特發(fā)性彌漫性骨肥厚癥合并骨折臨床特征和手術(shù)療效

趙存賽 海恒光 楊再超 田進(jìn)財(cái) 陳 建 郭 龍

( 銀川國(guó)龍醫(yī)院 ， 寧夏 銀川 750001 )

特發(fā)性彌漫性骨肥厚癥(Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH)是一種以前縱韌帶骨化為特征的脊柱強(qiáng)直性疾病，可伴有后縱韌帶、黃韌帶和椎骨外韌帶骨化。在1950年首次被報(bào)道，然后由Resnick[1,2]等描述為DISH。DISH的病因尚不清楚，但目前研究表明，DISH可能與年齡、肥胖、2型糖尿病等有相關(guān)性[3-6]，臨床特征包括脊柱活動(dòng)范圍縮小和吞咽障礙等[6]。當(dāng)多個(gè)椎間隙的前縱韌帶骨化而導(dǎo)致椎體間融合時(shí)，脊柱失去了活動(dòng)能力，其功能類(lèi)似長(zhǎng)骨。因此，很小的創(chuàng)傷下可以發(fā)生骨折。椎體骨折后，融合的脊柱作為一個(gè)長(zhǎng)杠桿臂，應(yīng)力集中在骨折部位[7-9]，一般的保守治療可發(fā)生椎體不愈合和遲發(fā)性癱瘓。 遲發(fā)性癱瘓的發(fā)生與延誤診斷有關(guān)，延誤診斷可能是由醫(yī)生或病人造成的。醫(yī)生延誤的主要原因是未能發(fā)現(xiàn)骨折。如果病人沒(méi)有外傷病史，并且在X線(xiàn)圖像上顯示脊柱強(qiáng)直和退變的晚期表現(xiàn)，醫(yī)生很難發(fā)現(xiàn)骨折。相反，病人拖延就醫(yī)的主要原因是疼痛輕微，往往不愿意去看醫(yī)生。特別是有過(guò)背痛的患者可能無(wú)法區(qū)分背痛和骨折痛。因此，他們沒(méi)有意識(shí)骨折，直到肌力減弱和麻木等神經(jīng)癥狀突然出現(xiàn)時(shí)才就醫(yī)[8]。對(duì)于因骨折后脊髓損傷而出現(xiàn)癱瘓的患者，早期需要手術(shù)固定(有或沒(méi)有減壓)。然而，據(jù)報(bào)道，一旦發(fā)生神經(jīng)功能損害，即使手術(shù)后也不一定能恢復(fù)正常功能。據(jù)報(bào)道，在一般成年人中，DISH的患病率是2.9%-27.2%之間[3,10-13]。相對(duì)較新的研究使用計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)報(bào)告了患病率，日本和韓國(guó)的患病率分別為27.2%和24.4%，表明亞洲國(guó)家的患病率約為25%。據(jù)報(bào)道，非洲黑人的患病率很低3.9%，而白種人的患病率為15.1%，太平洋島民的患病率為44%[14-17]。DISH的患病率之所以差異很大主要是因?yàn)椴煌难芯緿ISH的定義不同，另外DISH與年齡有相關(guān)性，隨著年齡增加患病率逐漸增高有關(guān)。此外，男性和女性在60歲時(shí)的椎體壓縮性骨折的10年累計(jì)發(fā)病率分別為5.1%和14%，以及10.8%和分別是22.2%和70多歲[18]。據(jù)報(bào)道，骨不連的發(fā)生率為13.5%[19]。雖然壓縮性骨折的治療常選擇保守治療，如休息和支具，但對(duì)于DISH患者的椎體骨折，如椎體壓縮性骨折，建議采用剛性?xún)?nèi)固定，因?yàn)槠涔钦鄄课豢赡艽嬖诓环€(wěn)定性[9,20]。因此，椎體骨折的治療策略根據(jù)是否存在DSIH而有所不同。然而，只有少數(shù)研究調(diào)查了椎體壓縮骨折患者DISH的患病率。因此，本研究旨在探討胸腰椎骨折患者中DISH的流行情況和特點(diǎn)，以及我院治療DISH患者的治療結(jié)果分析。報(bào)告如下。

