腹腔鏡治療小兒膽囊結(jié)石合并再障1例

孫文露，馬 志，王富強(qiáng)，張宇馳

(牡丹江醫(yī)學(xué)院附屬紅旗醫(yī)院小兒外科，黑龍江 牡丹江 157011)

再生障礙性貧血是一種骨髓造血細(xì)胞異常，外周全血細(xì)胞減少的血液系統(tǒng)疾病，其病理機(jī)制復(fù)雜，治療周期長，且治療藥物眾多，治療方法不一。隨著生活水平的提高，小兒膽囊結(jié)石的發(fā)病率逐年上升，但與成人相比，其發(fā)病率仍較低。小兒膽囊結(jié)石合并再生障礙性貧血臨床較為罕見。腹腔鏡膽囊切除術(shù)是一種治療小兒膽囊結(jié)石有效的治療方法,切口小，并發(fā)癥少，但是關(guān)于兒童膽囊結(jié)石合并再生障礙性貧血患者的手術(shù)治療時機(jī)和治療原則尚未統(tǒng)一，值得進(jìn)一步探討?，F(xiàn)對牡丹江醫(yī)學(xué)院附屬紅旗醫(yī)院小兒外科收治的1例膽囊結(jié)石并再生障礙性貧血的病例做如下匯報(bào)。

1 病例資料

患兒女，10歲，因“陣發(fā)性腹痛半年”入院。半年前無明顯誘因，自覺上腹部疼痛不適，呈陣發(fā)性，無發(fā)熱、偶有惡心嘔吐、嘔吐物為胃內(nèi)容物。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行彩超檢查，提示膽囊多發(fā)結(jié)石，血常規(guī)提示：再生障礙性貧血，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗炎利膽等對癥治療，上述病情好轉(zhuǎn)，后偶有發(fā)作。兩天前再次出現(xiàn)腹痛，且逐漸加重，放射至背部。無外傷史，無膽道手術(shù)史。查體：T 36.7 ℃，P 118次/min，R 21次/min，BP 12/7 kPa。腹略脹、腹軟，腹部未及包塊。右上腹局限性固定壓痛(+)，墨菲氏征(+)，無反跳痛，無腹肌緊張，肝脾肋下未觸及。輔助檢查：WBC 9.75×109/L，N 0.82，L 0.13；RBC 3.99×1012/L，Hb 109g/L，PLT 63×109/L。肝功能、膽固醇、甘油三脂正常。B超：膽囊壁略增厚、毛糙，膽囊多發(fā)結(jié)石，大的0.3 cm×0.5 cm，膽管輕度擴(kuò)張。完善術(shù)前檢查及準(zhǔn)備，術(shù)前給予環(huán)孢素及西羅莫斯口服，監(jiān)測血液指標(biāo)，給予術(shù)前備血，盡早手術(shù)。在全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，取臍部縱切口10 mm，術(shù)中氣腹壓力為1 Kp，CO2流量控制在2 L/min。于劍突下緣及右鎖骨中線與肋弓下緣交點(diǎn)各做一縱向切口，長度分別為10 mm和5 mm。分別置入Trocar，腹腔操作鉗及電鉤，行頭高15°，右側(cè)高15°體位。充分顯露膽囊區(qū)，見膽囊充血增大，質(zhì)韌，膽囊管擴(kuò)張?jiān)龃郑懣偣軣o明顯病變，無損傷。用聚酯夾雙重夾閉膽囊管及膽囊動脈近端，并再次夾閉遠(yuǎn)端，電灼離斷。沿著膽囊的漿膜層剝離膽囊，減少肝臟創(chuàng)面滲血，同時注意避免膽囊粘膜破損膽汁流入腹腔，膽囊床創(chuàng)面電凝止血。擴(kuò)大臍部切口，將膽囊置入取物袋取出。

