表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張迅速進(jìn)展的good’s綜合征1例

劉姿 張文平 馬利軍

·病例報(bào)告·

表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張迅速進(jìn)展的good’s綜合征1例

劉姿 張文平 馬利軍

Good’s綜合征(Good’s Syndromn,GS)是合并胸腺瘤及低γ-球蛋白血癥表現(xiàn)為免疫力下降的一種罕見(jiàn)疾病。該疾病主要為免疫功能異常，患者發(fā)生病毒、細(xì)菌、真菌感染的幾率增加，其中呼吸道細(xì)菌感染常見(jiàn)。由于此病罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道較少，臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)較少，診斷上疑診、誤診、漏診時(shí)有發(fā)生。我院近期診斷一例GS，現(xiàn)將病例報(bào)道如下。

病例資料

患者，女，45歲，8年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“胸腺瘤，重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis，MG)”，胸腺瘤最新WHO分型B型，行“胸腺瘤切除術(shù)”，胸腺瘤術(shù)后1年內(nèi)服用“溴吡斯的明”治療重癥肌無(wú)力，1年后癥狀基本緩解，后未再服用藥物治療；8年前胸部CT雙肺未見(jiàn)明顯異常。2015年6月曾因“肺部感染”住院，入院時(shí)出現(xiàn)心臟、呼吸驟停，緊急給予氣管插管，吸出大量痰液，后搶救成功，意識(shí)恢復(fù)。既往有“鼻竇炎”病史。近1年來(lái)自覺(jué)無(wú)力、呼吸困難，口服“醋酸潑尼松”治療，首次50mg/天，后逐漸減至15mg/天，長(zhǎng)期維持，近3天因病情加重增加至35mg/天。此次以“間斷咳嗽、咳痰、氣喘1年，加重1月?！睘橹髟V于2016年7月3日入我院。1年前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，至當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院按“肺部感染”給予輸液治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)；一年來(lái)上述癥狀反復(fù)發(fā)作，多次住院治療，癥狀時(shí)輕時(shí)重；1月前無(wú)明顯誘因上述癥狀再發(fā)并加重，伴頭痛(夜間較重)，咳大量黃痰，伴呼吸困難，咳嗽時(shí)伴劍突下疼痛，無(wú)發(fā)熱、惡心嘔吐、意識(shí)障礙等伴隨癥狀；于2016年4月7日當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“重癥肌無(wú)力、肺部感染”為診斷收入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予“頭孢哌酮舒巴坦”抗感染、“甲強(qiáng)龍、多索茶堿”平喘對(duì)癥治療，鼻導(dǎo)管吸氧后，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)；后至北京某醫(yī)院檢查，痰培養(yǎng)提示：銅綠假單胞菌(2016.4.18)，肺炎克雷伯桿菌(2016.5.31)，真菌培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)；多次血?dú)夥治鎏崾荆篜aCO252-56mmHg,PaO243.7-61.1mmHg；目前仍有明顯咳嗽、咳痰、氣喘癥狀，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，以 ①、支氣管擴(kuò)張并感染，② Ⅱ型呼吸衰竭，③ 重癥肌無(wú)力”為診斷收入我院呼吸科。入院體檢：T 36.5℃，P 91次/分，R17次/分，BP 125/82mmHg；球結(jié)膜無(wú)水腫，口唇紫紺，雙肺可聞及彌漫性濕啰音；雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

圖1 胸部CT(2015.7.21):雙肺支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)，右肺較左肺明顯。

