間擦疹樣表現(xiàn)的嬰兒朗格漢斯組織細胞增生癥

袁世盛，李俠，王麗蓉，鄭立麗，王娟娟

（宜昌市婦幼保健院，湖北 宜昌 443000）

1 臨床資料

患兒男，6個月。因頸部、腋下、腹股溝及肛周皮疹3個月于2020年6月1日來我院就診?；純撼錾?個月時頸部出現(xiàn)紅斑、丘疹，家長自用“寶寶膚專家”藥膏外擦無效，皮疹波及腋下、腹股溝及肛周會陰部，呈進行性加重，出現(xiàn)糜爛、滲出、潰瘍?；純壕駸┰?，哭鬧不停，起病以來無發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等癥狀。曾在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院診斷為“間擦疹”、“濕疹并感染”，口服西替利嗪滴劑和頭孢呋辛顆粒，外用百多邦膏和糠酸莫米松膏等效果不佳?；純杭韧贰€人史、家族史無特殊。

體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：頸部、雙側(cè)腋下、雙側(cè)腹股溝及肛周會陰部可見紅斑，糜爛、大量膿性滲出、散在淺潰瘍，肛周、腋下皮疹似呈肉牙腫樣損害，左腋下皮損周邊可見散在鱗屑性黃紅色丘疹，見圖1。

圖1 朗格漢斯組織細胞增生癥（LCH）患兒臨床照片

實驗室及輔助檢查：白細胞計數(shù)7.9×109/L，中性粒細胞比值39.7%，淋巴細胞比值47.1%，紅細胞計數(shù)4.52×1012/L，血紅蛋白95 g/L，血小板計數(shù)341×109/L；肝腎功能及X線胸片未見異常；多次真菌熒光染色鏡檢未見菌絲及孢子，分泌物培養(yǎng)未見細菌生長。左腋下皮損組織病理檢查：真皮乳頭層異型細胞增生，呈親表皮性，可見組織細胞，見圖2A、B；免疫組化檢查：CD3（散在+），CD20（散在+），CD1a（+），見圖2C，S-100（+），見圖2D，CD207（Langerin）（+），Ki-67（LI約 50%）。

圖2 LCH患兒皮損組織病理及免疫病理像

診斷及治療：結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果，診斷為LCH。轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步檢查治療，目前隨訪中。

2 討論

朗格漢斯細胞（Langerhans cell）是起源于骨髓前體細胞的巨噬細胞（組織細胞），是單細胞系列的一部分，嚴(yán)格來說LCH里面的朗格漢斯細胞應(yīng)該被稱為“髓樣細胞”。LCH就是一種來源于骨髓的以“髓樣細胞”異常增殖及浸潤為特征的疾病。2016年修訂的組織細胞學(xué)會分類中就將LCH定義為炎性髓樣腫瘤。此病非常罕見，可發(fā)生于任何年齡，以嬰幼兒居多，每年確診的LCH患兒約4～8/100萬，成人約1～2/100萬[1]。LCH可全身受累或骨、皮膚和淋巴結(jié)等局部器官受累[2]，現(xiàn)在公認的分類方法是將LCH分為急性播散性、慢性多灶性和慢性局灶性[3]。

LCH的皮膚受累常見，皮損最常見于頭皮、軀干、間擦部位。皮損表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、水皰、糜爛、滲出、潰瘍等，極易出現(xiàn)誤診，臨床上需與多種疾病鑒別[4：352-357]：頭面部、軀干、臀部、手足部出現(xiàn)紅斑、黃紅色鱗屑性丘疹時需與脂溢性皮炎、濕疹、疥瘡鑒別；頭面部、軀干、臀部、甲床出現(xiàn)出血性丘疹、出血性條紋時需與紫癜性疾病、甲下出血鑒別；面部、眼瞼、軀干、會陰及腋下等皺襞部位出現(xiàn)黃紅色結(jié)節(jié)、斑塊、帶臍凹的丘疹時需與黃瘤病、光澤苔蘚、傳染性軟疣鑒別；外生殖器部位出現(xiàn)潰瘍性肉芽腫樣損害時需與增生性疾病如慢性濕疹、家族性慢性良性天皰瘡、增殖性天皰瘡、乳房外Paget病鑒別；頸部、腋窩、腹股溝等間擦部位出現(xiàn)紅斑基礎(chǔ)上糜爛、滲出時需與間擦疹、念珠性皮炎、膿皰瘡、大皰性皮病鑒別。

本例患兒出生3個月后頸部、腋下、腹股溝及肛周會陰部出現(xiàn)紅斑、糜爛、滲出、潰瘍，在長達3個月時間里在多家醫(yī)院診斷為間擦疹、濕疹并感染等，口服及外用多種藥物效果不佳，皮疹呈進行性加重。臨床中筆者對診斷為間擦疹或濕疹的患兒，外用糖皮質(zhì)激素會有很好的效果，此患兒對治療抵抗，提示可能出現(xiàn)誤診。在排除了真菌及細菌感染后，筆者經(jīng)過認真地查體發(fā)現(xiàn)此患兒的皮疹和一般的間擦疹[4：42-43]的皮疹有些不同：①肛周、腹股溝及腋下皮損除了有間擦疹常見的紅斑、糜爛、潰瘍等表現(xiàn)外，似呈肉芽腫樣損害；②左腋下皮損周邊可見散在的黃紅色鱗屑性丘疹。取左腋下丘疹活檢，組織病理示：真皮乳頭層異型細胞增生，呈親表皮性，可見組織細胞；免疫組化示：CD1a（+），S-100（+），CD207（Langerin）（+）。結(jié)合臨床、病理及免疫組化，此患兒診斷為LCH。LCH早期病理特點為真皮乳頭層密集的組織細胞浸潤，細胞核常有切跡，可呈腎形或咖啡豆樣改變，并常有親表皮現(xiàn)象，晚期常有黃瘤樣改變及纖維化。免疫組化表現(xiàn)為CD1a和（或）CD207（Langerin）陽性者即可確診為 LCH[5]。本例LCH患兒雖然一般情況可，未見發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀，但由于患兒年齡較小，皮疹呈進行性發(fā)展，急性播散性LCH的可能性極大，故轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步檢查治療。

由此可見，LCH皮損呈非特異性，容易誤診。臨床上如遇治療抵抗的間擦疹樣表現(xiàn)的患者，需認真查體，必要時及早行組織病理學(xué)和免疫組化檢查以明確診斷，早診斷早治療，提高患者的生存率。