一例橫紋肌肉瘤臨終期患兒安寧療護實踐

朱文雅，程方方

(山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院，山東 濟南 250117)

0 引言

橫紋肌肉瘤(RMS)是一種在兒童軟組織腫瘤中最為常見惡性腫瘤，在所有兒童惡性腫瘤中占比約3%[4]。在鏡下病理組織學(xué)分型中橫紋肌肉瘤分為：胚胎性、梭形細(xì)胞/硬化性、腺泡狀和多形性[3]。

研究[4]指出，患兒終末期過多治療，不僅浪費醫(yī)療資源，加重家庭經(jīng)濟負(fù)擔(dān)，還增加了患兒終末期的痛苦。世界衛(wèi)生組織(WHO)[5]根據(jù)全球死亡率數(shù)據(jù)提出，患癌癥、血液等疾病的兒童，需要以控制癥狀為主、提高生活質(zhì)量為輔的姑息照護模式，當(dāng)患兒疾病惡化或進入終末期，則需要進行安寧療護[6]。WHO將安寧療護定義為以提升患者和家屬的生活質(zhì)量為目的，對沒有治愈希望的患者所進行的積極而非消極的照顧，對疼痛及其他癥狀的控制[8]。經(jīng)過30多年的發(fā)展，英國、美國等發(fā)達(dá)國家已將安寧療護納入了國民醫(yī)保體系[9]，保障了終末期患者的生存質(zhì)量。由于受到經(jīng)濟水平、傳統(tǒng)思想等諸多因素的限制，我國安寧療護的工作重點多集中在成人醫(yī)院，兒科的安寧療護發(fā)展緩慢[10]。為了提升終末期患兒的生活質(zhì)量，本文總結(jié)了兒科腫瘤專科護士運用安寧療護的倫理、知識和技能對1例橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)終末期患兒進行安寧療護的實踐經(jīng)驗，以期為臨床護理提供借鑒。

1 病例介紹

1.1 病史

患兒，男，3歲9月，因確診橫紋肌肉瘤兩年余，復(fù)發(fā)末次治療后兩周余于2020年12月12日收入我科，既往體健，2018-03發(fā)現(xiàn)右肩部腫塊，2018-04行手術(shù)治療，術(shù)后病理提示梭形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤；2018-07腫瘤原位復(fù)發(fā)，予以靜脈化療4周期，2018-11再行腫瘤切除手術(shù)，病理診斷同前，后續(xù)行靜脈化療共22周期，期間予以局部瘤床放療，DT=5040Gy/28f。2020-01再次出現(xiàn)右肩部疼痛伴局部腫脹，口服安羅替尼2周，并予以2周期靜脈化療，癥狀減輕后又加重。本院行4周期靜脈化療：CI/VIP交替。后予以2周期白蛋白紫杉醇+吉西他濱+異環(huán)磷酰胺方案化療，并口服培唑帕尼片。2020-07予以輸液港取出+輸液港置入，以及右肩胛區(qū)腫瘤切除及右腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)；術(shù)后病理符合橫紋肌肉瘤治療后改變?！坝乙父C”淋巴結(jié)查見轉(zhuǎn)移瘤組織(1/8)。術(shù)后予以VIT/ TGIFO方案化療2周期，復(fù)查PET-CT示右側(cè)肩部、右側(cè)背部皮下多發(fā)軟組織轉(zhuǎn)移；右腋窩、縱隔隆突下多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；多發(fā)骨轉(zhuǎn)移伴FDG高代謝。近期逐漸出現(xiàn)右肩部疼痛，影像休息及睡眠；行走不穩(wěn)，飲食精神差。予以TOPO+CBP+CTX方案化療1周期，間斷應(yīng)用止痛藥物，目前口服侖伐替尼，癌性疼痛明顯減輕。2020-09-08予以靜脈化療1周期：托泊替康0.6mg/dL-3+環(huán)磷酰胺200mg/dL-3+卡鉑200mg/dL,口服甲磺酸侖伐替尼4mg/gq?，F(xiàn)患兒右肩部腫瘤破潰，給予油紗覆蓋，顏面部及右上肢重度水腫，雙下肢及陰囊中度水腫，給予適當(dāng)抬高右上肢，近期逐漸出現(xiàn)右肩部疼痛，影響休息及睡眠，行走不穩(wěn)，飲食精神差。

1.2 出生及生活環(huán)境史

患兒為第1胎第1產(chǎn)，足月，孕周不詳，出生時行“剖宮產(chǎn)”，出生時無窒息，母孕期身體狀況正常，生后母乳喂養(yǎng)，6月添加輔食，生長發(fā)育正常，按計劃接種疫苗，居家環(huán)境良好，父母無遺傳病史。

父母職業(yè)患兒父母親離異，母親孕前為學(xué)校聲樂老師，患兒平時由母親和姥姥照顧。

家屬心理評估家屬迫切希望解決患兒疼痛、癌性傷口破潰、營養(yǎng)失調(diào)等癥狀，無法應(yīng)對化療后并發(fā)癥，處于擔(dān)憂焦慮狀態(tài)，夜間照顧患兒，睡眠差，家屬對患兒疾病感到無能為力，整日垂頭喪氣、默默流淚。

