肌電圖在多發(fā)性肌炎與皮肌炎中的臨床應(yīng)用

周婭麗, 鄧丹琪

昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南 昆明 650101

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)是一類(lèi)系統(tǒng)性自身免疫性疾病，主要累及皮膚、骨骼肌、肺等多個(gè)器官，屬于橫紋肌非化膿性炎癥性肌病。目前多采用1975年Bohan/Peter建議的DM/PM診斷標(biāo)準(zhǔn)以及2004年歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心提出的特發(fā)性炎性肌病分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),兩者對(duì)于DM和PM患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)都有一條是肌電圖呈肌源性損害。肌電圖作為DM及PM患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，對(duì)于DM/PM診斷具有重要意義。本文就近年來(lái)肌電圖在DM和PM患者的臨床應(yīng)用研究進(jìn)行綜述，以期能進(jìn)一步為DM和PM的診斷、病情評(píng)估及預(yù)后提供一定的參考價(jià)值。

1 DM和PM的肌電圖特征

DM/PM患者大部分都會(huì)出現(xiàn)肌肉損害，肌電圖檢查以肌源性損害較為多見(jiàn)，但部分也可合并神經(jīng)源性損害。約有90%的急性活動(dòng)期患者可出現(xiàn)肌電圖異常，主要表現(xiàn)為：①肌膜易激惹現(xiàn)象，包括插入電位延長(zhǎng)、纖顫電位和正銳波。某些慢性病程以及合并腫瘤的患者還可見(jiàn)復(fù)合重復(fù)放電(complex repetitive discharge,CRD)。②短時(shí)限、低波幅的多相運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位，即肌病性運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位，這是由于運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)功能性肌纖維數(shù)目下降和殘留肌纖維放電同步性破壞所致。③運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位快速和早期募集，即以一定肌力收縮時(shí)有更多的運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位參與放電，提示運(yùn)動(dòng)電位內(nèi)功能性肌纖維數(shù)目減少[1]。付雙莉等[2]應(yīng)用肌電圖/誘發(fā)電位儀檢測(cè)42例幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患兒，并對(duì)13例進(jìn)行復(fù)查，發(fā)現(xiàn)該組患兒全部為肌源性損害,異常率100%，股內(nèi)肌陽(yáng)性率最高(100%)、三角肌次之(73.8%)、脛骨前肌第三(31.0%)、拇短展肌最低(4.8%),與臨床下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端的表現(xiàn)相符。

DM/PM患者肌電圖多為肌源性損害，部分可合并神經(jīng)源性損害。幼年皮肌炎主要以肌源性損害為主。肌電圖異常與臨床癥狀具有相關(guān)性，纖顫電位和異常運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位以近端肌肉常見(jiàn)。

2 肌電圖在臨床中的應(yīng)用

2.1 在肌肉活檢中的應(yīng)用

肌電圖可以確定受累肌肉的分布，有助于識(shí)別近期受累以及受損較輕微的肌肉，進(jìn)而幫助確定肌肉活檢的最佳部位[3]。如果存在病理性肌電圖表現(xiàn)，肌肉活檢就可發(fā)現(xiàn)肌病患者的炎癥浸潤(rùn)[4-5]。DM/PM患者的肌病主要對(duì)稱(chēng)性地累及四肢近端肌肉，并在數(shù)周至數(shù)月的時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展。其特征性組織病理學(xué)特征是炎性單核細(xì)胞浸潤(rùn)和肌纖維的退化和再生。DM組織病理學(xué)特征包括：膜周炎癥、筋膜周?chē)s和筋膜周?chē)鶰HC-Ⅰ類(lèi)升高，補(bǔ)體與毛細(xì)血管和肌膜表面結(jié)合以及毛細(xì)血管減少。筋膜周?chē)s的典型病理特征在JDM中比在DM中更為常見(jiàn)。PM組織病理學(xué)特征包括肌內(nèi)膜細(xì)胞毒性CD8+T細(xì)胞的存在和廣泛的Ⅰ類(lèi)MHC上調(diào)[6]。

有研究報(bào)道了合并惡性腫瘤的DM的病理特征[7],但此類(lèi)研究較少。在這些研究中，合并惡性腫瘤的DM患者與沒(méi)有合并惡性腫瘤的DM患者相比，其肌肉活檢病理標(biāo)本中具有較少的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和再生[8]。與DM相關(guān)的惡性腫瘤中的體液肌細(xì)胞損傷(其顯示炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的缺乏)可以在肌肉系統(tǒng)中誘導(dǎo)慢性炎癥，從而導(dǎo)致肌膜刺激性和肌電圖上復(fù)雜重復(fù)電位的頻率更高，但應(yīng)注意避免對(duì)剛做過(guò)肌電圖的肌肉進(jìn)行肌肉活檢和肌酶譜的測(cè)定。

2.3 在疾病診斷中的應(yīng)用

肌電圖異常作為DM/PM的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，對(duì)于肌病的診斷是非常有用的輔助檢查之一，但各文獻(xiàn)對(duì)其陽(yáng)性率報(bào)道不一。有研究報(bào)道，DM/PM 依據(jù)EMG 檢查及臨床癥狀、生化檢查診斷率可達(dá)81.5%[9]。程佑等[10]對(duì)40例DM/PM患者臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)肌電圖與皮膚/肌肉活檢對(duì)DM/PM的診斷具有重要意義。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的電生理學(xué)檢查由針極肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)兩部分組成，根據(jù)肌電圖表現(xiàn)，可確定肌肉損害是肌源性損害或是神經(jīng)源性損害，還是混合性損害，并且可以試圖判斷肌病的性質(zhì)和病因，有助于排除其他類(lèi)似肌炎的神經(jīng)肌肉疾病[11-12]。

