兒童肋骨小圓細(xì)胞惡性腫瘤一例

北京北亞骨科醫(yī)院放射科 (北京 102445)

張偉中* 趙勝祥 李 超 費(fèi) 佳

1 病例報(bào)道

患者男性，年齡13歲，于2020年2月25日來(lái)我院就診。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因感左側(cè)胸壁間斷性疼痛，疼痛可耐受可自行緩解，當(dāng)時(shí)未引起重視。于6d前覺(jué)胸壁腫塊較前增大，疼痛感加重，不可自行緩解，期間口服止痛藥治療，效果尚可。體格檢查，胸廓未見(jiàn)畸形，肋間隙未見(jiàn)增寬，胸廓擴(kuò)張度正常，未及胸膜摩擦感，胸壁左側(cè)肋弓下緣可觸及一大小約3cm×5cm橢圓形腫物，與周?chē)M織分界清，觸之質(zhì)硬，壓痛陽(yáng)性，活動(dòng)度較差。左肺下野聽(tīng)診呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。門(mén)診胸片左側(cè)第10前肋局部骨質(zhì)膨脹性骨質(zhì)吸收。收住入院，患兒自患病以來(lái)精神尚可，飲食正常，體重?zé)o明顯改變，二便正常。

CT表現(xiàn)(圖1～圖2)：左側(cè)第10肋骨局部膨脹性骨質(zhì)破壞，密度不均勻增高，局部骨質(zhì)斷裂，周?chē)袄唛g隙見(jiàn)軟組織腫塊，最大截面約4.8cm×4.9cm，向內(nèi)側(cè)突出壓迫相鄰脾臟、胰腺尾部，與脾臟分界清楚，增強(qiáng)后掃描軟組織腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)側(cè)緣見(jiàn)囊性無(wú)強(qiáng)化區(qū)。

圖1～圖2 CT圖像左側(cè)第10肋骨局部膨脹性骨質(zhì)破壞，局部骨質(zhì)斷裂，周?chē)袄唛g隙軟組織腫塊(白箭)，大小約4.8cm×4.9cm。圖3 冠狀位T2 MRI。圖4 軸位平掃T1和增強(qiáng)MRI，左側(cè)第10前肋骨質(zhì)破壞，周?chē)浗M織腫塊(白箭)，向腹腔內(nèi)突出，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，呈明顯增強(qiáng)改變，病變大小約4.8cm×4.9cm，邊緣較清晰，內(nèi)側(cè)相鄰脾臟受推擠稍?xún)?nèi)移。圖5 彌散加權(quán)成像DWI(b值=1000s/mm2)顯示不均勻彌散受限高信號(hào)(白箭)，對(duì)應(yīng)ADC呈等低信號(hào)。

MRI表現(xiàn)(圖3～圖5)：左側(cè)第10前肋骨質(zhì)破壞，周?chē)浗M織腫塊，向腹腔內(nèi)突出，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)條狀短T2信號(hào)，反相位較同相位未見(jiàn)信號(hào)減低，彌散加權(quán)成像DWI(b值=1000s/mm2)顯示不均勻彌散受限高信號(hào)，ADC呈等低信號(hào)，病變大小約4.8cm×4.9cm，邊緣較清晰，內(nèi)側(cè)相鄰脾臟受推擠內(nèi)移。MRI提示左側(cè)第10前肋骨質(zhì)破壞，周?chē)浗M織占位病變，首先考慮惡性可能，必要時(shí)穿刺活檢。

實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能：總蛋白59.50g/L，無(wú)機(jī)磷1.53mmoL/L，前白蛋白132mg/L，腫瘤標(biāo)志物示惡性腫瘤特異性生長(zhǎng)因子數(shù)值為164.76μ/L，在正常范圍。