臨床資料

1 一般資料：回顧分析我院自2012年1月1日-2018年10月1日的所有住院治療的胸腰椎骨折的患者。根據(jù)Resnick等[1-2]利用矢狀位CT圖像定義的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)DISH進(jìn)行診斷，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)至少4個(gè)相鄰椎體的前外側(cè)存在骨橋形成;(2)椎間盤(pán)高度的相對(duì)保存;(3)骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直缺失。符合上述3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的患者診斷為DISH。病例納入標(biāo)椎：(1)回顧期間的所有住院治療的胸腰椎骨折患者；(2)符合Resnick的診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者；(3)年齡≥18歲的的患者。排除標(biāo)椎：(1)住院時(shí)間<24小時(shí)者(辦理24小時(shí)出入院的患者)；(2)年齡<18歲的患者(3)隨訪(fǎng)失敗(不配合隨訪(fǎng)、失訪(fǎng)、病例資料缺失或不完整)者。本研究共納入病例25名患者，其中男性7例，女性18例，55-93歲，平均年齡78.3歲。所有患者對(duì)伴隨損傷、神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)、治療和住院期間的治療過(guò)程、損傷定位和形態(tài)學(xué)進(jìn)行分析。在每個(gè)病例中，對(duì)病歷、創(chuàng)傷后和術(shù)后的X線(xiàn)片和計(jì)算機(jī)斷層掃描進(jìn)行評(píng)估。根據(jù)Caron等[21-22]根據(jù)前柱的損傷特點(diǎn)分為3組：經(jīng)椎間盤(pán)損傷、經(jīng)骨損傷和混合損傷，分別是累及椎間盤(pán)間隙和椎體。在后柱，骨和韌帶損傷被區(qū)分。神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)根據(jù)美國(guó)脊髓損傷協(xié)會(huì)(ASIA)分級(jí)在入院和出院時(shí)的分類(lèi)。

2 術(shù)前準(zhǔn)備：患者入院后即完善相關(guān)檢查，全面了解患者的生命體征情況，評(píng)估傷情。對(duì)于危重傷、生命體征不穩(wěn)定的患者，立即行生命支持及損傷控制救治，待病情平穩(wěn)后再行骨折手術(shù)。所有患者術(shù)前均行脊柱X線(xiàn)片、CT平掃及三維重建檢查，MRI檢查以明確骨折類(lèi)型及骨折塊移位、脊柱三柱損傷情況、有沒(méi)有神經(jīng)壓迫，以便制定手術(shù)方案。

3 手術(shù)治療策略及術(shù)后處理：考慮為不穩(wěn)定性骨折患者均給與了后路椎弓根螺釘固定，椎管內(nèi)可見(jiàn)明顯壓迫患者給予椎管探查減壓，壓迫來(lái)自后方的給予行椎板切除減壓，有硬膜破裂者給予縫合。壓迫來(lái)自前方的患者給予行前路椎間盤(pán)切除或部分椎體切除去除致壓物，椎體前方或者椎間盤(pán)缺損部分采用取三面皮質(zhì)的髂骨融合，如缺損較多采用鈦籠加植骨植入融合。術(shù)后常規(guī)鎮(zhèn)痛，預(yù)防使用抗生素至術(shù)后24小時(shí)，引流管留置24-48小時(shí)。術(shù)后常規(guī)復(fù)查脊柱X線(xiàn)片檢查，術(shù)后行下肢功能鍛煉。術(shù)后麻醉清醒后評(píng)估患者神經(jīng)功能狀態(tài)。6周內(nèi)佩戴胸腰椎治具固定下地行走。有神經(jīng)源性膀胱患者給予膀胱功能訓(xùn)練及間斷導(dǎo)尿治療。

4 結(jié)果：自2012年1月1日-2018年10 月1日我院共接收住院治療的胸腰椎骨折患者有435例，按照納入標(biāo)椎及排除標(biāo)準(zhǔn)共有25例患者診斷為DISH。其中男性7例，女性18例。平均年齡78.32歲，男性平均年齡81.6歲，女性平均年齡77,1歲，其中傷后1天內(nèi)到達(dá)醫(yī)院并就診有3例，占比12%，1周內(nèi)就診的有13例，占比52%，>3周就診的6例，占比%，>3個(gè)月就診的3例，占12%，所有患者中出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙(ASIA分級(jí)B-D)有20例。無(wú)神經(jīng)功能損害5例，經(jīng)椎體骨折的17例，經(jīng)椎間盤(pán)骨折3例，混合型骨折5例。其中胸椎骨折21例，腰椎骨折4例。見(jiàn)表1和表2，其中有18例患者給予手術(shù)治療，余給予非手術(shù)治療，包括臥床休息和支具固定。手術(shù)治療采用后路治療12例，占比52%，單純前路手術(shù)0例，聯(lián)合手術(shù)5例，占比20%。手術(shù)治療共18例，占比72%，保守治療7例占比28%，見(jiàn)表2。術(shù)前神經(jīng)功能分級(jí)，ASIA A級(jí)3例，B級(jí)2例，C級(jí)3例，D級(jí)9例，E級(jí)8例，其中有神經(jīng)損傷患者共有17例，占比68%，沒(méi)有神經(jīng)損傷8例，占比32%，術(shù)后出院前患者有神經(jīng)功能恢復(fù)僅有2名患者，占總手術(shù)者11，1%，見(jiàn)表3。所有患者術(shù)前和末次隨訪(fǎng)ODI評(píng)分差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 DISH患者骨折分型

