胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的MRI診斷與鑒別診斷(附24例分析)

楊先春 陳 莉*

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET)是一種少見的神經(jīng)元及混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，2007版和2016版WHO(世界衛(wèi)生組織)均定為Ⅰ級良性腫瘤[1-2]。該腫瘤屬于靜止性良性腫瘤，絕大多數(shù)患者伴有繼發(fā)型癲癇反復(fù)發(fā)作，早期手術(shù)治療可極大改善患者生活質(zhì)量，術(shù)后復(fù)發(fā)率和惡性轉(zhuǎn)化率低，預(yù)后佳，因此早期明確診斷至關(guān)重要。本研究通過回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的24例DNET的MRI影像學(xué)表現(xiàn)及臨床資料，旨在探討DNET的MRI診斷及鑒別診斷，以提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集2013年3月1日至2017年12月31日期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的24例DNET患者的臨床及MRI檢查資料，其中男14例，女10例，年齡2～50歲，平均年齡20.21歲。其中20歲以下患者占比為58.33%(14/24)；19例有繼發(fā)癲癇發(fā)作史，占比79.17%(19/24)，1例外傷后頭痛，4例主要以頭昏頭痛為主，1例伴有步態(tài)不穩(wěn)；病程20min至10年不等。

1.2 檢查方法24例DNET患者均由飛利浦1.5MRI掃描儀行平掃、增強(qiáng)及DWI序列掃描；顱腦線圈，掃描序列包括TSE/T1WI(TR，TE)，TSE/T2WI(TR，TE)，TSE/T2FLAR(TR，TE)分別行矢狀位、冠狀位和橫軸位MRI平掃，層厚6mm，層間距5mm，F(xiàn)OV250mm，矩陣：256×256；增強(qiáng)掃描均經(jīng)肘靜脈注射釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，注射劑量為0.1mmol/kg，流率為3mL/s。DWI(TR TE)，b值為0、1000 S/mm2。

2 結(jié) 果

24例患者DNET均為單發(fā)病灶，發(fā)生部位分別為額葉8例，顳葉4例，顳枕葉交界區(qū)2例，海馬5例，頂葉1例，枕頂葉交界區(qū)1例，胼胝體1例，右側(cè)小腦1例，腦干1例；大小約0.5～5.6cm。所有患者均進(jìn)行頭部MRI平掃和(或)增強(qiáng)掃描。MRI上病灶形態(tài)多樣變，不同方位成像形態(tài)不同，其中，病變呈三角形15例，分別為橫斷位11例，冠狀位5例，矢狀位2例；病變呈類圓形或橢圓形15例，分別為橫斷位12例，冠狀位18例，矢狀位21例；病灶呈不規(guī)則形1例；病灶呈假囊性病變4例(圖1)，微囊性8例(圖2)，實(shí)性結(jié)節(jié)性2例(圖3)，囊實(shí)性10例(圖4)，其中囊和結(jié)節(jié)性2例(圖5)，實(shí)性結(jié)節(jié)性2例(圖5)。15例分別于橫斷位、冠狀位或矢狀位表現(xiàn)為尖端指向側(cè)腦室的倒三角形改變，即“倒三角征”(圖1)。24例DNET的MRI平掃均表現(xiàn)為不均勻長T1長T2信號，其中合并等T1等T2信號2例；合并等T1稍長T2信號4例，呈囊性長T1長T2信號影22例，囊腔可大可小，可單發(fā)或多發(fā)；1例腫瘤內(nèi)部見鈣化灶(結(jié)合CT)；DWI提示23例彌散均未見受限，1例囊實(shí)性病變實(shí)性結(jié)節(jié)彌散受限；增強(qiáng)掃描提示13例無強(qiáng)化，5例可見線樣強(qiáng)化，3例呈實(shí)性結(jié)節(jié)明顯不均勻強(qiáng)化，1例實(shí)性結(jié)節(jié)弱強(qiáng)化，2例呈腦回樣強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，增強(qiáng)后病灶內(nèi)見多微囊性病灶10例。19例T2FLAIR上可見腫瘤邊緣“環(huán)征”(圖5)，即病灶邊緣呈高信號，中間呈低信號。18例DNET均未見占位效應(yīng)，2例輕度占位效應(yīng)，4例占位效應(yīng)明顯；23例腫瘤周圍均未見明顯水腫，1例腫瘤周圍可見輕度水腫；8例腫瘤鄰近顱骨輕度受壓改變，均未見骨質(zhì)吸收破壞改變(圖1、圖5)。

