表現(xiàn)為頸根部單發(fā)巨大腫物的淋巴瘤一例

文鋒 高一銘 秦永

1 臨床資料

患者，男，44 歲，主因“自行發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸根部腫物20 余天”于2014 年7 月17 日入院，患者20 天前無意中自行發(fā)現(xiàn)左頸根部腫物，無局部疼痛及破潰，無吞咽困難及呼吸困難，無發(fā)熱等其他不適，就診于我院，門診以“頸根部腫物（左）”收入院。入院查體：左側(cè)鎖骨上區(qū)可捫及一隆起腫物，大小約6 cm×3 cm，表面皮膚無紅腫，無破潰，活動(dòng)度可，質(zhì)韌，無壓痛，未聞及血管雜音。電子纖維喉鏡示鼻腔、鼻咽、口咽、喉及下咽未見占位。頸部軟組織增強(qiáng)MRI(圖1)：左鎖骨上窩可見一等T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)腫塊，呈分葉狀，大小約8.5 cm×3.3 cm×5.2 cm，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化程度較均勻，腫物邊界清楚，內(nèi)可見分隔，與周圍器官及組織分界清，左側(cè)頸總動(dòng)脈受壓向內(nèi)側(cè)移位，管腔未見狹窄，左側(cè)頸內(nèi)靜脈受壓后移，管腔變窄，左側(cè)胸鎖乳突肌受壓前移，左側(cè)臂叢神經(jīng)受壓后移，骨質(zhì)未見破壞征象，余頸部未掃及明顯腫大淋巴結(jié)?；颊呷朐汉笸晟菩g(shù)前常規(guī)檢查，于2014 年7 月23 日全麻下行左側(cè)頸根部腫物切除術(shù)，術(shù)中于左側(cè)鎖骨上緣行弧形切口（圖2），見腫物主體位于左側(cè)胸鎖乳突肌后緣、斜方肌前緣與鎖骨之間（圖3），腫物分葉狀，包膜完整，腫物位于椎前筋膜淺面，頸鞘外側(cè)，分離腫物與周圍組織后完整切除（圖4），探查迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)及臂叢完好。腫物為實(shí)性，分葉狀，大小約9.5 cm×6.5 cm×3.5 cm，包膜完整，切開后見腫物切面為均質(zhì)（圖5）。患者術(shù)后無明顯并發(fā)癥，于2014 年7 月29 日出院。術(shù)后病理回報(bào)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，于混雜的小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞背景中見較多大型異型淋巴細(xì)胞增生，可見單核、雙核及多核，可見大紅核仁，部分細(xì)胞核退變，并可見硬化纖維間隔形成，將淋巴組織分隔呈結(jié)節(jié)狀。免疫組化：大細(xì)胞CD20-，CD3-，PAX5+，CD30+，CD10-，BCL6-，MUM1+，LMP1-，Oct-2-，Bob.1+。綜上，經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，結(jié)節(jié)硬化型（nodular sclerosis classical hodgkin's lymphoma）。囑患者血液科就診，行PET-CT 檢查未見其他部位病變，診斷為霍奇金淋巴瘤，結(jié)節(jié)硬化型Ⅰ期A 組，給予6 療程ABVD 方案化療（鹽酸吡柔比星80 mg d1 d15，達(dá)卡巴嗪600 mg d1 d15，西艾克4mg d1 d15，博來霉素15mg d1 d15），過程順利，現(xiàn)隨診5 年，患者恢復(fù)良好，局部及全身未見復(fù)發(fā)。

圖1 頸部軟組織增強(qiáng)MRI 軸位、矢狀位及冠狀位，為長(zhǎng)T2 高信號(hào)

圖2 手術(shù)切口設(shè)計(jì)

