頰部外周型牙源性角化囊腫2例

劉偉 李泓霖 向思捷 苗誠(chéng) 李春潔 韓波

口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室國(guó)家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科，成都610041

牙源性角化囊腫（odontogenic keratocyst，OKC） 是一種主要發(fā)生于頜骨的囊性病變[1-2]。1988年，Dayan等[3]首次提出外周型牙源性角化囊腫（peripheral odontogenic keratocyst，POKC） 的概念，即發(fā)生于頜骨以外的OKC。POKC 十分罕見(jiàn)，且主要位于牙齦，發(fā)生于頰部軟組織的POKC 目前全世界報(bào)道不足10 例，其治療方式主要為外科摘除，目前該治療方式較為成熟，尚無(wú)復(fù)發(fā)病例的報(bào)告[4]。本文對(duì)四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院收治的2 例發(fā)生于頰部軟組織的POKC （其中1 例多次復(fù)發(fā)）進(jìn)行報(bào)道并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1 病例報(bào)告

1.1 病例1

患者男性，64 歲，2019 年7 月以 “右頰牙源性角化囊腫術(shù)后2 年，發(fā)現(xiàn)右頰包塊2 月” 為主訴收入四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院。2012 年9 月，患者因右頰包塊于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行 “右頰包塊切除術(shù)”。2017 年5 月，患者因右頰腫脹伴張口受限，于本院行 “右頰腫物切除術(shù)+右腮腺導(dǎo)管改道術(shù)+任意瓣成形術(shù)”，術(shù)后病理示：右頰部牙源性角化囊性瘤，骨外型。2018 年6 月，患者再次因右頰腫脹伴張口受限于本院行 “右頰包塊切除術(shù)+游離皮片修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后病理示：右頰部送檢組織為肌肉和纖維組織，多系牙源性角化囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)。2019年7月，患者自覺(jué)右頰出現(xiàn)一包塊，為進(jìn)一步治療收入院。?？撇轶w：患者面形不對(duì)稱，右咬肌區(qū)略膨隆，開(kāi)口度及開(kāi)口型正常，雙合診右頰后份、下頜升支前緣可觸及直徑約2.5 cm 的腫物，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，邊界清楚，無(wú)壓痛，口內(nèi)黏膜可見(jiàn)術(shù)后瘢痕（圖1A）。螺旋CT 示：右下頜升支前外側(cè)、咬肌內(nèi)側(cè)可見(jiàn)直徑2.5 cm 類圓形囊性低密度影，其內(nèi)密度均勻，邊緣清晰，邊界清楚（圖1B）。結(jié)合患者既往病史及病理結(jié)果，入院診斷為：右頰外周型牙源性角化囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)?？紤]患者反復(fù)復(fù)發(fā)病史，全麻下行 “右頰病變術(shù)后復(fù)發(fā)灶擴(kuò)大切除術(shù)+右下頜骨L 型切除術(shù)”，術(shù)中完整切除囊性病變組織及其周圍少量咬肌、顳肌，并切除喙突在內(nèi)的部分下頜骨（圖1C、D）。術(shù)后病理結(jié)果顯示：牙源性角化囊腫（圖1E、F）。術(shù)后隨訪15個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

1.2 病例2

患者男性，52 歲，2019 年8 月以 “左頰包塊1月余” 為主訴收入四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院。2019年7 月發(fā)現(xiàn)左頰一鵪鶉蛋大小包塊，左頰部脹痛，張口受限，張口度不足2 指，曾于外院 “消炎治療” 無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。20 d 前于外院切開(kāi)左頰黏膜后，脹痛及張口受限稍緩解，包塊稍縮小。2019 年8月門診以 “左頰黏液表皮樣癌？” 收入本院。專科查體：患者面形基本對(duì)稱，開(kāi)口度、開(kāi)口型正常。左頰黏膜后份見(jiàn)一3 cm×4 cm 大小包塊，質(zhì)中偏硬，界欠清，不活動(dòng)，觸之無(wú)明顯疼痛不適（圖2A）。頦下、雙側(cè)頜下及頸部未捫及明顯腫大淋巴結(jié)。MRI示：左側(cè)頜面部可見(jiàn)一分葉狀短T1長(zhǎng)T2信號(hào)， 邊界清， 大小約21 mm×16 mm×14 mm，壓脂像呈高信號(hào)，病變信號(hào)欠均勻，內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀T2WI低信號(hào)影；囊腫可能（圖2B、C）。入院診斷：左頰囊腫伴感染。治療：2019 年8 月22 日于全麻下行 “左頰包塊切除活檢術(shù)+游離皮片修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)包塊位于翼內(nèi)肌前份、頰肌深面，呈囊性，包膜完整。術(shù)后病理結(jié)果顯示：左頰牙源性角化囊腫（圖2D、E）。術(shù)后隨訪12 個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖2 病例2Fig 2 Case two