所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為DNET。肉眼觀腫瘤可呈灰黃色、灰紅色或灰白色，腫瘤組織質(zhì)軟，呈膠凍狀或高度水腫樣改變，大部分血供不豐富，部分可見中等血供，無包膜，境界清晰。光鏡下腫瘤內(nèi)可見灶狀分布的少突膠質(zhì)樣細(xì)胞，核內(nèi)可見空暈，無核分裂；瘤細(xì)胞排列疏密不等，胞漿豐富，紅染呈大小不一球型或多角型，一般無壞死，局部區(qū)域可見散在小鈣化灶；瘤內(nèi)可見多發(fā)大小不一粘液樣微小囊改變，其內(nèi)可見漂浮神經(jīng)元及神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞等各類星形細(xì)胞；瘤周可見膠質(zhì)細(xì)胞增生，間質(zhì)內(nèi)可見小血管增生。

3 討 論

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)由法國病理學(xué)家Daumas-Duport等[3]于1988年首次報(bào)道，2007版及2016版WHO均將其歸類為神經(jīng)元及混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，Ⅰ級良性腫瘤[1-2]。該病易發(fā)于兒童和青少年，以20歲以下常見，但也見于中老年患者。本研究病例發(fā)病年齡跨度從2歲到50歲，但20歲以下患者占比58.33%，且男女發(fā)病比例相仿。研究表明，DNET最常見發(fā)病部位為顳葉，其次是額葉、枕葉、頂葉、海馬，也可見于腦干、小腦、尾狀核、胼胝體、透明隔等部 位[3]。本研究中，病例額葉、顳葉和海馬是最常見發(fā)病部位，且額葉略多于顳葉(8：6)，與文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)略有不同，但DNET以幕上皮質(zhì)和皮髓質(zhì)交界區(qū)發(fā)病最多見，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致。病灶多為單發(fā)，罕見多灶性DNET[4]，而本研究中患者病灶均為單發(fā)病灶。

目前，DNET病因和發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。文獻(xiàn)報(bào)道稱，DNET多見于嬰幼兒且病理上腫瘤周圍常伴有腦皮層發(fā)育不良，且臨床表現(xiàn)常為頑固性癲癇[5]，而2007版WHO明確指出，DNET不是在完全正常發(fā)育的腦皮質(zhì)基礎(chǔ)上繼發(fā)的腫瘤，而是源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞分化偏差所致，DNET特異的神經(jīng)組織成分中既有正常大腦皮層，又有腫瘤存在，還可伴有局部腦皮質(zhì)發(fā)育不良。因此，推測DNET與腦皮層發(fā)育不良相關(guān)，但兩者間具體關(guān)系尚不明確。此外，有DNET家族發(fā)病的報(bào)道，推測家族遺傳與該病有一定關(guān)聯(lián)[6]。