2 成立臨終關(guān)懷指導(dǎo)小組

2.1 完善組織構(gòu)架，明確工作職責(zé)

2.1.1 護理團隊

我科成立于2019年2月，在成立時科室擁有各個專科成員，由護士長領(lǐng)導(dǎo)，其成員包括心靈關(guān)懷、安寧療護、傷口造口、疼痛、營養(yǎng)等小組，科室年資10年以上腫瘤?？谱o士3 名、中華護理學(xué)會心靈關(guān)懷師1名、安寧療護護士2名、中華護理學(xué)會傷口造口師1名，疼痛組護士2名、營養(yǎng)組護士1名。

2.1.2 明確工作職責(zé)

護士長負(fù)責(zé)工作分配與總結(jié)；心靈關(guān)懷師負(fù)責(zé)患兒及家屬心理支持；營養(yǎng)組負(fù)責(zé)患兒的營養(yǎng)支持；每天對患兒飲食進行指導(dǎo)，傷口造口師每天給予癌性傷口換藥，疼痛護士指導(dǎo)止疼藥物的應(yīng)用原則，腫瘤?？谱o士在工作中及時了解患兒病情發(fā)展趨勢，更好地實施護理服務(wù)。

2.2 加強安寧療護知識培訓(xùn)

組織科內(nèi)成員對安寧療護的倫理、知識、技能進行學(xué)習(xí)。另外，通過中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫學(xué)習(xí)相關(guān)文獻，采用Google、SCIRUS等搜索引擎借助互聯(lián)網(wǎng)獲得相關(guān)知識信息。

2.3 服務(wù)原則和服務(wù)時間

遵循“全人、全家、全隊、全程”的四全居家照顧原則，心理護理師每周2次給予患兒及家長心里疏導(dǎo)，每次1-2h；營養(yǎng)組每天指導(dǎo)患兒飲食，腫瘤專科護士每天準(zhǔn)確為患兒提供癥狀管理，為家屬提供專業(yè)指導(dǎo)及幫助，傷口造口師每天給予癌性傷口換藥，疼痛組一周2次為患兒家長講解用藥原則及注意事項，每次0.5-1h。

3 護理

3.1 極控制軀體癥狀

疼痛根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)癌痛三階梯止痛治療指南，癌痛藥物止痛治療的五項基本原則，為患兒選擇FLACC 疼痛評估量表，面部表情疼痛量表(Face Pain Scale，F(xiàn)PS)該量表用于3-7歲患兒疼痛評估，采用6種面部表情，用從微笑到哭泣的不同表情來描述疼痛，從左到右依次為 0：非常愉快，沒有疼痛；2：有一點疼痛；4：輕微疼痛；6：疼痛較明顯；8：疼痛較嚴(yán)重； 10：劇烈疼痛。越靠左的表情疼痛越輕，越靠右的表疼痛越嚴(yán)重。讓患兒指出哪種表情最能代表疼痛的程度[11]。指導(dǎo)按時用藥，有針對性地選用不同強度的鎮(zhèn)痛藥物，對使用止痛藥的患者要加強監(jiān)護，密切觀察其疼痛緩解程度和機體反應(yīng)情況，注意藥物聯(lián)合應(yīng)用的相互作用，并及時采取必要措施盡可能減少藥物的不良反應(yīng)，以提高患者的生活質(zhì)量。在疼痛小組和家屬的合作下，患兒疼痛能得到有效控制，疼痛緩解時給予營造安靜休息環(huán)境，著寬松衣物，多休息。并指導(dǎo)家屬觀察患兒有無藥物不良反應(yīng)，比如便秘、口干、煩躁不止、惡心、嘔吐等，居家時患兒未出現(xiàn)上述不良反應(yīng)。

皮膚首先應(yīng)準(zhǔn)確地評估患兒壓瘡風(fēng)險，最常采用的壓瘡風(fēng)險評估工具是Braden評估量表[12]。該患兒營養(yǎng)中等，伴肝脾腫大，腹脹明顯，且有貧血，眼瞼、雙下肢水腫，Braden壓瘡評分18分，屬于壓瘡發(fā)生中?；純?，對患兒口腔、肛周、耳后、骨隆突出、皮膚、出入量及環(huán)境等，做相應(yīng)干預(yù)措施，并指導(dǎo)家屬一邊安撫患兒一邊與患兒講故事、唱歌，增進親人間的情感交流，增強患兒舒適度。患兒肩后部有一癌性傷口，惡化以來一直由傷口造口師來為他換藥，在處理傷口時，根據(jù)大量滲液、出血、惡臭、疼痛、周圍皮膚浸潤這5大特征如何選擇護理？即：

(1)滲液。大量滲液根據(jù)滲液的情況，我們可使用相應(yīng)的敷料，一般多選用吸收性好的泡沫敷料，然后根據(jù)情況及時更換。泡沫敷料的優(yōu)點：能大量吸收滲液，在更換敷料時，不損傷組織，減少出血和疼痛，能有效避免傷口周圍皮膚撕脫、浸漬。但是，如果滲液量非常多，我們也可以選用合適的造口袋承接大量的滲出液。