圖1 本例患者術(shù)后大體組織標(biāo)本

圖2 病理診斷：膽囊慢性炎，頸部一枚淋巴結(jié)呈反應(yīng)性增生，膽囊結(jié)石

2 討論

兒童膽囊結(jié)石較成人罕見，發(fā)病率約為0.13%～0.22%[1]。近年有很多文獻(xiàn)報(bào)道，肥胖在兒童膽囊結(jié)石疾病的發(fā)展中起著重要作用。兒童膽囊結(jié)石發(fā)病率和膽囊切除率也隨著肥胖的流行呈上升趨勢[2-4]。兒童與成人膽囊結(jié)石的臨床表現(xiàn)相似，但形成膽囊結(jié)石的危險因素不同，在國外一項(xiàng)回顧性研究中，認(rèn)為兒童膽囊結(jié)石的主要危險因素包括家族史、溶血性貧血、頭孢曲松使用、肥胖和全胃腸外營養(yǎng)。其中全胃腸外營養(yǎng)被一致認(rèn)為是導(dǎo)致膽囊結(jié)石形成的危險因素，尤其在兒童患有回腸疾病或被回腸切除的情況下，而膽囊結(jié)石家族史常被忽視，很少評估[5]。小兒膽囊結(jié)石的具體病因和機(jī)制目前仍有爭議，待進(jìn)一步探討。一些研究表明，無癥狀或偶發(fā)結(jié)石不需要手術(shù)干預(yù)，如果有癥狀年齡較大的兒童，應(yīng)手術(shù)治療。對于保守治療，如服用化學(xué)溶解藥物熊去氧膽酸，雖然能短期消除患者癥狀，但不能徹底治愈，后期膽囊結(jié)石復(fù)發(fā)率仍很高，保守治療效果不理想[6]。腹腔鏡手術(shù)是治療成人膽囊結(jié)石的金標(biāo)準(zhǔn)，但隨著小兒膽囊結(jié)石發(fā)病率的上升，近年國內(nèi)外關(guān)于腹腔鏡治療小兒膽囊結(jié)石的報(bào)道也在增加。國外回顧性隊(duì)列研究表明，小兒腹腔鏡手術(shù)比傳統(tǒng)開腹手術(shù)更有優(yōu)勢，腹腔鏡手術(shù)減輕了術(shù)后疼痛，縮短傷口愈合時間，降低治療成本，并提高了患者滿意度，目前已作為治療小兒膽囊結(jié)石的首選技術(shù)[1,6]。兒童解剖和生理結(jié)構(gòu)較成人特殊，兒童腹腔鏡膽囊切除術(shù)需注意幾點(diǎn)：(1)Svensson認(rèn)為臍部切口應(yīng)取10 mm,便于取出膽囊，且兒童和嬰兒的臍部應(yīng)始終采用開放(Hasson)方法，而不是使用有防護(hù)的Verres針[6]。(2)兒童解剖變異較成人多見，應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)肝總管和膽總管，并避免將異常的肝管誤認(rèn)為膽囊管或膽囊動脈[7]。夾閉時，在膽囊頸近端夾閉，尤其是有粘連時，避免損傷膽總管。分離膽囊三角時，以分離鉗分離為主，減少電凝熱傳導(dǎo)對膽總管的損傷。(3)電凝剝離時，應(yīng)在漿膜層與膽囊壁之間的疏松組織間剝離，避免進(jìn)入肝臟內(nèi)導(dǎo)致出血及膽汁漏。(4)急性或慢性炎癥可導(dǎo)致組織腫脹粘連、血管增多，剝離困難，當(dāng)遇到化膿或壞疽性膽囊炎、解剖異常、出血量大等困難復(fù)雜情況時，應(yīng)及時中轉(zhuǎn)開腹,首先保證患者的安全[8]。

本例患兒膽囊結(jié)石合并再生障礙性貧血，臨床少見，未有報(bào)道。再生障礙性貧血是一種少見的與特定的組織相容性抗原和免疫介導(dǎo)機(jī)制有關(guān)的造血系統(tǒng)疾病[9]。病因與常見的環(huán)境毒素、特定的病毒感染和影響基本細(xì)胞機(jī)制的基因有關(guān)，本病主要特點(diǎn)為骨髓細(xì)胞和全血細(xì)胞減少，較典型的癥狀有疲勞、易擦傷或出血，感染等[10]。本患兒膽囊結(jié)石合并再生障礙性貧血，患兒免疫力低下，凝血功能差，術(shù)中易出血，手術(shù)風(fēng)險提高，難度增大，且臨床經(jīng)驗(yàn)少。故完善術(shù)前檢查，術(shù)前口服環(huán)孢素及西羅莫司，病情穩(wěn)定后藥量逐漸減量，監(jiān)測血常規(guī)及凝血功能,密切監(jiān)測患兒術(shù)前病情，對癥治療，本患兒經(jīng)手術(shù)治療后恢復(fù)良好。因患兒有再生障礙性貧血，免疫功能差。若采取傳統(tǒng)開腹手術(shù)，腹腔臟器長時間暴露在空氣，體液易丟失，感染機(jī)率增大，感染后不易控制，腹腔臟器滲出液增多，術(shù)后可致腸粘連，且傳統(tǒng)手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)中易出血，止血困難，威脅患兒生命。另外相比腹腔鏡手術(shù)傳統(tǒng)開腹手術(shù)對患者術(shù)后免疫功能的損害和抑制更顯著，不利于術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)切口小，腹壁肌肉和血管損傷小，出血量少，且視野開闊，能清楚觀察腹腔內(nèi)情況并及時處理，并可減少應(yīng)激反應(yīng)、術(shù)后感染和粘連性腸梗阻的發(fā)生，加快胃腸功能恢復(fù)，縮短住院時間，治療效果好，比傳統(tǒng)手術(shù)更有優(yōu)勢。我們體會，做好術(shù)前準(zhǔn)備，監(jiān)測血液指標(biāo)，術(shù)中操作仔細(xì)，減少創(chuàng)傷，創(chuàng)面止血徹底，腹腔鏡治療小兒膽囊結(jié)石合并再障是安全可行的。