病理上，DNET可分為單純型、復(fù)雜型、非特異型三種[7]。其中，單純型是指腫瘤主要有特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分組成；復(fù)雜型是指腫瘤內(nèi)同時含有特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分和膠質(zhì)結(jié)節(jié)，而且還可伴有局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良；非特異型是指腫瘤具有典型的影像特征改變和臨床特點(diǎn)，但病理上缺乏特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分。本研究結(jié)果表明，單純型19例，復(fù)雜型5例，非特異型0例。大體病理上，DNET切面可呈灰黃色、灰紅色或灰白色，實(shí)性膠凍狀或多結(jié)節(jié)狀，質(zhì)軟，局部可為囊性半透明，與周圍分界尚清，肉眼偶可見囊變、鈣化和出血，鄰近正常腦組織交界區(qū)可伴有腦皮質(zhì)發(fā)育不良。光鏡下，腫瘤主要有少突神經(jīng)膠質(zhì)樣細(xì)胞、神經(jīng)元和星形細(xì)胞三種成分混合組成，腫瘤中可見少突神經(jīng)膠質(zhì)樣細(xì)胞即特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分是DNET組織學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)[8]，該細(xì)胞排列成“柱狀結(jié)構(gòu)”，黏液樣基質(zhì)分開，粘液基質(zhì)內(nèi)可見神經(jīng)元漂浮其中。腫瘤周邊區(qū)域主要為星形細(xì)胞及少數(shù)成熟的神經(jīng)元組成，部分可見局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良。瘤細(xì)胞多細(xì)小、圓形、幼稚，內(nèi)可有分支狀血管，可伴有星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，一般無核分裂相。DNET多為單發(fā)病灶，罕見多發(fā)病灶。瘤周可合并局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良[9]。免疫組化上，神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白GFAP(+)、S100(+)、突觸素(SYn)(+)證明DNET含有少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、神經(jīng)元和星形細(xì)胞成分，有助于的DNET的鑒別診斷，其它標(biāo)記物還包括神經(jīng)元特異性烯醇酶NSE(+)、嗜鉻素(CgA)(-)、Ki-67呈陽性表達(dá)等。

DNET臨床具有一定的特征性。首先，DNET發(fā)病年齡以兒童和青少年居多，多見20歲以前發(fā)病。本研究中，20歲以下患者有14例，占比達(dá)58.33%。盡管DNET多見于兒童和青少年，但也見于中青年及老年人，本研究病例中最大發(fā)病年齡為50歲。其次，該病男性發(fā)病略多于女性，本研究中男女發(fā)病比約為1.4：1。此外，DNET最主要的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，且以反復(fù)發(fā)作的難治性癲癇為主。本研究結(jié)果表明，24例中有19例有不同程度不同類型不同頻率的癲癇發(fā)作病史，其中有9例有癲癇反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)時間最長達(dá)10年。但有少部分病人無癲癇發(fā)作病史，這可能與瘤周致癇區(qū)有關(guān)，而并非完全是腫瘤本身[10]。

圖1 男，16歲，一周前無明顯誘因昏迷伴四肢抽搐，右側(cè)額葉DNET。軸位T2WI呈三角形長T2信號影呈“倒三角征”，內(nèi)見細(xì)線狀血管影；T2FLAIR上病變呈低信號影，邊緣見不完整半環(huán)形稍高信號影即“環(huán)征”，DWI呈低信號，未見彌散受限；增強(qiáng)未見強(qiáng)化，病灶周邊無水腫。圖2 男，12歲，1周來間斷性抽搐2次，右側(cè)枕頂葉交界區(qū)DNET。軸位T1WI示病灶呈楔形長T1信號影，信號不均；T2WI示病變呈多微囊樣長T2信號影，內(nèi)部見細(xì)分隔；T2FLAIR示病變混雜信號影，邊緣呈斑片狀稍高信號影，內(nèi)部見稍低信號影。對比增強(qiáng)示病變內(nèi)部呈散在腦回樣、線樣輕度強(qiáng)化，邊界清晰。圖3 女，8歲，頭痛1年4個月伴抽搐4次，右側(cè)顳葉海馬區(qū)DNET。軸位T2WI病變呈類圓形長T2信號，信號不均，T2FLAIR上病變呈稍高信號，內(nèi)部信號不均；DWI呈等信號，未見彌散受限。對比增強(qiáng)未見明顯強(qiáng)化，邊界清晰。圖4 男，19歲，發(fā)作性抽搐5年余，左側(cè)胼胝體壓部DNET。軸位T2WI示病變呈類圓形長T2信號，瘤內(nèi)見稍高信號；T2FLAIR上病變呈稍高信號，瘤內(nèi)見稍低信號，DWI示病變周圍呈稍低信號，內(nèi)部呈更低信號。對比增強(qiáng)示病變內(nèi)部見環(huán)形強(qiáng)化，病變中心及四周未見強(qiáng)化，瘤周無水腫。圖5 男，14歲，反復(fù)頭痛2年余伴四肢抽搐10余天，左側(cè)頂葉DNET。軸位T2WI示病灶呈橢圓形長T2信號影，T2FLAIR上病變呈稍高信號影，邊緣可見稍高信號環(huán)(“環(huán)征”)，內(nèi)緣似見低信號環(huán)，后緣見高信號結(jié)節(jié)灶；增強(qiáng)呈囊性病變，增強(qiáng)未見強(qiáng)化，后緣結(jié)節(jié)呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊界清晰，瘤周未見水腫。光鏡(HE:×100)示瘤內(nèi)可見分化較好的腫瘤樣少突膠質(zhì)細(xì)胞，未見核分裂相，并可見粘液樣間質(zhì)伴間質(zhì)內(nèi)小血管增生，內(nèi)見神經(jīng)元及各種星形細(xì)胞。病理診斷：DNET。