(2)出血。癌癥傷口本身的特征之一就是極易出血，因此首先我們的操作要盡量輕柔，其次可選用具有止血吸收性的敷料，如澡酸鹽、明膠海綿等敷料對于出血點進行覆蓋，如果出血嚴(yán)重時，可以使用血管收縮類藥物，外加紗布適當(dāng)壓迫出血點。

(3)惡臭。惡臭可能來自壞死組織、感染或飽和的敷料等。對于存在有大量惡臭的癌性傷口來說，首先要徹底清洗傷口，清除多余的壞死組織(可以使用水凝膠自溶清創(chuàng))，局部使用抗生素控制感染，增加換藥次數(shù)，必要時可使用傷口除臭劑，如氯霉素、活碳除臭敷料。癌癥傷口氣味評估表等級評估標(biāo)準(zhǔn)：0一入屋子/病房/診間即聞到；1與患者一個手臂距離即聞到；2與患者少于一個手臂距離才聞到；3接近患者手臂可聞到；4只有患者自己可聞到；5沒有味道。

(4)疼痛?；純河刑弁磽Q藥時操作盡量輕柔，根據(jù)疼痛評估，遵醫(yī)囑可給予適當(dāng)止痛藥。

(5)周圍皮膚浸潤首先要控制感染，其次可使用吸收性強的敷料避免皮膚浸漬。

減輕死亡恐懼完成患兒的心愿，當(dāng)家屬得知患兒橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)，預(yù)后不良，疾病進入終末階段，難以接受。心靈關(guān)懷組解決家屬的焦慮、抑郁、悲觀癥狀，在患兒身體舒適和精神狀態(tài)較好時，請家屬把之前存在手機里患兒的照片拿出來，心靈關(guān)懷和家屬一起陪伴患兒翻閱相冊，回憶之前的每一個瞬間，利用細(xì)心觀察和恰當(dāng)?shù)臏贤记?，從中了解患兒未完成的愿望。腫瘤專科護士在治療中發(fā)現(xiàn)，患兒有一個機甲戰(zhàn)士的玩具，但這個玩具已經(jīng)不完缺，但還是不舍得扔，后來與家屬交流，患兒從小就是機甲戰(zhàn)士陪伴他，科里人為患兒買來可以唱歌、講故事、會走路的機甲戰(zhàn)士，在床上陪伴患兒渡過最后的時間，完成了患兒的愿望。

陪伴家屬渡過難關(guān)鼓勵家屬通過書信形式抒發(fā)感情，鼓勵說出自己的煩惱，我們得出家屬目前總花費已超過40萬，有醫(yī)保，但因是離異，沒有生活來源，全靠老人養(yǎng)老金支撐，在我們的幫助下申請了螢火蟲基金，解決了部分困難。

飲食多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物，及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，不吃碳酸飲料等產(chǎn)氣食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細(xì)糧搭配，以保證營養(yǎng)平衡，防止腹脹、腹瀉和便秘，可采取更換食譜，改變烹調(diào)方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌涼菜；在飲食中可加入一些生姜，以止嘔，也可用藥膳開胃健脾，如山楂肉丁、黃芪、山藥、蘿卜、白扁豆、香蕈、陳皮等。

病情觀察通過心電監(jiān)護，密切觀察患者的生命體征是否平穩(wěn)，一旦患者的生命體征出現(xiàn)異常，需要進一步完善相關(guān)檢查，采取積極的處理。對于留置胃管、腹腔引流管的患者，要觀察引流管的引流量、顏色、性質(zhì)并按時記錄。對于伴有胃管內(nèi)出現(xiàn)血性液體的患者，要考慮是否合并消化道出血，必要時需要完善胃鏡檢查，責(zé)任護士準(zhǔn)確記錄患兒24h的出入量，便于了解患者補液是否平衡，避免補液過多加重心衰，或補液過少引起患者低鉀、低鈉等電解質(zhì)紊亂的并發(fā)癥。

4 小結(jié)

安寧療護[13]并不是放棄治療，它依然是一種積極的治療，只不過戰(zhàn)場不同，目的不同罷了。況且，安寧療護也已經(jīng)被譽為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)，從癌癥的早期就應(yīng)該應(yīng)用，只是所占的比重不大。隨著患兒病情的加重，安寧療護的力度才逐漸加大。但遺憾的是能夠接受這樣理念的人并不多，所以尊重生命，維護生命的尊嚴(yán)，作為醫(yī)者，應(yīng)積極為他們減輕或解除身體的痛苦，減少對疾病和死亡的恐懼，努力提高生存質(zhì)量，滿足他們的心愿，恢復(fù)他們的社會屬性，讓他們能夠平靜地度過生命最后的時光，坦然地面對死亡。這不僅僅需要錢，更多的還需“情”，以及來自家庭、社會還有醫(yī)者們的愛,讓生命帶著尊嚴(yán)“謝幕”。