蔣子菡, 田紫薇, 段盼盼, 梁贇, 楊瑞, 李揚(yáng), 蘇玉強(qiáng), 李俊杰
(1西安醫(yī)學(xué)院研究生院; 2陜西省人民醫(yī)院麻醉科, 陜西 西安 710068)
患者, 女, 28歲, 身高160 cm, 體質(zhì)量46.5 kg, 因“停經(jīng)16周3 d, 要求終止妊娠”入院。 入院診斷:(1)孕1產(chǎn)0, 16周3 d妊娠; (2)妊娠合并先天性心臟病; 心功能Ⅱ級(jí)。 體格檢查: 體溫36.8 ℃, 脈搏86次/min, 呼吸頻率(RR)20次/min, 血壓(BP) 100/70 mmHg。 神志清楚, 口唇及四肢稍發(fā)紺, 四肢杵狀指, 心臟胸骨左緣第三肋間可聞及3/6級(jí)收縮性雜音, 雙肺未聞及干濕啰音。 心臟彩超示: (1)先天性心臟病: 右室雙出口(SLD型); 肺動(dòng)脈閉鎖; 不排除單心室; (2)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間側(cè)支形成; (3)左心室收縮功能正常; (4)彩色多普勒(CDFI): 右心室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈; 室水平雙向分流; 肺動(dòng)脈瓣環(huán)處未見(jiàn)血流通過(guò); 降主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流; 三尖瓣返流(少量)。
多學(xué)科會(huì)診意見(jiàn): 盡早終止妊娠。 麻醉科討論并分析患者病情一致建議: (1)選擇硬膜外阻滯麻醉; (2)術(shù)前麻醉醫(yī)生親自攜氧氣袋接患者入室; (3)術(shù)前即開(kāi)始吸氧; (4)術(shù)前準(zhǔn)備搶救用品及搶救用藥; (5)提前開(kāi)放外周靜脈勻速輸注林格氏液; (6)術(shù)中硬膜外腔分次給藥。
術(shù)前積極進(jìn)行心理疏導(dǎo), 安撫患者情緒, 吸氧氣進(jìn)入手術(shù)室。 常規(guī)監(jiān)測(cè)心電圖(ECG)、脈搏血氧飽和度(SpO2)、BP。 局麻下行橈動(dòng)脈穿刺置管連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓。 心率(HR) 75次/min, SpO283%, BP 98/64 mmHg。 動(dòng)脈血?dú)? 吸入氧濃度(FiO2) 41%, 動(dòng)脈血氧分壓(PaO2) 53.5 mmHg, 動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaCO2) 24.4 mmHg。 右側(cè)臥位下行L1-2椎間隙穿刺并置管, 穿刺順利, 無(wú)異感, 向頭側(cè)置管3 cm, 平臥后硬膜外腔給予試驗(yàn)量2%利多卡因2.5 mL, 5 min后試平面在T10-L2之間, 手術(shù)開(kāi)始后分次給予0.5%羅哌卡因4 mL、3 mL、3 mL, 麻醉效果滿意, 生命體征平穩(wěn), 右美托咪定以0.1 μg/(kg·h)泵注, 控制液體入量。 術(shù)中面罩吸氧3 L/min, SpO2維持在87%~90%, 手術(shù)開(kāi)始后21 min 剖出一死胎, 測(cè)動(dòng)脈血?dú)釶aO262.1 mmHg, PaCO229.2 mmHg, 術(shù)中BP 95~110/58~65 mmHg, HR 75~89次/min, SpO284%~89%。 手術(shù)歷時(shí)35 min, 術(shù)中輸液250 mL, 術(shù)中未使用血管活性藥物, 術(shù)畢轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科。 術(shù)后4 d轉(zhuǎn)回產(chǎn)科病房, 生命體征平穩(wěn)。 術(shù)后第6天出院。
右心室雙流出口(DORV), 簡(jiǎn)稱右心室雙出口, 定義為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室, 室間隔缺損為左心室的唯一出口。 是一種先天性右心系統(tǒng)發(fā)育異常的心臟病, 發(fā)病率約0.09%, 在先天性心臟病中占1.0%~1.5%, 東方國(guó)家的發(fā)病率遠(yuǎn)高于歐美國(guó)家[1-2]。
此例DORV有其獨(dú)特的病理生理: 靜脈血回到右心房、右心室后, 與左心室血液混合后經(jīng)主動(dòng)脈輸送到全身, 肺動(dòng)脈重度狹窄, 靜脈血不能正常經(jīng)過(guò)肺動(dòng)脈入肺進(jìn)行氧合, 室間隔缺損是左心室的唯一出口, 兩肺供血完全來(lái)源于降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的動(dòng)脈導(dǎo)管, 同時(shí)患者的肺動(dòng)脈狹窄具有保護(hù)性作用, 它使含氧量更為豐富的血液通過(guò)室間隔進(jìn)入主動(dòng)脈, 使肺靜脈血不至于再次回到肺內(nèi), 患者方可生存至今[3]。