DNET組織學(xué)表現(xiàn)差異較大，不同的組織學(xué)類型和組織學(xué)表現(xiàn)決定了不同的影像學(xué)表現(xiàn)。筆者總結(jié)本研究病例的MRI表現(xiàn)和復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)DNET的MRI表現(xiàn)有如下特點(diǎn)：1)病變部位：病變部位表淺，常見于幕上皮質(zhì)及皮髓質(zhì)交界區(qū)，最常見部位分別是額葉、顳葉和海馬區(qū)，其次是枕葉、頂葉、顳枕葉或顳頂葉交界區(qū)，偶見于深部腦組織，如胼胝體、基底節(jié)區(qū)、透明隔、腦干、小腦等部位。2)病灶的形態(tài)：以三角形和類圓形多見，MRI上不同方位成像其截面形態(tài)不同：位于幕上皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)病變多呈三角形態(tài)，而位于海馬、腦干、小腦等部位的病變以卵圓形或橢圓形居多。3)MRI信號特點(diǎn)：病變多呈不均勻長T1長T2信號，T2WI上病灶內(nèi)部因組織成分不同而表現(xiàn)為不同程度高信號。當(dāng)腫瘤內(nèi)部以膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元細(xì)胞為主時，多以中等偏高信號為主，當(dāng)腫瘤內(nèi)部粘液基質(zhì)成分較多可表現(xiàn)為多囊樣改變或單囊樣的粘液湖，MRI則表現(xiàn)多微囊樣高信號或單囊樣高信號；當(dāng)腫瘤內(nèi)合并神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯，則表現(xiàn)為偏高信號結(jié)節(jié)[11]。4)“倒三角”征：是指腫瘤呈三角形態(tài)，寬基底面多位于大腦凸面，而其尖端指向側(cè)腦室或白質(zhì)呈倒三角形改變。該征象具有一定的特異性，有學(xué)者認(rèn)為該征象的出現(xiàn)可能與腦神經(jīng)纖維通路傳導(dǎo)呈放射狀分布相關(guān)[12]。5)T2FLAIR“環(huán)征”：是指T2FLAIR上腫瘤周圍可見完整或不完整的高信號環(huán)，以不完整高信號環(huán)多見，環(huán)寬窄不一，邊緣可不光整如同腦回樣分布。其形成基礎(chǔ)是腫瘤外周疏松的神經(jīng)膠質(zhì)成分，類似于膠質(zhì)增生[13]。該征象的出現(xiàn)強(qiáng)烈提示DNET，本研究中病例有19例出現(xiàn)T2FLAIR“環(huán)征”。6)強(qiáng)化特點(diǎn)：(1)無強(qiáng)化或弱強(qiáng)化：大部分DNET均表現(xiàn)為無強(qiáng)化或弱強(qiáng)化，本組病例無強(qiáng)化者達(dá)13例，占比54.17%。分析其原因有二：一是DNET為WHO I級良性腫瘤，生長緩慢，基本沒有侵襲性，血腦屏障不易破壞；二是腫瘤含有粘液基質(zhì)成分較多，因此很多腫瘤MRI上表現(xiàn)為多微囊性或假囊性病變，而粘液成分基本不強(qiáng)化。(2)線樣強(qiáng)化或分隔樣強(qiáng)化：腫瘤內(nèi)部以少突神經(jīng)膠質(zhì)樣細(xì)胞多見，少突神經(jīng)膠質(zhì)樣細(xì)胞的柱狀結(jié)構(gòu)被粘液基質(zhì)分開，表現(xiàn)為類似間質(zhì)間隔樣改變，而少突神經(jīng)膠質(zhì)樣細(xì)胞內(nèi)部可有不同數(shù)量的小血管增生，此為線樣和分隔樣強(qiáng)化的基礎(chǔ)。(3)不均勻結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化：主要為囊內(nèi)結(jié)節(jié)強(qiáng)化，囊內(nèi)結(jié)節(jié)多是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，根據(jù)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生程度以及是否合并有血管和內(nèi)皮細(xì)胞增殖，結(jié)節(jié)可呈輕度強(qiáng)化到明顯不均勻強(qiáng)化。此外，此種結(jié)節(jié)狀神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生可能是DNET惡性轉(zhuǎn)化的潛在因素，可進(jìn)展為更高級別腫瘤[14-15]。(4)環(huán)形或腦回樣強(qiáng)化：主要是腫瘤的T2FLAIR高信號環(huán)的強(qiáng)化，這可能與高信號環(huán)的組織學(xué)成分-腫瘤外周疏松的神經(jīng)膠質(zhì)成分有關(guān)。7)鈣化少見：盡管Stanescu等[16]報(bào)道的53例DNET中鈣化出現(xiàn)率達(dá)36%，但多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道鈣化發(fā)生率低[17-18]，本研究中僅1例可見鈣化。8)占位效應(yīng)和瘤周水腫無或輕：多數(shù)腫瘤無占位效應(yīng)和瘤周水腫，當(dāng)腫瘤體積較大時可出現(xiàn)占位效應(yīng)，但水腫一般較輕。本研究中共6例有占位效應(yīng)，4例腫瘤體積較大而占位效應(yīng)明顯；但僅1例出現(xiàn)瘤周輕度水腫。9)顱骨受壓改變：當(dāng)腫瘤位于幕上大腦凸面鄰近顱骨內(nèi)板下時，可引流鄰近顱骨內(nèi)板輕度受壓變形，本研究有8例DNET有此表現(xiàn)。