表2 各種手術(shù)方式配比

表3 治療前后患者神經(jīng)功能ASIA分級(jí)結(jié)果對(duì)比

圖1 患者75歲女性患者，ab圖跌倒后當(dāng)天X線(xiàn)片，T12椎體輕度楔形改變，gh圖示20天后MRI檢查可見(jiàn)T12骨髓水腫考慮骨折，cdefij 圖示1年后X、CT、MRI檢查提示可見(jiàn)T12椎體骨折并假關(guān)節(jié)形成，局部可見(jiàn)神經(jīng)受壓，km圖示術(shù)后X線(xiàn)提示給予后路內(nèi)固定并前路鈦網(wǎng)植骨融合，脊柱矢狀面序列恢復(fù)。n圖示1年隨訪(fǎng)可見(jiàn)椎體融合良好。

討 論

1 DISH骨折臨床特征：據(jù)報(bào)道，在一般成年人中的患病率從2.9%-27.2%不等[3,10-13]，這種差異可能是由于研究人群中種族、年齡、性別、既往史和診斷方式等特征的差異造成的。研究表明，白種人、老年人、男性以及肥胖、糖尿病、高血壓、骨關(guān)節(jié)炎等患者患DISH的風(fēng)險(xiǎn)更高[3-6]。然而，值得注意的是，當(dāng)在骨質(zhì)增生部位進(jìn)行測(cè)量時(shí)，骨密度往往較高[23]。因此，骨密度的測(cè)量應(yīng)該在其他部位進(jìn)行，如髖關(guān)節(jié)和手部關(guān)節(jié)。

DISH患者出現(xiàn)相應(yīng)的脊柱骨折有較強(qiáng)隱蔽性[21,24-27]，主要原因有：(1)患者大多是老年。輕微外力，且無(wú)神經(jīng)損傷癥狀，常僅表現(xiàn)非特異性頸部或腰背痛，容易被患者及醫(yī)護(hù)人員所忽視。(2)大多數(shù)DISH相關(guān)脊柱骨折屬于過(guò)伸性損傷，往往無(wú)椎體脫位，僅表現(xiàn)骨折處“魚(yú)嘴樣”改變[25,27]，但由于脊柱骨贅形成明顯，X線(xiàn)檢查很難發(fā)現(xiàn)骨折。骨折的隱蔽性常導(dǎo)致其延誤診斷?？赡苁怯捎趯?duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)不足。這種低意識(shí)也可能是文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)量有限的原因。2009年Westerveld等[28]報(bào)道將近一半的患者出現(xiàn)延遲診斷出現(xiàn)。2010年Caron等[21]報(bào)道患者延遲診斷的發(fā)生率為9.5%。2014年Westerveld等[29]指出骨折延遲診斷率整體為17．5%，其中醫(yī)生和患者的延遲診斷率分別為5．0%和12．5%。由于DISH相關(guān)脊柱骨折的隱匿性及延遲診斷的普遍性，對(duì)于DISH患者合并外傷史即使是微小創(chuàng)傷，若出現(xiàn)脊柱中軸疼痛或伴神經(jīng)癥狀，均建議行CT和MRI等進(jìn)一步檢查[21,25,30]。(來(lái)自第8篇)幾項(xiàng)研究報(bào)告顯示，在DISH患者中，32.5%-72%的患者由于很小的創(chuàng)傷引發(fā)了椎體骨折[31-33]。對(duì)于DISH患者的椎體骨折推薦采用剛性?xún)?nèi)固定，因?yàn)檫@種骨折很不穩(wěn)定，對(duì)保守治療依從性很差，并且有發(fā)生骨不連和遲發(fā)性癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)[32，34]。因此盡早明確診斷，確定適當(dāng)?shù)闹委煼椒ㄖ陵P(guān)重要，研究發(fā)現(xiàn)與既往健康的創(chuàng)傷性脊柱骨折患者相比，強(qiáng)直性脊柱疾病患者的死亡率更高。DISH患者中有20.0%的患者在受傷后3個(gè)月內(nèi)死亡，而之前報(bào)道的接受創(chuàng)傷性脊柱骨折手術(shù)治療的患者的死亡率只有0.4%[35]。因此早期發(fā)現(xiàn)DISH引起的骨折，早期認(rèn)識(shí)DISH，在降低患者死亡率以及癱瘓的發(fā)生率至關(guān)重要。