2.4 在病情評(píng)估中的應(yīng)用

肌電圖能敏感地評(píng)估肌病的病情變化[11]。目前研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于已經(jīng)接受治療和未接受治療的DM患者，肌電圖表現(xiàn)形式通常與病程一致。

肌膜易激惹程度決定肌炎的活動(dòng)度，故肌電圖還是監(jiān)測(cè)DM和PM患者病情活動(dòng)的客觀(guān)指標(biāo)之一[13]。當(dāng)EMG表現(xiàn)為如肌纖維震顫、正向波、復(fù)雜的重復(fù)放電等自發(fā)性活動(dòng)時(shí)，多相運(yùn)動(dòng)單位電位超過(guò)20%和短路運(yùn)動(dòng)單位電位的增加,則表示肌肉有受累的表現(xiàn)。當(dāng)肌炎處于緩解期時(shí)，原纖化、正斜波和CRD會(huì)消退[14]。有研究曾報(bào)道，CRD在患有潛在惡性腫瘤患者中更為常見(jiàn)[15]。Kim等[15]證實(shí)肌電圖上的CRD是一個(gè)特發(fā)性炎癥性肌病(包括皮肌炎和多發(fā)性肌炎)患者惡性腫瘤的其他獨(dú)立危險(xiǎn)因素。更多的風(fēng)險(xiǎn)因素可能是對(duì)于特發(fā)性炎癥性肌病中存在潛在惡性腫瘤的警告，表明患者更需要進(jìn)行徹底的評(píng)估。但是該研究樣本量小，還需更大規(guī)模的研究來(lái)確認(rèn)肌電圖的CRD作為特發(fā)性炎性肌病惡性腫瘤的危險(xiǎn)因素的重要性。

肌電圖的纖顫電位可以判斷DM/PM患者的治療療效，纖顫電位減少是對(duì)治療有反應(yīng)的一個(gè)較早期的指標(biāo)。治療有效，其會(huì)明顯減少；如治療后該電位還是大量出現(xiàn),則表示激素量不夠或治療時(shí)間短；如臨床癥狀恢復(fù)不理想,該電位已明顯減少或消失,則說(shuō)明出現(xiàn)了激素性肌病[14]。肌電圖還有助于評(píng)估用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療期間的復(fù)發(fā)性肌無(wú)力。曾有研究報(bào)道將激素性肌病與DM本身導(dǎo)致的吞咽困難進(jìn)行鑒別，肌電圖在糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的肌病中產(chǎn)生正?；蚣〔⌒盘?hào)，沒(méi)有自發(fā)活動(dòng)信號(hào)，具有自發(fā)活動(dòng)的肌病模式基本可以考慮診斷為活動(dòng)性肌炎[16]。

對(duì)于PM患者來(lái)說(shuō)，如果在治療過(guò)程中，還出現(xiàn)大量且廣泛的纖顫電位，則說(shuō)明肌病仍在活動(dòng)期；若病情逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)了新的肌肉無(wú)力，如屈指肌無(wú)力，則提示可能是包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)，而不是PM。在許多對(duì)治療無(wú)反應(yīng)的假定PM患者中都有理由懷疑診斷是否有誤，因?yàn)樽畛Ｕ`診為PM的肌病是IBM[11]。覃瑜等[17]對(duì)96例PM患者實(shí)行肌電圖檢查，發(fā)現(xiàn)肌電圖是診斷PM的重要檢查方式，其有較高的肢體近端肌肉的異常檢查率，患者的臨床表現(xiàn)越明顯，則肌肉損害就越嚴(yán)重，從而有利于快速、便捷地監(jiān)測(cè)出患者病情的異常情況，促進(jìn)患者早日進(jìn)行相關(guān)治療，從而有效提高PM的確診率。所以肌電圖測(cè)試應(yīng)在診斷檢查的早期進(jìn)行，以指導(dǎo)進(jìn)一步的治療決策。

3 結(jié)語(yǔ)

肌電圖檢查對(duì)于神經(jīng)肌肉疾病的診斷、療效評(píng)估和預(yù)后判斷均具有重要的價(jià)值，但是目前在臨床上卻沒(méi)有得到充分的重視和應(yīng)用，雖然很多醫(yī)院都有肌電圖室，但由于肌電圖水平相差太大，導(dǎo)致肌電圖結(jié)果常常不能為臨床診斷提供有價(jià)值的信息。

肌電圖作為DM/PM診斷的輔助檢查之一，對(duì)DM/PM的診斷和病情評(píng)估具有一定的價(jià)值。在疑似肌肉疾病中，肌電圖比普通的臨床查體更加敏感，更有可能發(fā)現(xiàn)臨床上的異?，F(xiàn)象,可以作為一種鑒別診斷的輔助檢查，在患者的病情評(píng)估中起著重要的作用。當(dāng)需要決定哪些肌肉進(jìn)行活組織檢查時(shí)，肌電圖檢查就顯得更加有用?？傊?對(duì)于診斷DM和PM等特發(fā)性炎癥性肌病的患者，既要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、血清學(xué)特征和組織病理學(xué)特征等綜合考慮，也不要忽略患者的肌電圖檢查，從而進(jìn)行更有效的臨床診斷，以有利于患者早日康復(fù)。