圖2 胸部CT(2016.3.25)：雙肺彌漫性支氣管囊狀及柱狀擴(kuò)張，擴(kuò)張的支氣管管壁增厚，內(nèi)可見(jiàn)痰栓。

圖3 胸部CT(2016.7.1)：雙肺支氣管擴(kuò)張及痰栓表現(xiàn)較2016.3.25明顯加重。

討 論

胸腺是T細(xì)胞發(fā)生的器官，胸腺瘤是來(lái)源于胸腺上皮的罕見(jiàn)腫瘤，是前縱隔最常見(jiàn)的占位性疾病，約占所有前縱隔占位性病變的50%。1954年Goocl提出good’s綜合征的概念，定義為胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，發(fā)病無(wú)性別差異，發(fā)病多在50歲至70歲之間，目前無(wú)確切g(shù)ood’s綜合征的確切診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，目前較為認(rèn)同的標(biāo)準(zhǔn)為胸腺瘤合并成人起病的免疫異常，包括低γ球蛋白血癥、B細(xì)胞減少或缺失、CD4/CD8細(xì)胞比例倒置、T細(xì)胞減少以及T細(xì)胞有絲分裂受損等[2]。有文獻(xiàn)報(bào)道約有6%-11% good’s綜合征合并胸腺瘤，另有文獻(xiàn)綜述總結(jié)約有42.4%的good’s綜合征最初因胸腺瘤而診斷，19.7%因感染或者低γ球蛋白血癥診斷出來(lái)[3]?；颊呙庖吖δ艿拖掳w液免疫和細(xì)胞免疫，常表現(xiàn)為反復(fù)感染，包括真菌、細(xì)菌及病毒，文獻(xiàn)報(bào)道中提到的包括呼吸道、胃腸道、皮膚、顱內(nèi)感染，另有病人合并關(guān)節(jié)感染[4-5]；但本文報(bào)告病例無(wú)低γ-球蛋白血癥，原因尚不明確，分析亦有可能是尚未出現(xiàn)低γ-球蛋白血癥。GS有合并自身免疫疾病，如MG,單純紅細(xì)胞再生障礙，扁平苔蘚，惡性貧血。臨床研究關(guān)于最新的WHO病理分型與MG發(fā)生率的關(guān)系，證實(shí)B型胸腺瘤患者M(jìn)G發(fā)生率較高，國(guó)外學(xué)者Karasaki等發(fā)現(xiàn)在B型胸腺瘤患者中發(fā)現(xiàn)一種AchR樣抗原決定簇蛋白，而在A型及AB型中呈陰性表達(dá)，推測(cè)B型胸腺瘤發(fā)生MG可能與此有關(guān)[6]。

GS的治療手段包括胸腺瘤切除，免疫球蛋白替代治療增強(qiáng)免疫力，應(yīng)用抗生素治療感染等，合并有自身免疫性疾病的患者可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A。關(guān)于胸腺瘤切除治療GS療效，目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道尚不一致；國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道胸腺瘤切除無(wú)明顯療效，靜脈輸注免疫球蛋白(IVIG)治療有效并可以改善GS患者預(yù)后[6],有文獻(xiàn)報(bào)道，定期注射IgG的患者中，其5年生存率70%，10年生存率僅33%。文獻(xiàn)報(bào)道完整的胸腺瘤切除術(shù)及術(shù)后預(yù)防腫瘤再生對(duì)GS患者的預(yù)后很重要，靜脈給予免疫球蛋白替代療法可以增強(qiáng)患者免疫力，從而預(yù)防感染；目前暫沒(méi)有文獻(xiàn)報(bào)道獲得性免疫缺陷及胸腺瘤切除術(shù)并發(fā)癥的解決辦法，而胸腺瘤也并不完全是GS的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。本文所報(bào)道患者，目前無(wú)低γ-球蛋白癥狀，但存在低外周血B淋巴細(xì)胞及低骨髓B淋巴細(xì)胞，伴支氣管擴(kuò)張及反復(fù)感染，提示免疫力低下，痰培養(yǎng)為支氣管擴(kuò)張常見(jiàn)致病菌，目前根據(jù)藥敏抗生素治療，同時(shí)給予胸腺肽增強(qiáng)免疫力；患者有重癥肌無(wú)力癥狀，給予溴吡斯的明對(duì)癥治療，加強(qiáng)康復(fù)鍛煉。對(duì)于GS的遠(yuǎn)期治療方案，目前并無(wú)統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，需要臨床醫(yī)師根據(jù)患者病情個(gè)體化治療。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.054

450003 河南 鄭州，鄭州大學(xué)人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科

張文平，E-mail：15093265210@126.com

2016-10-19]