垂體后葉素相關(guān)低鈉血癥致腦橋外髓鞘溶解癥1例的護(hù)理

俞玉娣，高露青

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

腦橋外髓鞘溶解癥(extrapontine myelinolysis，EPM)是滲透性脫髓鞘綜合征(osmotic demyelination syndrome，ODS)的一種臨床類型，以腦橋之外的髓鞘溶解為特點(diǎn)，是一種臨床罕見疾病。其主要特點(diǎn)是臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)不同步，故易漏診、誤診，導(dǎo)致患者遺留嚴(yán)重的永久性神經(jīng)病變甚至死亡[1]。誘導(dǎo)發(fā)生EPM的主要危險(xiǎn)因素有慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、低鈉血癥及低鈉血癥糾正過快等[2]。垂體后葉素是治療咯血的首選藥物，但不良反應(yīng)較多，常見的如惡心、嘔吐、頭痛、腹痛、心絞痛等，還可出現(xiàn)嚴(yán)重的低鉀、低鈉血癥等。2019年11月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科收治1例垂體后葉素相關(guān)低鈉血癥致EPM的咯血患者，經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)診治及護(hù)理后整體恢復(fù)良好，康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，男，20歲，2019年11月12日因“咯血1周余，加重2 d”收治入院，入院診斷“咯血待查(結(jié)核？感染？)”?；颊?019年11月5日突然咳嗽、咳鮮紅色血痰，量少，遂去社區(qū)醫(yī)院就診，未予特殊處理。第3天突然再次咯血，鮮紅色與暗紅色血塊混合，量較前增多，遂于11月8日在當(dāng)?shù)厝壱业柔t(yī)院就診并收治入院，醫(yī)囑予左氧氟沙星抗感染、垂體后葉素止血治療。胸部CT示雙肺病變，符合炎性病變CT表現(xiàn)。11月9日予以“支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)”，術(shù)后診斷“咯血，肺部感染，左下支氣管動(dòng)脈-肺靜脈畸形”。11月10日，患者咯血頻次及咯血量明顯增多，約100 mL/d，繼續(xù)垂體后葉素止血治療，當(dāng)天查電解質(zhì)示血鈉113 mmol/L、血氯78 mmol/L、血鉀3.29 mmol/L，醫(yī)囑予靜脈補(bǔ)液3%氯化鈉注射液500 mL、0.9%氯化鈉注射液1 000 mL+10%氯化鉀20 mL，垂體后葉素減量。11月11日、12日各予靜脈補(bǔ)液3%氯化鈉注射液250 mL。11月12日，復(fù)查電解質(zhì)示血鈉137 mmol/L、血氯100 mmol/L、血鉀4.07 mmol/L，因咯血未見明顯好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步治療于11月12日轉(zhuǎn)至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科。入院后醫(yī)囑予垂體后葉素、纖維蛋白原、止血芳酸、止血敏止血，單硝酸異山梨酯降壓，左氧氟沙星抗感染等治療。急診CT示兩肺感染性病變考慮，支氣管動(dòng)脈增強(qiáng)CT示左右側(cè)支氣管動(dòng)脈共干，開口位于降主動(dòng)脈T6椎體下緣水平，支氣管動(dòng)脈顯示增粗。入院當(dāng)天患者突發(fā)意識不清，呼之不應(yīng)，雙眼向上凝視，四肢抽搐，使用地西泮鎮(zhèn)靜，咪達(dá)唑侖、丙戊酸鈉等抗癲癇治療，約2 h后患者意識轉(zhuǎn)清，呼之能點(diǎn)頭、睜眼，但不能對答，復(fù)查電解質(zhì)正常，急查頭顱CT未見明顯異常，繼續(xù)予止血、抗感染、抗癲癇等治療。11月15日患者意識淡漠、不能言語、頸抵抗可疑陽性、雙上肢肌張力增高、肌力5級、有輕度抽搐、不能進(jìn)行精細(xì)活動(dòng)，腦電圖示中-重度異常，頭顱MRI未見明顯異常征象。神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后考慮EPM，加用甲基強(qiáng)的松龍治療。經(jīng)止血、抗感染等治療后患者咯血減少，11月18日患者無明顯咯血情況，垂體后葉素逐步減量，3 d后予停藥。11月20日磁共振超導(dǎo)顯示兩側(cè)殼核區(qū)可見對稱性稍長T2稍長T1信號灶，T2FLAIR序列上呈高信號灶。多學(xué)科會(huì)診后診斷為EPM，予甲基強(qiáng)的松龍、胞磷膽堿、甲鈷胺靜脈滴注，丙戊酸鈉片口服以及對癥康復(fù)治療。12月11日復(fù)查磁共振超導(dǎo)顯示兩側(cè)殼核區(qū)可見對稱性稍長T2稍長T1信號灶，T2WI序列明顯，兩側(cè)額顳葉腦回稍腫脹，對照上一次，病灶好轉(zhuǎn)。腦電圖顯示臨界狀態(tài)?；颊咭庾R清，思維敏捷，正確對答，口齒略含糊，右上肢仍有輕度抽搐，予出院。出院后繼續(xù)予糖皮質(zhì)激素口服治療。2020年1月12日復(fù)查磁共振超導(dǎo)顯示兩側(cè)殼核和額顳葉腦回可疑異常信號，對照上一次磁共振，病變減輕?；颊咭庾R清，思維敏捷，對答流利，右上肢抽搐不明顯，能較好地完成各項(xiàng)精細(xì)動(dòng)作。