DNET臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)與多種顱內(nèi)腫瘤性病變和腫瘤樣病變重疊，需要與之鑒別病變主要有：(1)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：多見于30歲以下青年及兒童，MRI上多呈實(shí)性或囊實(shí)性病變，局部腦回增厚，占位效應(yīng)輕，瘤周可無水腫或輕度水腫，增強(qiáng)腫瘤實(shí)性部分多無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。但瘤內(nèi)分隔多見且腫瘤鈣化發(fā)生率高達(dá)50%，一般無三角征等特點(diǎn)可有助于與DNET鑒別[19]。(2)低級別星形細(xì)胞瘤：主要是與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)瘤鑒別，前兩者亦見于兒童和青少年，發(fā)病部位多位于白質(zhì)，增強(qiáng)強(qiáng)化程度不一，與DNET有一定相似性，但MRS一般可見Cho增高、NAA 降低和Lac峰增高，而且毛細(xì)胞性星型細(xì)胞瘤SWI多可見含鐵血黃素沉積，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鈣化多見，以上特點(diǎn)可與DNET鑒別[20-22]。(3)局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良：MRI主要表現(xiàn)為皮層及皮層下白質(zhì)出現(xiàn)長T1、長T2異常信號，形態(tài)多樣，可伴有或不伴局部皮質(zhì)增厚，T2FLAIR亦可見皮髓質(zhì)交界區(qū)弧線狀稍高信號類似DNET“環(huán)征”，增強(qiáng)基本無強(qiáng)化，影像上與DNET十分相似，而且兩者可以合并存在，鑒別主要依靠組織學(xué)病檢[23-24]。(4)神經(jīng)上皮囊腫：常見于脈絡(luò)膜裂和側(cè)腦室內(nèi)，腦實(shí)質(zhì)的神經(jīng)上皮囊腫僅占12.8%，MRI表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)邊緣銳利清晰的腦脊液信號囊性病變，DWI表現(xiàn)為彌散增強(qiáng)，增強(qiáng)一般無強(qiáng)化，T2FLAIR上無“環(huán)征”改變可有助于與DNET相鑒別[25-26]。(5)多結(jié)節(jié)和空泡狀神經(jīng)元腫瘤(MVNT)[27]：屬于膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤-節(jié)神經(jīng)瘤(亞型)，主要發(fā)生于皮層下白質(zhì)，MRI表現(xiàn)與DNET極其相似，鑒別十分困難，確診主要依靠組織學(xué)病檢和免疫組化。其他還需要鑒別的有腦軟化灶伴膠質(zhì)增生、淋巴瘤、室管膜瘤、PNET和不典型腦膜瘤，盡管其影像上有重疊，但根據(jù)病史、年齡，結(jié)合影像學(xué)特征以及MRS一般鑒別不難。

