不全性腸梗阻發(fā)生，可經(jīng)對癥治療緩解。

2 臨床教訓(xùn)

本例診療經(jīng)過存在以下3個(gè)方面問題：1）術(shù)前診斷不充分?；颊呷朐翰v提示“一過性黃疸”，查體患者無發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，入院檢查肝腎功能正常，腫瘤標(biāo)志均陰性，如何解釋？外院強(qiáng)化CT雖然提示胰腺鉤突占位，但沒有典型胰腺癌間接征象，如“雙管征”（膽管胰管擴(kuò)張），本院僅行二維超聲檢查，且提示診斷（胰腺囊腺瘤可能）與CT診斷不符而沒有引起重視。上述情況均表明，該病例診斷存在明顯疑問，需進(jìn)一步鑒別診斷如血液免疫學(xué)檢查，如血清IgG4水平，MRCP，上腹強(qiáng)化核磁MRI、MRCP，甚至PETCT檢查，以及超聲內(nèi)鏡活檢以輔助診斷，但醫(yī)方未再行任何檢查盲目進(jìn)行了手術(shù)探查。2）術(shù)中缺乏風(fēng)險(xiǎn)意識。醫(yī)方術(shù)前診斷不明確，術(shù)中探查在胰腺周圍以及結(jié)腸均發(fā)現(xiàn)了不能解釋的炎性增厚，在未進(jìn)行術(shù)中胰腺組織穿刺冰凍病理的情況下依然公式化地進(jìn)行了包括淋巴清掃在內(nèi)的胰腺癌根治術(shù)。醫(yī)生未考慮局部型自身免疫性胰腺炎可能，如果是炎性疾病，其額外的淋巴清掃必然成為治療爭議的焦點(diǎn)。3）醫(yī)患溝通不充分。本案例術(shù)前診斷疑點(diǎn)眾多，但均未進(jìn)行充分告之醫(yī)患溝通，直接導(dǎo)致術(shù)后患者及和家屬質(zhì)疑且不能理解。再有，患者術(shù)后粘連性腸梗阻，反復(fù)出現(xiàn)間斷腹痛。醫(yī)方簡單開具止痛藥，未告知此類藥物具體使用方法，導(dǎo)致患者錯(cuò)誤使用后阿片類藥物成癮。

3 案例思考

本典型案例需要我們深入思考，以避免類似事件發(fā)生。1）外科醫(yī)生應(yīng)與時(shí)俱進(jìn)。早年，老一輩醫(yī)務(wù)工作者受條件限制，在檢查手段不足，診斷不清時(shí)經(jīng)常進(jìn)行各類探查手術(shù)，如胰腺占位，即使術(shù)后證實(shí)炎性疾病，各方均可接受，不會造成糾紛。近年來，隨著基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)、醫(yī)學(xué)影像學(xué)和介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，對于困難胰腺占位的鑒別診斷有了長足進(jìn)步，超聲內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺活檢甚至組織活檢已經(jīng)廣泛開展，成為各級各類規(guī)范、指南的常規(guī)推薦。這就要求臨床醫(yī)生加強(qiáng)學(xué)習(xí)，熟悉本領(lǐng)域現(xiàn)狀，即使本單位不具備一些手段，也要充分告知或推薦去本地區(qū)有此能力的中心，讓患者享受應(yīng)有的醫(yī)療服務(wù)，避免因墨守成規(guī)、因循守舊導(dǎo)致的錯(cuò)誤。2）外科醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)自身修養(yǎng)。首先避免外科醫(yī)生常見的“唯手術(shù)論”，做到“精術(shù)且善道”。目前，多學(xué)科診療模式（MDT）已在腫瘤和許多疾病中廣泛開展，手術(shù)作為一種疾病治療手段不僅需要關(guān)注快速康復(fù)，更需考慮患者的整體生存和生活質(zhì)量，外科醫(yī)生在提高微創(chuàng)化和手術(shù)技巧的同時(shí)，更應(yīng)該關(guān)注手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)的把控。其次，強(qiáng)調(diào)“以人為本”的行醫(yī)理念，重視日常工作中點(diǎn)點(diǎn)滴滴，不能一葉障目。如病史采集，基本臨床查體，術(shù)前全面審視程序等，既要全面又要細(xì)致，避免輕視、懈怠情緒。3）強(qiáng)調(diào)十八項(xiàng)核心制度的落實(shí)。本例術(shù)前討論、疑難病例討論等均流于形式，無形中增加了醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)。

4 自身免疫性胰腺炎

AIP是一種免疫介導(dǎo)的纖維炎癥狀態(tài)，導(dǎo)致部分或全部胰腺組織出現(xiàn)腫脹、結(jié)構(gòu)破壞及功能障礙，是獨(dú)立的系統(tǒng)性疾病[1]。國際胰腺病協(xié)會分別在2011年和2017年發(fā)布了AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療的國際共識[2-3]。目前該疾病診斷仍無特異性手段，需結(jié)合影像學(xué)、血清學(xué)、全身其他部位受累、組織學(xué)和實(shí)驗(yàn)性激素治療等5個(gè)方面綜合判斷。其中影像學(xué)是核心，典型影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合血清學(xué)可以確診，但對于影像學(xué)不典型患者，需要結(jié)合組織學(xué)活檢和實(shí)驗(yàn)性激素治療才能判斷。其中最重要的鑒別診斷就是腫塊型AIP與胰腺癌，因?yàn)锳IP的組織學(xué)表現(xiàn)并無疾病特異性，因此超聲內(nèi)鏡下的組織檢查主要是排除腫瘤，避免惡性腫瘤的漏診和誤診。但是現(xiàn)有指南指出，超聲內(nèi)鏡下組織檢查是高度可疑AIP患者的必查項(xiàng)，如除外腫瘤，該患者就可以接受為期2周的實(shí)驗(yàn)性激素治療，這類患者對于激素治療非常敏感，絕大多數(shù)患者通過2周激素治療均能實(shí)現(xiàn)影像學(xué)改善并明確診斷。指南同時(shí)強(qiáng)調(diào)，這類患者雖有炎癥反復(fù)、器官纖維化、遠(yuǎn)期功能減退等風(fēng)險(xiǎn)，但藥物治療有效，預(yù)后良好[3-4]。因此外科醫(yī)生尤其肝膽外科醫(yī)生應(yīng)高度警惕這類疾病，努力避免不必要的手術(shù)，提高診療水平。