成人先天性膽管囊腫的治療現(xiàn)狀及進(jìn)展

馬文杰 綜述，李富宇 審校(四川大學(xué)華西醫(yī)院膽道外科，四川 成都 610041)

成人先天性膽管囊腫的治療現(xiàn)狀及進(jìn)展

馬文杰 綜述，李富宇 審校
(四川大學(xué)華西醫(yī)院膽道外科，四川 成都 610041)

膽管囊腫是一種罕見的先天性膽管囊性擴(kuò)張病變，可單獨(dú)累及肝外膽管、肝內(nèi)膽管或兩者都累及。成人患者常伴有腹痛、黃疸等臨床表現(xiàn)，而腹部包塊較為少見。由于膽管囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長，故現(xiàn)均提倡完全切除囊腫以降低癌變風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)膽管囊腫的類型，其手術(shù)方案包括完整切除囊腫及Roux-en-Y膽腸吻合，累及肝段的肝切除術(shù)。肝移植成為治療Todani V型囊腫(Caroli病)的重要選項(xiàng)。Todani III型膽管囊腫可通過ERCP行內(nèi)鏡下切除。膽管囊腫囊括了幾種不同的臨床病變，故內(nèi)鏡切除、肝部分切除和肝移植在其治療中均占有一定地位并相互補(bǔ)充。微創(chuàng)技術(shù)在膽管囊腫治療中的應(yīng)用也在逐漸展開。故膽管囊腫患者應(yīng)在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)充分進(jìn)行臨床評(píng)估后針對(duì)性地制定個(gè)體化的治療方案。

成人；膽管囊腫，治療

膽管囊腫(Choledochal cysts，CC)是一種罕見的先天性膽管囊性擴(kuò)張病變，可單獨(dú)累及肝外膽管、肝內(nèi)膽管或兩者都累及，以腹痛、黃疸、腹部包塊為主要臨床表現(xiàn)[1]。盡管是良性疾病，但因隨著年齡增長，囊腫癌變率逐漸增加，還可引起膽管炎、胰腺炎、膽管結(jié)石等嚴(yán)重并發(fā)癥，故完整切除膽管囊腫并進(jìn)行膽腸重建成為預(yù)防其并發(fā)癥及癌變的推薦方案[2]。根據(jù)先天性膽管囊腫累及范圍的不同，手術(shù)方案包括完整切除囊腫、Roux-en-Y膽腸吻合、累及肝段切除，甚至肝移植等[3]。本文就膽管囊腫的分型、治療現(xiàn)狀及進(jìn)展予以綜述。

1 發(fā)病率和流行病學(xué)

嬰幼兒期及兒童患者約占膽管囊腫患者的80%[4]。本病在西方國家發(fā)病率較低，約為1/1.3萬～1.5萬，但在亞太地區(qū)發(fā)病率則比較高，高達(dá)1/1000，男女比例約為1∶4～5。約25%患者成年后才發(fā)現(xiàn)[5]。雖然確切的病因尚有爭(zhēng)議，但是約有30%～70%的患膽管囊腫者存在胰膽管匯合異常(anomalous pancreaticobiliary duct union，APBDU)，APBDU使得胰液可反流入膽管[6]，而導(dǎo)致膽道上皮細(xì)胞暴露于腐蝕性的胰液消化酶，被認(rèn)為可能是膽管囊腫的成因之一。1969年，Babbitt[7]首次對(duì)APBDU進(jìn)行描述，認(rèn)為其繼發(fā)于胚胎發(fā)育過程中胰膽管匯合部向十二指腸壁內(nèi)遷移受阻，導(dǎo)致共同通道過長，胰膽管匯合于十二指腸壁外，從而形成APBDU。共同通道過長是指胰膽總管匯合點(diǎn)距離Vater壺腹超過15 mm[8]。APBDU在人群中發(fā)病率小于2%[8]，且多見于兒童膽管囊腫患者，約占全部APBDU患者的80%～96%[2，9]。據(jù)一病例總量為2885例的ERCP相關(guān)隊(duì)列研究顯示：近90%的膽管囊腫患者存在APBDU[8]。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證實(shí)在APBDU造模的實(shí)驗(yàn)小鼠也出現(xiàn)了膽總管囊性擴(kuò)張[10]。而患有APBDU的患者，膽囊及膽管囊腫膽汁中的胰腺酶明顯高于正常人[11]。其他關(guān)于膽管囊腫病理生理學(xué)假說包括膽管壁薄弱，膽管內(nèi)壓高壓，自主神經(jīng)功能失調(diào)，Oddi’s括約肌功能障礙以及膽總管遠(yuǎn)端梗阻等[12～14]。