2 DISH骨折的發(fā)病機(jī)制及部位：在DISH椎體骨折患者中，骨折多通過(guò)椎體而不是椎間盤(pán)發(fā)生。本研究中病例有13例患者是經(jīng)椎體骨折約占(80%)。AS和DISH的骨折機(jī)制可能不同，因?yàn)锳S骨折多發(fā)生在椎間隙水平，而DISH骨折多發(fā)生在椎體水平[36]。軟骨樣化生導(dǎo)致的椎間盤(pán)功能退化和髓核鈣化導(dǎo)致的彈性喪失，使得椎間盤(pán)成為AS受累脊柱中最薄弱的環(huán)節(jié)，這可能導(dǎo)致了這種常見(jiàn)的骨折形態(tài)。在DISH的晚期，前縱韌帶中形成了豐富的骨或鈣化，特別是在椎間盤(pán)水平。這表明，在這個(gè)水平上，骨折可能比韌帶骨化程度最低的椎間隙更不容易發(fā)生。通過(guò)骨化韌帶的負(fù)荷轉(zhuǎn)移產(chǎn)生的應(yīng)力屏蔽導(dǎo)致椎體的弱化也可能在DISH骨折的發(fā)生和擴(kuò)展中發(fā)揮作用[31]。 在DISH患者融合節(jié)段內(nèi)的骨折發(fā)生率最高的部位是融合節(jié)段的最低端椎體；在DISH患者融合節(jié)段外的骨折發(fā)生率最高的部位是融合節(jié)段的相鄰的遠(yuǎn)端椎體。使DISH導(dǎo)致僵硬的脊柱就像一個(gè)長(zhǎng)桿骨猶如一個(gè)杠桿臂, 被認(rèn)為壓力是集中在融合節(jié)段最低端和融合節(jié)段遠(yuǎn)端相鄰的節(jié)段，導(dǎo)致骨折風(fēng)險(xiǎn)增加。 這種在融合節(jié)段低端發(fā)生骨折猶如桿狀骨一端骨折，單純固定已經(jīng)融合節(jié)段往往出現(xiàn)固定不穩(wěn)，內(nèi)固定失效，單純跨越1個(gè)節(jié)段未融合節(jié)段也會(huì)出現(xiàn)螺釘拔出的顯像，有文獻(xiàn)建議融合超過(guò)骨折端上下2個(gè)以上節(jié)段未見(jiàn)有內(nèi)固定失效的病例出現(xiàn)[37]。胸腰段骨折在DISH骨折中所占比例也較高。在以往的研究發(fā)現(xiàn)DISH骨折發(fā)生率的依次為頸椎，胸椎，腰椎[37]。但是漏診及延誤診斷的主要發(fā)生在胸腰椎，可能由于頸椎患者出現(xiàn)骨折的癥狀往往較重，而且在受傷開(kāi)始就伴隨神經(jīng)功能障礙，患者本人容易鑒別，及時(shí)就診。胸腰椎骨折的患者往往是輕微外力引起，如跌坐，甚至患者無(wú)法回憶明顯外傷史，這類(lèi)骨折往往合并有骨質(zhì)疏松。本組病例中未見(jiàn)頸椎骨折，全部為胸腰椎骨折，平均年齡75歲。隨著人口的老齡化，骨質(zhì)疏松癥的患者越來(lái)越多，椎體骨折的發(fā)病率也越來(lái)越高。骨質(zhì)疏松的椎體骨折可以采用休息，支具固定等保守治療，或者采用椎體成形術(shù)治療，但是DISH的骨折治療采用保守治療應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎，尤其是采用椎體成形術(shù)治療更應(yīng)當(dāng)充分的評(píng)估是否是過(guò)伸性損傷，有報(bào)道[37]稱(chēng)顯示過(guò)伸性損傷的病例中有有脊柱DISH改變的占63.9%。因此我們也建議DISH患者采用堅(jiān)強(qiáng)的內(nèi)固定治療，因?yàn)檫@一類(lèi)患者有別于骨質(zhì)疏松性的脆性骨折。DISH的過(guò)伸性損傷往往損傷三柱損傷是極其不穩(wěn)定的骨折，行椎體成形術(shù)治療不僅患者疼痛無(wú)法緩解，而且容易出現(xiàn)骨水泥滲漏等嚴(yán)重的并發(fā)癥[25]。在一般成年人中，患病率為2.9%-27.2%[3,10-13]。目前國(guó)內(nèi)對(duì)老年骨質(zhì)疏松性椎體骨折中DISH的發(fā)病率還沒(méi)有報(bào)道，只有少數(shù)研究調(diào)查了椎體骨折患者中DISH的患病率。在日本的一篇最新研究[38]發(fā)現(xiàn)，所有椎體骨折患者中發(fā)生DISH的比例為33.9%，雖然他的研究沒(méi)有形成最終的定論。

