經(jīng)胸超聲心動圖診斷主肺動脈夾層并血栓形成1例

劉曉軍，羅麗梅，楊瑩美

（保山市人民醫(yī)院超聲科 云南 保山 678000）

肺動脈夾層動脈瘤（dissecting pulmonary artery aneurysm）是一種罕見的致命性病變[1-2]，主要繼發(fā)于肺動脈高壓，尤其是先天性心臟病導(dǎo)致的肺高壓，其臨床癥狀不典型，或者為非特異性臨床表現(xiàn)，比如胸痛、呼吸困難、發(fā)紺等，病程進展兇險，治療以手術(shù)及保守治療為主。據(jù)文獻報道[3]，肺動脈夾層動脈瘤的生存率從2000年的10.9%到現(xiàn)在接近60%，如果患者能早期發(fā)現(xiàn)早期治療，生存率甚至可達(dá)70.5%，故早期診斷尤為重要。經(jīng)胸超聲心動圖具有實時、便捷、無創(chuàng)等優(yōu)點，對肺動脈夾層動脈瘤的診斷有獨特的價值。

1 臨床資料

患者女，74歲。因反復(fù)咳嗽、咳痰、喘促5年，再發(fā)加重一周，于2020年12月收治我院?；颊呗宰枞苑渭膊?0余年，右心擴大，重度肺動脈高壓。體格檢查：血壓140/80 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），心率85次/分，呼吸20次/分，SPO292%（吸氧下），口唇肢端青紫發(fā)紺，頸靜脈充盈，桶狀胸，肺氣腫征陽性，雙肺呼吸音減弱，雙下肺可聞及少許濕羅音，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。無胸痛等病史。輔助檢查：PH 7.405，PO264.0 mmHg（80～100 mmHg），PCO250.9 mmHg（35～45 mmHg），HCO3-31.8 mmol/L，ABE 5.8 mmol/L，SBE 7.1 mmol/L，D-二聚體1.64 ug/mL（0～0.5 ug/mL）。

2 影像學(xué)表現(xiàn)

經(jīng)胸超聲心動圖檢查示：右心房（68 mm×54 mm）、右心室（33 mm×29 mm）擴大，右室前壁增厚，室間隔與左室后壁呈同向運動，主肺動脈內(nèi)徑68.2 mm，右肺動脈內(nèi)徑49.1 mm，左肺動脈內(nèi)徑36.4 mm，于主肺動脈內(nèi)可見剝脫的內(nèi)膜強回聲，隨心動周期在主肺動脈內(nèi)擺動，將主肺動脈分為真腔及假腔，假腔內(nèi)可見低到中等回聲附壁，剝離的內(nèi)膜上可見破口，寬約18.2 mm（圖1a），左、右肺動脈內(nèi)未見異?；芈暎蠓蝿用}與降主動脈之間未見異常通道。彩色多普勒顯示：收縮期血流由真腔進入假腔，舒張期則相反（圖1b），據(jù)三尖瓣反流估測肺動脈收縮壓約95 mmHg（重度肺動脈高壓）（圖1c），心包腔少量積液，超聲診斷：主肺動脈瘤樣擴張，左、右肺動脈擴張，主肺動脈夾層動脈瘤合并血栓形成?；颊咭话闱闆r良好，生命體征平穩(wěn)，后行CTA檢查，結(jié)果顯示：肺動脈干夾層動脈瘤形成，假腔內(nèi)附壁血栓（圖1d）?？紤]患者年齡偏大，基礎(chǔ)疾病多，予以保守治療，降低肺動脈高壓，定期復(fù)查。

3 討論

肺動脈夾層動脈瘤是一種罕見的高致死率疾病。其臨床癥狀不典型，或者為非特異性臨床表現(xiàn)，比如胸痛、呼吸困難、發(fā)紺等，病程進展兇險，本例患者無胸痛癥狀，起病隱匿。該病主要繼發(fā)于各種病因所致的原發(fā)性或繼發(fā)性肺動脈高壓，而后者更容易發(fā)展為肺動脈瘤或肺動脈夾層動脈瘤，多種存在左向右分流的先天性心臟病容易導(dǎo)致肺動脈高壓、肺動脈擴張從而形成夾層，以動脈導(dǎo)管未閉最多見，另外，高速分流血流束沖擊肺動脈壁，造成血管壁中層退行性變，彈力纖維破壞、斷裂，管壁變脆也是肺動脈夾層的原因。與先天性心臟病肺動脈高壓相比，阻塞性肺疾病所致肺動脈高壓則較少發(fā)生肺動脈夾層，原因可能為慢性阻塞性肺疾病多是因低氧誘導(dǎo)血管收縮增加，而非血管壁直接損傷，本例患者為慢性阻塞性肺疾病致長期重度肺動脈高壓導(dǎo)致肺動脈夾層，屬罕見。盡管肺動脈瘤或夾層常見于肺動脈高壓，但一些少見的無肺動脈高壓病變也可致其形成，比如馬方綜合征、結(jié)締組織病變、梅毒等，另外醫(yī)源性損傷為罕見因素，如肺動脈導(dǎo)管檢查、外科手術(shù)等[4]。吳銘等[5]報道一例主動脈夾層經(jīng)未閉導(dǎo)管致肺動脈夾層更為罕見。