2 分型

Alonso-Lej等[12]于1959年第一次對(duì)膽管囊腫進(jìn)行分型，而Komi等[15]則于1977年根據(jù)APBDU匯合通道較長以及胰膽管匯合方式的特征對(duì)膽管囊腫提出了新的分型[13]。而最為廣泛被接受的分型則是1977年Todani等[1]基于Alonso-Lej分型法及囊腫位置而改進(jìn)的新的分型方法，將膽管囊腫分為五型：I型：膽總管囊性擴(kuò)張型，占所有膽管囊腫的80%～90%；II型：肝外膽管憩室型；III型：膽總管脫垂入十二指腸腸腔型；IV型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)囊腫型，約占全部膽管囊腫患者的15%～20%；V型：單發(fā)或多發(fā)的肝內(nèi)膽管囊，即Caroli’s病。

2.1 I型膽管囊腫 I型膽管囊腫超聲下表現(xiàn)為膽總管囊性無回聲區(qū)病變，且與膽總管相通。由于膽汁瘀滯，I型膽管囊腫可伴有肝內(nèi)膽管的輕度擴(kuò)張[16]。根據(jù)超聲及膽道造影結(jié)果，根據(jù)膽囊、囊腫的位置關(guān)系以及膽總管囊腫的位置可進(jìn)一步將I型膽管囊腫分為三個(gè)亞型：IA、IB及IC型。IA型膽管囊腫膽囊與囊腫相連，肝外膽道明顯擴(kuò)張而肝內(nèi)膽管直徑正常[16]； IB型膽管囊腫則是肝外膽系大部分為正常膽管，僅在膽總管遠(yuǎn)端有一孤立的囊性擴(kuò)張膽管，且無胰膽管匯合異常[13]；IC型膽管囊腫則是肝總管及膽總管梭形擴(kuò)張且伴有胰膽管匯合異常[17]。

2.2 II型膽管囊腫 II型膽管囊腫是膽總管的囊性憩室，僅占所有膽管囊腫報(bào)告病例的2%[18]。超聲表現(xiàn)為一囊性無回聲占位而膽總管及膽囊形態(tài)正常，膽道造影常提示來源于膽總管的囊性憩室，臨床上易被誤認(rèn)為重復(fù)膽囊[13]。

2.3 III型膽管囊腫 III型膽管囊腫，又被稱為膽總管脫垂，占膽管囊腫的1%～4%，位于胰膽管匯合處[13，19]。雖然膽管囊腫女性患者占多數(shù)，III型膽管囊腫男女比例則更為平均[9]。其常經(jīng)ERCP獲得確診，并可經(jīng)ERCP進(jìn)行內(nèi)鏡治療[9]。膽總管脫垂主要癥狀為胰腺炎，膽道癥狀則較為少見[9]。與I型膽管囊腫相比，III型膽管囊腫的癌變率較低，約為2.5%[9]。另外，膽總管脫垂患者較其他類型的膽管囊腫患者，APBDU較為少見[6，9]。有學(xué)者認(rèn)為，膽總管脫垂與其他膽管囊腫于臨床表現(xiàn)，疾病病程、臨床診斷及病理生理上均有所差異，應(yīng)為不同的疾病[9]。

2.4 IV型膽管囊腫 IV型膽管囊腫可累及肝內(nèi)及肝外膽管，故又進(jìn)一步分為IVA型和IVB型。IVA型膽管囊腫可累及肝內(nèi)及肝外膽管，此外，常可于肝門部發(fā)現(xiàn)原發(fā)性的膽管狹窄[13，17]。雖然IV型膽管囊腫常累及雙側(cè)肝葉，但僅累及肝左葉的患者亦不少見，單發(fā)累及肝右葉的患者則較為少見[20]。IVB型膽管囊腫則是肝外膽管多發(fā)性囊性擴(kuò)張，呈“串珠”樣變，而肝內(nèi)膽管未受累及[13]。