圖3 術(shù)中腫瘤所見

圖4 腫瘤切除后術(shù)區(qū)所見

圖5 標(biāo)本所見

2 討論

頸根部解剖復(fù)雜，包括的重要結(jié)構(gòu)有縱形走形的頸動(dòng)靜脈、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)、交感干、胸導(dǎo)管（左）、淋巴導(dǎo)管（右）、胸膜頂，橫向走形的無名動(dòng)靜脈、鎖骨下動(dòng)靜脈及其分支、臂叢，故頸根部腫物侵及或壓迫重要結(jié)構(gòu)則會(huì)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。發(fā)生于頸根部腫物組織病理來源多樣，本例患者就診時(shí)初步考慮為神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤單發(fā)多見，沿神經(jīng)走行生長(zhǎng)，MRI 增強(qiáng)后為輕至中度強(qiáng)化，病灶包膜完整，符合該病例的影像學(xué)特征，結(jié)合部位考慮為來源于頸叢皮神經(jīng)的神經(jīng)鞘膜瘤，所以選擇了手術(shù)治療。頸根部手術(shù)，特別是對(duì)于巨大腫物，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，手術(shù)醫(yī)師需要熟練掌握該部位解剖。本例患者腫物位于椎前筋膜淺面，頸鞘外側(cè)，涉及的重要結(jié)構(gòu)相對(duì)較少，術(shù)后未發(fā)生明顯并發(fā)癥。

本例患者最終病理診斷為霍奇金淋巴瘤。頭頸部淋巴瘤較為常見，占頭頸部惡性腫瘤約12%[1]，依據(jù)病理分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（hodgkin's lymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL），其中以NHL 多主見，占75.6%～87.3%，HL 占12.7%～24.4%,最常見的類型為NHL 中的彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤[2，3]。頭頸部淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，及時(shí)診斷對(duì)于耳鼻喉科醫(yī)生充滿挑戰(zhàn)，有時(shí)容易出現(xiàn)漏診和誤診。頭頸部淋巴瘤結(jié)內(nèi)受累最常見表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無痛性腫大，結(jié)外受累部位包括口腔、口咽、鼻咽、舌根、喉、鼻腔鼻竇，主要為咽淋巴環(huán)。頭頸部HL 主要累及頸部和縱膈淋巴結(jié)，以鎖骨上腫大淋巴結(jié)為特點(diǎn)，結(jié)外受累僅占5%，而30%的NHL 出現(xiàn)結(jié)外受累[4]，頭頸部也是除消化道外NHL 最常累及的結(jié)外部位。淋巴瘤的全身B 組癥狀包括發(fā)熱超過38℃、夜間盜汗、6 個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上，30%～40%頭頸部淋巴瘤Ⅲ、Ⅳ期患者中會(huì)出現(xiàn)，Ⅰ、Ⅱ期患者中出現(xiàn)不到10%[5]。本例患者腫物位于頸根部及鎖骨上區(qū)，為單發(fā)，且腫物較大，影像上提示的最大徑達(dá)到8.5 cm，邊界清楚，包膜完整，無B 組癥狀，所以初診時(shí)忽略了淋巴瘤可能。頭頸部淋巴瘤的診斷可考慮穿刺病理或者是切開活檢，穿刺最好是粗針穿刺，對(duì)于淋巴瘤診斷的準(zhǔn)確性可達(dá)到90%以上[6，7]，必要時(shí)手術(shù)切除取病理明確診斷，本例患者術(shù)前未行穿刺病理檢查，直接選擇了手術(shù)，這是診療過程中值得商榷的地方。

綜上，頭頸部淋巴瘤以單側(cè)或雙側(cè)無痛性淋巴結(jié)腫大為主要特點(diǎn)，對(duì)于單發(fā)頸部腫物，特別是位于頸根部及鎖骨上區(qū)，即使腫物較大，也應(yīng)考慮淋巴瘤可能，可行穿刺病理明確診斷，必要時(shí)手術(shù)切除，但是頸根部解剖復(fù)雜，對(duì)于巨大腫物，手術(shù)醫(yī)生應(yīng)熟練掌握該部位解剖，避免術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。