手術(shù)所見(jiàn)：左側(cè)第10側(cè)肋局部可見(jiàn)一大小約8cm×6cm腫塊，侵犯肋骨，肋間外肌、肋間內(nèi)肌以及周?chē)乇冢屑?xì)解剖，顯露第9、第11肋，在距腫物4cm以上第9肋間和第10肋間用血管鉗戳孔進(jìn)入胸腔，探查見(jiàn)腫物下極與膈肌部分黏連，仔細(xì)輕柔、精細(xì)操作，電刀緩慢分離，連同部分膈肌全部切除游離腫物，可見(jiàn)腫物內(nèi)側(cè)部分組織缺血、壞死。 仔細(xì)止血后溫生理鹽水反復(fù)沖洗胸腔，直至清亮。修補(bǔ)、縫合，外接胸腔閉式引流瓶。術(shù)后剖開(kāi)腫瘤顏色呈灰白色，標(biāo)本組織送病理。

術(shù)后病理：(左側(cè)胸壁肋骨腫物)小圓細(xì)胞惡性腫瘤。免疫組化：CD99(±)，Vimentin(+)，S-100(-)，CD56(-)，Syn(-)，CD138(-)，CD34血管(-)，CgA(-)，Desmin(-)，LCA(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD79a(-)，CD21(-)，BcL-2(+)，BcL-6(-)，CyclinD1(+)，Ki-67(+)80%，MUM1(-)?？紤]為尤文氏肉瘤(Ewings)或原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)。

2 討 論

小圓細(xì)胞腫瘤在臨床十分罕見(jiàn)， 是近十幾年才在臨床病理上明確界定的一類(lèi)惡性腫瘤，為一類(lèi)腫瘤細(xì)胞形態(tài)相似并且在病變組織學(xué)結(jié)構(gòu)上呈彌漫分布的腫瘤，以小圓形細(xì)胞、分化不良性細(xì)胞為主要成分，特別是當(dāng)某些腫瘤細(xì)胞分化很差時(shí)，只憑借HE(蘇木精-伊紅染色法)切片光鏡觀察，組織來(lái)源不能容易確切診斷。形態(tài)上以小圓形細(xì)胞為主的腫瘤，病理上診斷十分困難，非常容易誤診，免疫組化分析，對(duì)部分腫瘤能明確組織來(lái)源。

在臨床上，小圓細(xì)胞腫瘤大致可分為兩種類(lèi)型，第一類(lèi)腫瘤大多發(fā)生在兒童及青少年，好發(fā)年齡為6～16歲，大多為軟組織腫瘤。包括：胚胎性橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴造血組織腫瘤、周?chē)驮忌窠?jīng)外胚瘤、尤文氏肉瘤，還有促纖維形成性小圓形細(xì)胞腫瘤等。第二類(lèi)腫瘤大多發(fā)生在成年人以上或老年人，以?xún)?nèi)臟器官及皮膚等處為多，比如皮膚癌、肺部小細(xì)胞癌、各種消化道癌、宮頸癌、卵巢癌等，這類(lèi)病變惡性程度較高，病變進(jìn)展很快，極易通過(guò)淋巴系統(tǒng)的臨近侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或通過(guò)血液系統(tǒng)發(fā)生遠(yuǎn)處器官及骨骼的成骨型或破壞骨質(zhì)的轉(zhuǎn)移，大多預(yù)后不佳[1]。

小圓細(xì)胞性腫瘤生長(zhǎng)在兒童及青少年患者肋骨上的情況罕見(jiàn)，X線(xiàn)、CT影像上表現(xiàn)為不同形態(tài)的溶骨性骨質(zhì)破壞，多數(shù)骨皮質(zhì)破壞較輕，表現(xiàn)為骨膜反應(yīng)輕重不一，骨質(zhì)內(nèi)可有或無(wú)瘤骨形成，骨質(zhì)破壞周?chē)嘁?jiàn)較大軟組織性腫塊，并且大于骨質(zhì)侵犯的范圍，本例CT影像表現(xiàn)肋骨局部膨脹性骨質(zhì)破壞，密度不均勻增高，局部骨質(zhì)斷裂，是反應(yīng)性骨質(zhì)形成和在腫瘤壞死骨內(nèi)骨樣沉積及反應(yīng)性骨膜改變所致，周?chē)浗M織形成腫塊，腫塊范圍就較大[2]。磁共振MR上呈現(xiàn)為不均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，且信號(hào)不均勻，DWI彌散序列及ADC序列顯示不同程度彌散受限，增強(qiáng)掃描病變呈明顯強(qiáng)化。在軟組織內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)較快的部分，極易發(fā)生缺血性壞死性液化或者囊性變，這部分增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，CT表現(xiàn)呈液性密度，磁共振MR上表現(xiàn)為明顯的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2液性信號(hào)改變。