Dinesh Malcolm Gerard Fernando等[3]對150例肺動脈夾層患者進行分析顯示，肺動脈夾層動脈瘤男女均可發(fā)生，女性略多于男性（1.1:1），診斷平均年齡為44.8歲，150例中30～40歲的男性患者占49.3%，而女性50～60歲為55.4%，男性較女性發(fā)病年輕。另有相關(guān)報道顯示該病發(fā)病的高峰在30歲左右與60歲左右兩個年齡段，30歲左右病因主要為先天性心臟病，而60歲左右年齡段為各種繼發(fā)性病變，主要為肺動脈高壓。本例患者為高齡女性，慢性阻塞性肺疾病肺動脈高壓導(dǎo)致的肺動脈夾層動脈瘤。肺動脈夾層多發(fā)生在肺動脈瘤或者肺動脈擴張部位，大對數(shù)夾層發(fā)生于主肺動脈（72%），其次為肺內(nèi)動脈（10%），左、右肺動脈主干少見（6%、4%），主肺動脈與左、右肺動脈同時存在較少見（2%）。肺動脈夾層動脈瘤?？芍卵ㄐ纬?，原因為肺動脈高壓時，右心排血受阻，肺動脈內(nèi)血流速度減低，肺動脈瘤內(nèi)充血，而假腔內(nèi)的血流速度更低，故假腔為血栓形成主要位置，當(dāng)患者D-聚體升高，則要認(rèn)真觀察是否已形成血栓，不同時期形成血栓超聲圖像表現(xiàn)不同，本例為假腔內(nèi)的血栓，呈低-等回聲。

肺動脈夾層動脈瘤的檢查方式主要有經(jīng)胸超聲心動圖、增強CT、磁共振檢查等[6]。CTA和磁共振雖然能顯示剝脫內(nèi)膜、真、假腔范圍、少部分肺內(nèi)動脈夾層、病變累計范圍及病變與周圍組織的毗鄰關(guān)系等，但是檢查時間長，價格昂貴，造影劑毒性使心肺功能不全患者不宜行增強檢查，金屬植入物患者為磁共振檢查的禁忌證，CT及磁共振檢查存在運動偽影，可導(dǎo)致假陽性或假陰性，另外一些重癥患者不宜搬運從而增加了檢查難度。而經(jīng)胸超聲心動圖無創(chuàng)、實時動態(tài)、便捷等優(yōu)點已成為肺動脈夾層的首選檢查，必要時可行床旁檢查，對于急性危重患者有獨特的優(yōu)勢。經(jīng)胸超聲心動圖檢查可整體評估心臟功能，明確肺動脈主干及左、右肺動脈擴張情況，清晰而全面顯示撕脫內(nèi)膜的位置、破口位置及內(nèi)徑、真腔和假腔內(nèi)血流、血栓等情況，另外，肺動脈夾層的病因多為先天性心臟病，經(jīng)胸超聲心動圖可明確先天性心臟病類型、分流量、房室大小等，并可根據(jù)血流動力學(xué)估測肺動脈壓，為治療提供可靠的依據(jù)。對于條件受限的患者，例如肺氣干擾等，可同時結(jié)合聲學(xué)造影明確原發(fā)性病變?nèi)绶块g隔缺損，當(dāng)有血栓形成時假腔內(nèi)可見負(fù)性造影區(qū)。同時，超聲心動圖在肺動脈夾層治療后的隨訪中可以動態(tài)觀察肺動脈壓力的變化、內(nèi)膜剝脫范圍、血栓等情況。對于長期肺動脈高壓、肺動脈擴等存在肺動脈夾層高危因素的患者，超聲心動圖還可進行長期隨訪觀察。

肺動脈夾層預(yù)后一般較差，治療策略尚未達(dá)成共識[7-8]，目前主要有保守治療、外科手術(shù)治療、介入治療等方式。保守治療即用藥物降低肺動脈高壓，適當(dāng)給與鎮(zhèn)靜、止痛藥物以防止夾層加重，有研究顯示73例患者中選擇藥物治療和手術(shù)治療的患者數(shù)目相當(dāng)[3]。外科手術(shù)包括肺動脈成形術(shù)、血管置換術(shù)等，可修復(fù)病變部位，并可同時行先天性心臟病治療術(shù)，但手術(shù)復(fù)雜，對患者及醫(yī)生都存在巨大挑戰(zhàn)。介入治療即在先天性心臟病異常通道之間植入支架，降低肺動脈高壓，目前尚無關(guān)于直接在病變部位放置支架的報道。三種方式各有優(yōu)勢及不足，應(yīng)根據(jù)患者具體情況進行適宜的治療[9]。

綜上所述，肺動脈夾層動脈瘤是一種罕見且病死率高的疾病，早診斷早治療可改善預(yù)后，提高患者生存率，治療以手術(shù)及保守治療為主。經(jīng)胸超聲心動圖在診斷肺動脈夾層動脈瘤及存在肺動脈夾層高危因素患者的隨訪觀察中有獨特的價值，超聲檢查對有肺動脈高壓，肺動脈內(nèi)徑增寬，呈瘤樣擴張者，應(yīng)意識注意有無肺動脈夾層。