妊娠期間為了滿足母體及胎兒增長(zhǎng)的代謝需要, 心輸出量和血容量增加, 心輸出量的增加是心率增快和每搏量增高所致, 這種變化從妊娠第10周開(kāi)始, 在第32~34周達(dá)高峰, 持續(xù)至分娩。 并且孕婦耗氧量于妊娠中期增加10%~20%, 肺通氣量約增加40%。 而此例患者由于合并DORV, 在妊娠及分娩期血流動(dòng)力學(xué)超負(fù)荷易引起心衰, 并且極易引起胎兒生長(zhǎng)受限及胎兒宮內(nèi)窘迫[4]。 同時(shí)由于在產(chǎn)程中及產(chǎn)后心輸出量會(huì)大幅增長(zhǎng)。 分娩時(shí)每次宮縮約有300 mL血液從子宮擠壓進(jìn)母體循環(huán), 分娩一結(jié)束, 強(qiáng)烈的宮縮和復(fù)舊及突然解除了下腔靜脈的受壓, 使回心血量進(jìn)一步增加, 易發(fā)生心衰及艾森曼格綜合征, 因而需終止妊娠。
本例患者的麻醉體會(huì): (1)此類患者麻醉風(fēng)險(xiǎn)高, 對(duì)麻醉耐受性差, 麻醉選擇上應(yīng)該慎重。 根據(jù)歐洲心臟病協(xié)會(huì)(ESC) 2018 年新版妊娠合并心臟病指南, 對(duì)于≥風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)Ⅱ或Ⅲ 者, 建議轉(zhuǎn)診到具有心血管??铺幚砟芰Φ尼t(yī)院并啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診。 若無(wú)椎管內(nèi)麻醉禁忌證, 則首選對(duì)全身影響相對(duì)較小的椎管內(nèi)麻醉[5]。 而連續(xù)硬膜外麻醉相比于腰麻對(duì)循環(huán)的影響更小, 血流動(dòng)力學(xué)變化也較緩慢。 對(duì)患者心臟功能的抑制較輕, 使用小劑量分次緩慢注射方式, 血流動(dòng)力學(xué)更穩(wěn)定。 與此同時(shí), 連續(xù)硬膜外麻醉對(duì)呼吸系統(tǒng)影響小[6], 術(shù)后硬膜外鎮(zhèn)痛效果好; 并且有報(bào)道稱, 硬膜外麻醉可以減少靜脈血栓形成, 預(yù)防肺栓塞的發(fā)生; (2)由于患者合并DORV, 氧合差, 因此, 術(shù)前術(shù)中持續(xù)吸氧是必要的; (3)此類患者單心室, 經(jīng)主動(dòng)脈到全身的血液為動(dòng)靜脈混合血, 術(shù)中極易發(fā)生氧合進(jìn)一步下降和心力衰竭。 因此要連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈壓, 控制液體量, 準(zhǔn)備好血管活性藥物等。 術(shù)中維持血壓較高水平, 預(yù)防艾森曼格綜合征的發(fā)生; (4)由于患者長(zhǎng)期缺氧, 引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥, 術(shù)前RBC>5.5×1012/L, Hb>160 g/L, 因此術(shù)前開(kāi)放靜脈通路勻速輸注晶體液以補(bǔ)充禁飲禁食損失的液體, 同時(shí)也起到硬膜外麻醉前的液體預(yù)充作用, 有效改善患者微循環(huán), 維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定; (5)術(shù)中給予持續(xù)泵入右美托咪定, 可穩(wěn)定患者情緒, 維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定; (6)此類患者由于產(chǎn)后3 d內(nèi)為其心衰發(fā)生的危險(xiǎn)時(shí)期, 同時(shí), 患者隨時(shí)有發(fā)生呼吸衰竭、氧合無(wú)法維持、感染性心內(nèi)膜炎及腦栓塞等可能, 因此術(shù)后送往重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)一步觀察治療。
綜上所述, 妊娠合并右心室雙出口極為罕見(jiàn), 此類患者給圍術(shù)期麻醉管理風(fēng)險(xiǎn)較大, 通過(guò)術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后多學(xué)科協(xié)作, 注重細(xì)節(jié), 維持生命體征平穩(wěn), 助力患者渡過(guò)圍手術(shù)期難關(guān)。