2.5 V型膽管囊腫 V型膽管囊腫，又被稱為Caroli’s病，肝內(nèi)膽管呈囊狀或梭形擴(kuò)張而無明顯的膽道梗阻，且未累及肝外膽管[16]。V型膽管囊腫被認(rèn)為是由于膽管壁畸形引起，且與多囊性腎病有關(guān)[21]，是一種與PKD1基因突變有關(guān)的常染色體隱性遺傳疾病[22]。當(dāng)V型膽管囊腫患者還伴有先天性肝纖維化時(shí)，則被診斷為Caroli’s綜合征[21]。MRCP(magnetic resonance cholangiopancreatography)或增強(qiáng)CT顯示由擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞增強(qiáng)顯影的門靜脈高度提示Caroli’s病[16，21]。

2.6 新分型假說 Visser等[23]認(rèn)為Todani分型將多種不同的疾病歸類在一起，應(yīng)對(duì)其進(jìn)行進(jìn)一步修訂，因?yàn)檠芯咳藛T發(fā)現(xiàn)各類膽管囊腫的臨床病程、治療方案及并發(fā)癥均有所不同。另外，Visser等認(rèn)為對(duì)于I型膽管囊腫及IVA型膽管囊腫的分型過于草率，因兩者均伴有肝內(nèi)膽管一定程度的擴(kuò)張，而主要區(qū)別在于肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度的不同。Visser進(jìn)一步指出，膽總管憩室、膽總管脫垂以及Caroli’s病與膽管囊腫均無明顯一致性，所以建議放棄Todani分類和使用，而采用更為準(zhǔn)確的描述性診斷。

董家鴻等[24]于2013年根據(jù)囊狀擴(kuò)張病變累及膽管樹的部位及病理特征將其分為5種類型：①A型：周圍肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張。A1型：囊狀擴(kuò)張病變局限分布于部分肝段，采取受累區(qū)段肝切除術(shù)即可；A2型：囊狀擴(kuò)張病變彌漫分布于全肝，需行肝移植術(shù)或非手術(shù)治療。②B型：中央肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張。B1型：單側(cè)肝葉中央肝管囊狀擴(kuò)張，受累區(qū)段肝切除術(shù)；B2型：囊狀擴(kuò)張病變同時(shí)累及雙側(cè)肝葉主肝管及左、右肝管匯合部，肝段切除去除≥3級(jí)囊狀病變肝管或節(jié)段性切除≤2級(jí)囊狀病變肝管后行膽腸吻合術(shù)。③C型：肝外膽管型膽管囊狀擴(kuò)張。C1型：囊狀擴(kuò)張病變未累及胰腺段膽管，節(jié)段性囊狀病變膽管切除術(shù)；C2型：囊狀擴(kuò)張病變累及胰腺段膽管，包括胰腺段的囊狀病變膽管切除術(shù)。④D型：肝內(nèi)外膽管型膽管囊狀擴(kuò)張。D1型：囊狀擴(kuò)張病變累及單葉中央肝管和肝外膽管，采取肝段切除以及肝外膽管切除術(shù)并進(jìn)行膽腸重建；D2型：囊狀擴(kuò)張病變累及雙側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管，采取節(jié)段性肝門區(qū)肝管切除術(shù)以及肝外膽管切除術(shù)并進(jìn)行膽腸重建。⑤E型：壺腹膽管型膽管囊狀擴(kuò)張，內(nèi)鏡或開腹Oddi括約肌切開術(shù)。其新的分型方法簡化了肝外膽管囊狀擴(kuò)張的分型，細(xì)化了肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的分型，對(duì)治療方式的選擇比Todani分型具有更為重要的指導(dǎo)價(jià)值。

3 治療

膽管囊腫治療方案曾經(jīng)主要為膽管內(nèi)引流或外引流術(shù)[1]，但是上述治療方案卻會(huì)導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重的膽道感染、胰腺炎以及反復(fù)發(fā)作的膽管狹窄甚至膽管癌變[3，5]。由于膽管囊腫存在癌變的風(fēng)險(xiǎn)，故推薦在可能的情況下均應(yīng)行膽管囊腫完整切除。且越早進(jìn)行膽管囊腫切除，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的概率就越低，故推薦早期切除膽管囊腫[3，5]。