2 護(hù)理

2.1 癲癇急救處理

EPM主要累及腦橋外的紋狀體、尾狀核、丘腦、小腦及胼胝體等部位[1]，根據(jù)損害部位不同可表現(xiàn)為錐體系損害癥狀、錐體外系癥狀、精神癥狀、共濟(jì)失調(diào)及癲癇發(fā)作等。該患者入院當(dāng)天20:18突發(fā)意識改變、雙眼凝視、四肢抽搐等癲癇大發(fā)作癥狀。醫(yī)護(hù)人員立即給患者取平臥位，頭偏向一側(cè)，解開患者衣領(lǐng)，吸氧；做好患者的安全防護(hù)，拉起床欄，避免患者墜床；予床邊心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察患者的意識、心率、血壓、呼吸、血氧飽和度情況，重點(diǎn)觀察有無窒息先兆表現(xiàn)，并隨時(shí)做好窒息的搶救準(zhǔn)備；配備吸引器、搶救車、呼吸皮囊及氣管插管用物；遵醫(yī)囑予地西泮10 mg靜脈注射。因患者癲癇發(fā)作時(shí)出現(xiàn)氧飽和度下降至71%，低氧可誘發(fā)及加重癲癇，立即改氧袋面罩吸氧保證患者的供氧，約3 min后患者抽搐停止，血氧飽和度上升至98%，但患者意識仍未轉(zhuǎn)清，呼之不應(yīng)，醫(yī)護(hù)人員專人床邊守護(hù)，密切觀察病情變化，隨時(shí)做好急救準(zhǔn)備。21:22患者再次出現(xiàn)意識不清、四肢抽搐、雙眼凝視等癲癇大發(fā)作表現(xiàn)，遵醫(yī)囑立即予地西泮10 mg靜脈注射，21:25患者抽搐停止，21:30患者出現(xiàn)煩躁不安情況，醫(yī)囑予5%葡萄糖注射液20 mL+地西泮10 mg以30 mL/h微泵靜脈注射。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診予地西泮注射完畢后改0.9%氯化鈉注射液40 mL+丙戊酸鈉400 mg以5 mL/h微泵靜脈注射，0.9%氯化鈉注射液50 mL+咪達(dá)唑侖注射液30 mg以3 mL/h微泵靜脈注射。22:01患者意識轉(zhuǎn)清，無煩躁不安及抽搐情況，呼之能睜眼和點(diǎn)頭，表情淡漠，不能對答。丙戊酸鈉和咪達(dá)唑侖微泵靜脈注射5 h后，醫(yī)囑予停用，改用丙戊酸鈉口服抗癲癇治療，患者未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作情況。因癲癇頻繁發(fā)作導(dǎo)致肌肉震顫、過度呼吸、多汗及高熱等影響水、電解質(zhì)、酸堿平衡[3]，護(hù)士密切監(jiān)測體溫、尿量、血?dú)夥治?、電解質(zhì)等情況。該患者癲癇發(fā)作當(dāng)天查血?dú)夥治鎏崾竞粑詨A中毒合并代謝性酸中毒，未予藥物干預(yù)，癲癇控制及面罩給氧后呼吸性堿中毒得到改善。第2天患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)在37.7～38.4℃，給予冰袋物理降溫，2 d后體溫恢復(fù)正常。