在臨床影像診斷過(guò)程中，肋骨腫瘤影像診斷需要與以下幾種肋骨病變鑒別。1)肋骨骨巨細(xì)胞瘤，該病好發(fā)年齡20～40歲左右，病情進(jìn)展較緩慢，多無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，自我感覺(jué)癥狀較輕。其影像表現(xiàn)特征：病變處肋骨骨質(zhì)呈皂泡樣膨脹性改變，可見(jiàn)骨嵴分隔，局部骨質(zhì)破壞，其內(nèi)密度不均勻，磁共振MRI信號(hào)混雜，增強(qiáng)掃描腫瘤可有明顯不均勻的強(qiáng)化。2)肋骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種良性單發(fā)骨腫瘤，臨床上表現(xiàn)為胸部局部疼痛、腫脹，感覺(jué)悶脹，伴有呼吸困難，部分可發(fā)生病理性骨折。影像表現(xiàn)為囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)有均勻泡沫狀透亮區(qū)，骨皮質(zhì)膨脹變薄，并可見(jiàn)骨性分隔，部分表現(xiàn)為骨質(zhì)不連續(xù)，骨囊腫內(nèi)充滿(mǎn)液體，密度較均勻，無(wú)鈣化，有的囊腫內(nèi)可形成液-液平面，增強(qiáng)掃描多無(wú)強(qiáng)化改變。3)胸壁及肋骨結(jié)核，臨床上患者多合并低熱、消瘦、盜汗、乏力，伴有食欲減退等結(jié)核中毒全身癥狀，胸部影像表現(xiàn)大多有肺內(nèi)結(jié)核性浸潤(rùn)、結(jié)核空洞、結(jié)核性胸膜炎、胸腔積液等表現(xiàn)。4)肋骨轉(zhuǎn)移瘤，臨床上多有原發(fā)腫瘤的病史。影像表現(xiàn)為成骨性、溶骨性及膨脹性骨質(zhì)破壞合并軟組織腫塊，可全身多發(fā)性骨質(zhì)轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)腫瘤呈不均勻明顯強(qiáng)化。5)肋骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，臨床表現(xiàn)無(wú)特殊，可觸及局部腫脹、觸痛，感覺(jué)疼痛，腫瘤可合并肋骨病理性骨折，少數(shù)可惡變。影像表現(xiàn)病變處肋骨輕度膨脹性骨質(zhì)破壞，邊緣呈扇貝狀破壞，硬化緣明顯，其內(nèi)可有骨性分隔，病變處伴軟組織腫塊，腫塊呈鉆孔樣生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描腫塊延遲強(qiáng)化[3]。

小圓細(xì)胞惡性腫瘤影像及病理診斷明確后，及時(shí)治療是關(guān)鍵，臨床上多采用手術(shù)切除或放射治療，這兩種方法治標(biāo)不治本，而且手術(shù)后還易引起復(fù)發(fā)，而放射治療對(duì)本來(lái)身體狀況就不太好的患者更是一大損傷。中醫(yī)治療小圓細(xì)胞瘤主要是通過(guò)中草藥對(duì)患者的身體進(jìn)行整體調(diào)理，使患者的身體內(nèi)部環(huán)境得以改善，消除腫瘤細(xì)胞賴(lài)以生存的環(huán)境。中醫(yī)藥治療可單獨(dú)使用，也可以輔助手術(shù)治療或放射治療同時(shí)進(jìn)行整體治療，是腫瘤患者治療中不可缺少的一步。