3.1 Todani I型及IV型膽管囊腫的治療

3.1.1 初次接受手術(shù)患者的治療 Todani I型及IV型膽管囊腫的手術(shù)方案包括行膽囊切除，完整切除肝外膽管囊腫至胰膽管匯合平面，并進(jìn)行膽腸吻合，在切除的過程中應(yīng)注意勿損傷胰管[25]。有學(xué)者認(rèn)為，如膽管囊腫膽汁淀粉酶很高，則存在胰液反流，需行囊腫近端與遠(yuǎn)端雙重膽腸吻合，以防遠(yuǎn)端囊腫斷端遠(yuǎn)期癌變[26]。IVA型膽管囊腫肝切除的范圍則取決于肝外膽管囊腫的性質(zhì)，在某些情況下，可僅行肝外膽管切除術(shù)而不對(duì)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張進(jìn)行處理，因肝內(nèi)膽管擴(kuò)張可在術(shù)后3～6個(gè)月逐漸恢復(fù)正常[27，28]。然而，僅行肝外膽管切除的IVA型膽管囊腫患者膽道狹窄率、膽管結(jié)石復(fù)發(fā)率以及再手術(shù)率均明顯高于行肝外膽管囊腫切除聯(lián)合受累肝段切除的患者[29]。由于不切除受累肝段易導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥，故在有肝內(nèi)膽管受累的情況下，仍應(yīng)聯(lián)合行肝切除術(shù)[20，29]。

Todani I型及IVA型膽管囊腫切除的方式包括膽總管囊腫切除+膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，膽總管囊腫切除+膽管十二指腸吻合術(shù)，膽總管囊腫切除+膽管間置空腸十二指腸吻合術(shù)[5]。現(xiàn)目前，由于膽總管-十二指腸吻合術(shù)(HD) 后反流性膽管炎發(fā)生率高，已被主流觀點(diǎn)所摒棄[5]。而Elhalaby等則認(rèn)為在保證吻合口通暢的前提下，該術(shù)式簡單易行，對(duì)高齡病人和情況較差的病人仍有一定的應(yīng)用價(jià)值[30，31]。由于膽管間置空腸十二指腸吻合術(shù)操作復(fù)雜，間置的空腸導(dǎo)致細(xì)菌易位，而且并沒有完全抗反流，所以目前很少采用[31]。膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)最突出的優(yōu)勢(shì)就是可以通過充分游離膽支腸袢減少膽腸吻合口的張力，同時(shí)利用膽支腸袢的順行蠕動(dòng)避免腸內(nèi)容物的反流。膽管空腸Roux-en-Y 吻合術(shù)是目前膽道重建采用最多、相對(duì)療效最確定的術(shù)式[31]。

若遠(yuǎn)端囊腫切除不夠，則殘余膽管癌變率較高，主要因存在膽胰管匯合異常，胰液返流至膽管，分解膽汁為溶血卵磷脂，而溶血卵磷脂為膽管癌致癌高危因素[32]。近端囊腫是否切除肝門分叉尚存在爭(zhēng)議，不同學(xué)術(shù)觀點(diǎn)有不同意見[3，5，33，34]。因Roux-en-Y膽腸吻合后消除了胰液返流[35]，有國外學(xué)者觀察，在遠(yuǎn)端膽管切除完全情況下近端膽管很少癌變[36]。完全切除肝門分叉去除病變較完全，但要視左右肝管直徑靈活應(yīng)用。如左右肝管直徑不足1 cm，完全切除肝門分叉后，即使左右肝管整形后，吻合口很難達(dá)到2 cm，而導(dǎo)致術(shù)后膽管狹窄，且結(jié)石形成率均相對(duì)較高，分別有國內(nèi)外學(xué)者報(bào)道術(shù)后由于膽腸吻合口狹窄而致結(jié)石形成率可達(dá)5.3%～40%[33，35]，甚至有學(xué)者報(bào)道完全切除肝門分叉，行左右肝管整形后膽腸吻合口狹窄率為100%[33]。而術(shù)后膽漏率為3%～10%[37]。如肝門分叉未被囊腫累及且直徑較細(xì)，保留1 cm囊腫壁術(shù)后吻合口狹窄率、結(jié)石形成率較低，但膽汁容易在殘留的1 cm囊腫壁與吻合口間滯留、形成渦流、膽道流體動(dòng)力學(xué)改變也可促使膽管炎及結(jié)石的形成[38]。但總體而言，國內(nèi)外目前尚無大宗病例分析I型膽管囊腫切除肝門分叉與留1 cm囊腫壁行膽腸吻合術(shù)后膽管狹窄、膽管炎、結(jié)石形成、術(shù)后膽漏率等并發(fā)癥的系統(tǒng)分析。