2.2 咯血護(hù)理

2.2.1大咯血的預(yù)防及護(hù)理

該患者入院前咯血量約100 mL/d，支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后效果不佳，患者及家屬情緒緊張。入院后護(hù)士做好床邊護(hù)理，宣教咯血相關(guān)知識及應(yīng)對措施，預(yù)防大咯血及窒息的發(fā)生。告知患者絕對臥床休息，床上大小便，喉頭有血時(shí)輕輕咳出，勿緊張，勿屏氣。入院當(dāng)天患者突發(fā)癲癇，因癲癇發(fā)作時(shí)血壓升高，血管張力增加，會(huì)加重咯血。因此，在盡快控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，密切注意血壓的控制。該患者入院后即予單硝酸異山梨酯微泵靜脈注射，癲癇發(fā)作時(shí)根據(jù)血壓動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)單硝酸異山梨酯的劑量，盡量使血壓維持在正常范圍。遵醫(yī)囑繼續(xù)使用垂體后葉素止血，并嚴(yán)密觀察咯血情況，重點(diǎn)觀察有無窒息的先兆表現(xiàn)。該患者癲癇大發(fā)作期間未出現(xiàn)大咯血及窒息情況，治療3 d后咯血量減少，約10～20 mL/d，第3天停用纖維蛋白原，入院第6天患者咯血停止，垂體后葉素逐步減量，3 d后停用垂體后葉素及其他止血藥物，后續(xù)未再出現(xiàn)咯血情況。

2.2.2垂體后葉素的用藥護(hù)理

垂體后葉素是治療咯血最常用、最有效的止血藥物之一，但不良反應(yīng)較多。垂體后葉素用量越大、時(shí)間越長，越易發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)，因此，臨床應(yīng)用垂體后葉素時(shí)要考慮劑量與療程。該患者在用藥過程中，聯(lián)合使用單硝酸異山梨酯，擴(kuò)張全身外周血管，減少回心血量，降低肺循環(huán)壓力，有利于止血，并能緩解垂體后葉素引起的胸悶、心悸等癥狀。在應(yīng)用垂體后葉素過程中，注意適當(dāng)限制水的入量，入量宜控制在1 500 mL/d以內(nèi)，同時(shí)每1～2 d監(jiān)測電解質(zhì)，如果出現(xiàn)低鈉血癥，則每天監(jiān)測電解質(zhì)，早期可以適當(dāng)增加鈉鹽攝入，飲用含鹽菜湯、鹽開水、口服補(bǔ)液鹽，攝入含鈉高的食物。垂體后葉素會(huì)抑制抗利尿激素的合成與釋放，停用時(shí)應(yīng)經(jīng)過1～3 d的逐步減量過程[4]。該例患者治療中，醫(yī)囑予0.9%氯化鈉注射液40 mL+垂體后葉素24 U以3～6 mL/h微泵靜脈注射，根據(jù)出血量調(diào)整用藥速度，聯(lián)合應(yīng)用0.9%氯化鈉注射液40 mL+單硝酸異山梨酯40 mg以3～5 mL/h微泵靜脈注射，根據(jù)血壓調(diào)整用藥速度。用藥過程中注意觀察咯血量、心率、血壓、腹痛等情況，及時(shí)與醫(yī)生溝通調(diào)整用藥速度。每天監(jiān)測電解質(zhì)，患者使用垂體后葉素第1～6天血鉀維持在3.80～4.78 mmol/L，血鈉維持在133～141 mmol/L。經(jīng)3 d的逐步減量停用垂體后葉素后，患者未出現(xiàn)咯血情況。