目前，DNET的治療多主張手術(shù)切除，因?yàn)槎鄶?shù)DNET的癲癇發(fā)作為頑固性，藥物難以治愈。盡管DNET手術(shù)切除后癲癇的預(yù)后存在爭議，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤切除可有效緩解癲癇的發(fā)作。DNET屬于良性腫瘤，一般手術(shù)切除后不易復(fù)發(fā)。劉爭進(jìn)等[28]報(bào)道過1例DNET合并節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的報(bào)道，另有DNET惡性轉(zhuǎn)化的文獻(xiàn)報(bào)道[29-30]；Lv等[18]通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對36例DNET術(shù)后轉(zhuǎn)歸進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)有20例出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或惡性轉(zhuǎn)化，并認(rèn)為DNET的復(fù)發(fā)和惡性轉(zhuǎn)化可能是由于腫瘤本身固有的潛能而發(fā)生的，而輔助放療或化療可能是引發(fā)了惡性轉(zhuǎn)化的關(guān)鍵，因此，建議對DNET復(fù)發(fā)或惡性轉(zhuǎn)化推薦綜合治療，即手術(shù)切除和術(shù)后輔助治療。

綜上所述，DNET是一種少見的良性的神經(jīng)元及混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，該腫瘤好發(fā)于兒童和青少年患者，以20歲以下患者多見，男性略多于女性；繼發(fā)型性癲癇反復(fù)發(fā)作是其最常見的臨床表現(xiàn)；該腫瘤多發(fā)生于皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)，以額葉、顳葉、海馬區(qū)最常見；MRI上腫瘤多呈三角形或類圓形，“倒三角征”、T2FLAIR“環(huán)征”、多微囊樣改變、腦回樣結(jié)構(gòu)以及增強(qiáng)無強(qiáng)化或弱強(qiáng)化是其特征性影像學(xué)表現(xiàn)。熟悉DNET的臨床特征及MRI影像學(xué)表現(xiàn)有助于該病的診斷和鑒別診斷。目前該病主張手術(shù)切除治療，術(shù)后復(fù)發(fā)率和惡性轉(zhuǎn)化率較低，一旦術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)或惡性轉(zhuǎn)化，手術(shù)切除和術(shù)后輔助治療是最佳治療選擇。