3.1.2 復(fù)雜患者的治療 由于曾行膽腸內(nèi)引流術(shù)的患者遠(yuǎn)期膽管癌變率較高且癥狀常復(fù)發(fā)，需進(jìn)行二次手術(shù)切除膽管囊腫[39]。而在膽管囊腫的患者中，分別有15%及22%的患者存在膽道或血管解剖結(jié)構(gòu)變異[40]，術(shù)前行MRCP可以發(fā)現(xiàn)此類變異，從而幫助擬定手術(shù)方案。部分學(xué)者提倡術(shù)中應(yīng)先行與囊腫壁中部橫斷前側(cè)囊腫壁[41]，然后常規(guī)于橫斷處行術(shù)中膽道鏡檢查肝內(nèi)膽管及胰管，從而降低術(shù)后膽管結(jié)石發(fā)生率。對(duì)于因APBDU而伴有慢性重癥胰腺炎及胰頭萎縮的膽管囊腫患者，則需考慮行胰十二指腸切除術(shù)[42]。對(duì)于復(fù)雜膽管囊腫的患者，由于術(shù)后預(yù)后相對(duì)欠佳[43]，應(yīng)考慮二期手術(shù)，即先行膽汁外引流術(shù)，再二期行膽管囊腫切除[43]。

3.2 Todani II型及III型膽管囊腫的治療 Todani II型及III型膽管囊腫癌變率極低，II型膽管囊腫僅需要在囊腫頸部結(jié)扎后切除膽管囊腫即可[9，27]。小的III型膽管囊腫及膽總管脫垂僅需要行內(nèi)鏡下Oddi’s括約肌切開術(shù)即可[16]，而膽總管脫垂較多、較大，引起幽門梗阻或胰腺炎時(shí)，則需經(jīng)十二指腸切除脫垂的膽總管[16]。

3.3 Todani V型膽管囊腫的治療 Todani V型膽管囊腫，即Caroli’s病，常采取局部肝切除術(shù)或進(jìn)行原位肝移植術(shù)(orthotopic liver transplant，OLT)進(jìn)行治療[44]。局部或單葉受累的肝內(nèi)膽管囊腫行局部肝切除術(shù)即可獲得痊愈，但需要強(qiáng)調(diào)的是，若未完整切除肝內(nèi)膽管囊腫，會(huì)導(dǎo)致遠(yuǎn)期預(yù)后欠佳，故切除肝內(nèi)膽管囊腫時(shí)，建議應(yīng)保證完整切除[45]。肝左右葉均累及的V型膽管囊腫，若無明顯癥狀，可考慮非手術(shù)治療，但須密切監(jiān)測(cè)患者病情，以防癌變[46]。盡管并不推薦對(duì)V型膽管囊腫患者行預(yù)防性原位肝移植術(shù)[45，46]，但若彌漫性Caroli’s病患者伴有膽管炎、門脈高壓或早期癌變改變，首選治療方案即可考慮原位肝移植手術(shù)。無論肝切除術(shù)或原位肝移植術(shù)，對(duì)V型膽管囊腫患者均可獲得較好的遠(yuǎn)期預(yù)后及生存率[45，46]。

3.4 先天性膽管囊腫的微創(chuàng)化治療 微創(chuàng)治療膽管囊腫已越來越普及[47]?；仡櫺苑治鲲@示，腹腔鏡下膽管囊腫切除后行RYHJ膽腸吻合可獲得與傳統(tǒng)開腹手術(shù)一致的治療效果[48]。經(jīng)腹腔鏡手術(shù)完成膽管囊腫具有術(shù)中視野更為清晰、術(shù)后疼痛減輕、縮短住院天數(shù)、傷口美觀、以及降低術(shù)后腸梗阻概率等優(yōu)勢(shì)[49]。但是此類技術(shù)對(duì)外科醫(yī)生的肝膽系統(tǒng)局部解剖以及微創(chuàng)技術(shù)要求較高[50]。最后，機(jī)器人輔助下行膽管囊腫切除術(shù)已有零星報(bào)道，且預(yù)后結(jié)果尚可，但在推廣這項(xiàng)技術(shù)之前，仍需大量以及多中心的臨床實(shí)踐及研究。