2.3 EPM的治療及康復(fù)護(hù)理

激素能夠保持血腦屏障的穩(wěn)定性從而減輕水腫和少突膠質(zhì)細(xì)胞的損害，減少血管外物質(zhì)通過血腦屏障進(jìn)而減少脫髓鞘的病灶[5]。在該疾病的藥物治療中，主要運(yùn)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍，補(bǔ)充多種維生素，予甲鈷胺和胞磷膽堿注射液等綜合治療。使用糖皮質(zhì)激素過程中監(jiān)測患者血糖，遵醫(yī)囑予泮托拉唑和雷尼替丁護(hù)胃治療。該例患者無血糖代謝異常及消化道出血情況發(fā)生。因患者癲癇發(fā)作后出現(xiàn)失語、下頜抖動(dòng)、精細(xì)動(dòng)作障礙等表現(xiàn)，組織神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科等進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，為患者制定神經(jīng)功能康復(fù)方案，包括高壓氧治療、語言功能訓(xùn)練、精細(xì)動(dòng)作訓(xùn)練等。因考慮到患者咯血，高壓氧治療存在風(fēng)險(xiǎn)，故未執(zhí)行。語言功能訓(xùn)練從單個(gè)音節(jié)開始，逐步增加到多音節(jié)和成句的語言，每天3次，每次15 min，訓(xùn)練2周后患者可簡單對答，但對答不流利，訓(xùn)練4周后患者語言功能恢復(fù)，對答流利，思維敏捷。精細(xì)動(dòng)作訓(xùn)練包括寫字、扣紐扣和用筷子夾豆子等，每天3次，每次15 min，訓(xùn)練4周后患者基本生活能自理，穿衣、進(jìn)食、洗漱等不受影響，但右上肢仍有輕微的不自主抖動(dòng)。

2.4 慢性低鈉血癥的預(yù)防及護(hù)理

應(yīng)用垂體后葉素引起的低鈉血癥主要是慢性低鈉血癥，短時(shí)間內(nèi)大量補(bǔ)鈉使血漿滲透壓急劇上升，水腫的腦細(xì)胞及神經(jīng)細(xì)胞立即脫水、萎縮，嚴(yán)重者可出現(xiàn)滲透性脫髓鞘病變[6]。在該患者的治療過程中，醫(yī)護(hù)人員由于對過快糾正低鈉血癥可能引起ODS的認(rèn)識不足，導(dǎo)致患者發(fā)生醫(yī)源性EPM。對于無癥狀的輕中度低鈉血癥患者，可暫不糾正血鈉，加強(qiáng)病情觀察及血鈉的監(jiān)測。一旦出現(xiàn)低鈉血癥的臨床癥狀，盡量減量或停用垂體后葉素，限制每日液體總攝入量不超過1 500 mL/d及補(bǔ)充氯化鈉，可選擇口服補(bǔ)鈉或靜脈滴注3%氯化鈉注射液。50 kg的患者靜脈滴注3%氯化鈉注射液50 mL后血鈉可提高1 mmol/L。補(bǔ)鈉開始后2 h、4 h、12 h監(jiān)測血鈉，每小時(shí)升高0.5～1.0 mmol，24 h升高<10.0 mmol，48 h升高<18.0 mmol[7]。該患者既往無神經(jīng)、精神疾病病史，在應(yīng)用垂體后葉素治療咯血過程中，出現(xiàn)重度低鈉血癥，予減量垂體后葉素，積極補(bǔ)鈉。補(bǔ)鈉至正常后1 d患者出現(xiàn)EPM的癥狀，經(jīng)過積極搶救治療后好轉(zhuǎn)。在該患者的后續(xù)治療過程中，醫(yī)護(hù)人員根據(jù)患者咯血量正確使用垂體后葉素，密切觀察有無低鈉血癥的臨床癥狀，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，記錄24 h出入量，每天監(jiān)測血電解質(zhì)情況，患者使用垂體后葉素第1～6天血鈉維持在133～141 mmol/L，垂體后葉素減量至停藥后一天，血鈉維持在正常范圍。

3 小結(jié)

垂體后葉素在持續(xù)靜脈用藥過程中出現(xiàn)的低鈉血癥及EPM可對患者的生命造成威脅。護(hù)理工作的重點(diǎn)是做好癲癇的急救處理、康復(fù)護(hù)理，根據(jù)患者咯血情況正確使用垂體后葉素，密切觀察有無低鈉血癥的臨床癥狀，監(jiān)測血電解質(zhì)情況。對于有臨床癥狀的中重度低鈉血癥患者，避免短時(shí)間內(nèi)大量補(bǔ)鈉，以防止ODS的發(fā)生。