2 討論

POKC 極為罕見(jiàn)，且多發(fā)生于牙齦[5]，發(fā)生于頰部的POKC 更為少見(jiàn)。張杰等[4]報(bào)道1 例發(fā)生于頰部的POKC，并檢索截止2017 年9 月10 日發(fā)生于頰部的POKC，發(fā)現(xiàn)全世界僅9例報(bào)道[6-12]，筆者在此基礎(chǔ)上繼續(xù)檢索后發(fā)現(xiàn)從2017 年9 月10 日至2020年10月6日在PubMed及中國(guó)知網(wǎng)上除張杰等報(bào)道的1 例右頰黏膜POKC 以外僅有2 例報(bào)道。其中1 例為左下頜骨OKC 術(shù)后顳區(qū)復(fù)發(fā)[13]，該作者考慮顳肌肌束收縮攜帶殘留病灶導(dǎo)致遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)，因此提醒頜面外科醫(yī)生頜骨OKC 若懷疑有穿破骨壁時(shí)應(yīng)采取更為激進(jìn)的切除方式，防止剝離骨膜時(shí)殘留上皮成分繼而因使用電刀時(shí)肌束劇烈收縮最終導(dǎo)致囊腫遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)；另外1例為會(huì)議摘要，報(bào)道發(fā)生于下頜牙齦的POKC[14]。本文報(bào)道2 例發(fā)生于頰部軟組織的POKC，其中病例1 多次復(fù)發(fā)，可能與初次手術(shù)殘留囊壁上皮有關(guān)。此患者7年來(lái)行3次單純囊腫摘除術(shù)，均復(fù)發(fā)，說(shuō)明首次手術(shù)能否完整徹底摘除囊腫，將直接影響患者后續(xù)治療，最后手術(shù)選擇更為積極的治療方式，由于病變解剖位置較深，且與下頜骨存在一定關(guān)系，為充分暴露以便將囊腫完整摘除，故翻開(kāi)右側(cè)唇頰瓣，完整切除囊腫以及包括喙突在內(nèi)的部分下頜骨升支骨，隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

頰部軟組織腫脹在臨床上十分常見(jiàn)，最常見(jiàn)的原因?yàn)檠涝葱蚤g隙感染[15]，另可見(jiàn)外傷導(dǎo)致的頰部軟組織急性腫脹，這可通過(guò)病史及查體排除，慢性頰部軟組織無(wú)痛性腫脹常無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，需排除皮樣表皮樣囊腫或者腮腺來(lái)源的腫瘤性病變甚至黏液表皮樣癌等[16-17]，術(shù)中冰凍及術(shù)后病理對(duì)此類疾病的診斷十分重要。Soumya等[12]曾報(bào)道1 例誤診為間隙感染的右頰部POKC。本文病例2 曾一度懷疑為 “左頰黏液表皮樣癌”，最終依靠影像資料及病理結(jié)果才能做出正確診斷。本報(bào)道中2例患者組織學(xué)表現(xiàn)均符合典型的OKC 組織學(xué)特點(diǎn)，即襯里上皮為較薄的、厚度一致的復(fù)層扁平上皮，一般無(wú)上皮釘突，上皮表面呈波浪狀或皺褶狀，表層角化多呈不全角化，基底細(xì)胞層界線清楚，由柱狀或立方狀細(xì)胞組成，細(xì)胞核著色深且遠(yuǎn)離基底膜，成柵欄狀排列[18]。然而，POKC 是否真正屬于牙源性囊腫目前尚具爭(zhēng)議[8]。因該疾病的發(fā)病率低，故仍需更多的病例報(bào)道，便于深入地研究，以確定標(biāo)準(zhǔn)的診療方案。

總之發(fā)生于面部軟組織的POKC 十分罕見(jiàn)，當(dāng)查見(jiàn)面部囊性病變時(shí)不應(yīng)忽視POKC 可能性，治療應(yīng)力爭(zhēng)一次手術(shù)完整徹底摘除囊壁組織，若反復(fù)復(fù)發(fā)且復(fù)發(fā)灶與頜骨解剖關(guān)系密切時(shí)應(yīng)采取更為積極的手術(shù)方式，切除部分與病灶關(guān)系密切的頜骨以減少?gòu)?fù)發(fā)。

利益沖突聲明：作者聲明本文無(wú)利益沖突。