4 結(jié)果及預(yù)后

兒童膽管囊腫患者術(shù)后并發(fā)癥及死亡率均較低[42]，而成年人患者更多見[42]。成年患者出現(xiàn)晚期并發(fā)癥(術(shù)后超過30天)的概率可高達(dá)40%，包括吻合口狹窄、膽管炎、肝硬化甚至癌變等[2，33，34，42]。IVA型膽管囊腫術(shù)后最易發(fā)生的并發(fā)癥為肝內(nèi)膽管結(jié)石及吻合口狹窄[35，42]。總體而言，膽管囊腫切除術(shù)后均具有良好的預(yù)后，無不良事件率可達(dá)89%，5年生存率可超過90%[5]。但是，膽管囊腫切除術(shù)后甚至15年后膽管癌變的風(fēng)險(xiǎn)仍然較大，且膽管囊腫相關(guān)的膽管癌變預(yù)后極差，中位生存期僅6～21個(gè)月[6，19，45]。因此，術(shù)后應(yīng)長期隨訪，尤其是肝內(nèi)膽管持續(xù)擴(kuò)張無緩解的患者[6]。復(fù)診時(shí)應(yīng)常規(guī)行血生化及腹部超聲檢查，必要時(shí)可行腹部CT或MRCP[5]。

5 結(jié)語

綜上所述，膽管囊腫是一種較為少見的膽道疾病，多見于亞太地區(qū)，以兒童患者多見，成年患者較為少見，但是隨著診療技術(shù)的發(fā)展，獲得診斷的成年患者也越來越多。若患者沒有明顯的手術(shù)禁忌，均推薦行膽管囊腫切除術(shù)以預(yù)防遠(yuǎn)期并發(fā)癥甚至癌變，術(shù)后遠(yuǎn)期癌變風(fēng)險(xiǎn)的降低主要取決于患者年齡以及膽管囊腫的類型。治療方案主要以膽管囊腫切除聯(lián)合膽道重建為主。而國內(nèi)外目前尚無大宗病例分析I型膽管囊腫切除肝門分叉與留1 cm囊腫壁術(shù)后膽管狹窄、膽管炎、結(jié)石形成、術(shù)后膽漏率等并發(fā)癥的系統(tǒng)分析。與其他膽管囊腫相比，膽總管脫垂病理表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)以及治療方案均有不同。由于膽管囊腫包含了各個(gè)不同的疾病，故缺乏統(tǒng)一的治療方案。對(duì)于各類膽管囊腫，采取適當(dāng)?shù)闹委煼桨?，均可獲得可接受范圍內(nèi)的預(yù)后及并發(fā)癥發(fā)病率。雖然膽管囊腫癌變較為少見，但囊腫切除術(shù)后其癌變風(fēng)險(xiǎn)亦未完全杜絕，故對(duì)于術(shù)后癌變風(fēng)險(xiǎn)較高的患者，仍應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密的隨訪及監(jiān)測(cè)。

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Treatment status and progress in congenital choledochal cyst in adults

MAWen-jie，LIFu-yu
(DepartmentofBiliarySurgery，WestChinaHospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，China)

LIFu-yu

Choledochal cyst is a rare congenital cystic dilation of biliary tract.It may involve extrahepatic or intrahepatic or both locations simultaneously.Adult patients often complain abdominal pain，jaundice and/or other clinical manifestations，but abdominal mass is relatively rare.Choledochal cyst should be completely resected due to an increase in the risk of malignant transformation with age.According to the types of cyst，surgical procedures include the Roux-en-Y hepaticojejunostomy and variable types of hepatic resection.Liver transplantation has become an important option for the treatment of Todani type V cysts (Caroli disease).The mainstay of the treatment for Todani type III bile duct cysts is resection via endoscopic retrograde cholangiopancreatography.Since choledochal cyst comprises quite different clinical pathological entities，endoscopic therapy，hepatic resection，and liver transplantation all have their place and are mutual complementation.Minimally invasive techniques are also gradually adopted in the treatment of bile duct cysts.Each patient should receive individualized treatment after all the clinical findings have been considered fully by an interdisciplinary team.

Adult； Choledochal cyst； Treatment

李富宇，男，博士，博士后，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)中青年委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)營養(yǎng)學(xué)組委員，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)免氣腹腹腔鏡學(xué)組常委，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)微創(chuàng)外科學(xué)組青年委員，四川省醫(yī)學(xué)會(huì)外科專委會(huì)委員兼秘書，成都市醫(yī)學(xué)會(huì)普外科學(xué)組委員。主要從事肝膽胰外科學(xué)及基礎(chǔ)研究。

R657.4

A

1672-6170(2017)03-0001-05

2017-01-23；

2017-02-05)