3 DISH骨折治療的策略：對(duì)于DISH骨折的治療策略目前沒(méi)有形成統(tǒng)一的意見(jiàn)，所選擇的具體方法可能受到損傷類(lèi)型、脊柱不穩(wěn)定程度和個(gè)體神經(jīng)狀態(tài)的影響。在這些主要指標(biāo)的基礎(chǔ)上，本系列中的大多數(shù)損傷都通過(guò)外科手術(shù)處理，以更可靠地穩(wěn)定脊柱并防止進(jìn)一步的神經(jīng)功能損害。由于DISH與后凸畸形的發(fā)展有關(guān)，因此恢復(fù)脊柱損傷前的序列，有助于實(shí)現(xiàn)骨折復(fù)位和穩(wěn)定[21]。我們強(qiáng)烈建議不要嘗試在急性情況下改善這些患者損傷前的矢狀面排列，因?yàn)檫^(guò)度改變患者原有脊柱序列可能導(dǎo)致骨折不穩(wěn)定情況的增加，從而進(jìn)一步傷害脊髓或神經(jīng)根， 因此，截骨術(shù)和其他矯正手術(shù)應(yīng)該推遲到原來(lái)的損傷已經(jīng)解決，這樣更加的安全[25]。在這2組中，大多數(shù)手術(shù)都是通過(guò)后路進(jìn)行的，這使得外科醫(yī)生可以重建脊柱的“正?！?即先前存在的)序列，保證受傷節(jié)段的穩(wěn)定性，并在必要時(shí)完成神經(jīng)的廣泛減壓。當(dāng)脊柱有壓迫性爆裂性骨折或有典型的“魚(yú)口”缺損的牽張性伸展損傷，陳舊損傷假關(guān)節(jié)形成，經(jīng)椎間盤(pán)的損傷以及在大多數(shù)壓迫性病變位于前方的情況下，輔助前路手術(shù)可能是必要的[25]。我們病例中1例老年女性患者出現(xiàn)假關(guān)節(jié)形成并遲發(fā)性神經(jīng)損傷(如圖1)，給予后路固定椎管減壓結(jié)合前路減壓并鈦籠植骨融合手術(shù)，治療效果滿(mǎn)意。

結(jié)論：在本研究中，DISH患者的胸腰椎骨折大多數(shù)發(fā)生在下胸椎及胸腰段，這一區(qū)域是脊柱特別容易受損的區(qū)域，因?yàn)樗艿礁嗟膽?yīng)力，尤其是融合節(jié)段在胸椎和胸腰段的患者。由于患者的高齡和骨質(zhì)疏松的合并存在，這些病人往往是在輕微外傷下發(fā)生，如跌倒。但是由于脊柱的融合，猶如桿狀長(zhǎng)骨，骨折多為不穩(wěn)定性骨折，即使初始未見(jiàn)神經(jīng)損傷多數(shù)患者需要手術(shù)，長(zhǎng)節(jié)段的固定融合甚至聯(lián)合前路手術(shù)可以對(duì)患者身體條件容許的情況下進(jìn)行。