B超診斷小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥的價(jià)值分析

劉佳

齊齊哈爾一廠醫(yī)院功能科,黑龍江齊齊哈爾 161005

先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥（congenital choledochal cysts，CCC）屬于常染色體隱性遺傳疾病，該病變多見發(fā)生于患者肝外膽管[1]。部分患者囊腫內(nèi)合并存在結(jié)石或腫瘤癌變。該病的患病率相對較低，且多見為女性患兒[2-3]。該病共分6型，其中I型為最常見的膽總管囊腫型，全稱為先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥，該病的臨床癥狀有腹痛、黃疸、包塊。其中患兒腹痛的位置在中腹或右上腹，常伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐的癥狀，患兒約70%有黃疸，90%患兒右上腹可以觸及包塊，并有囊樣感[4]。該病為先天性疾病，因此具有遺傳性，可以同時(shí)對父母、兄弟姊妹進(jìn)行檢查，以幫助醫(yī)生診斷患兒的疾病。B超可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布，超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，管腔內(nèi)有球狀突出，擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)，門靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞[5-6]。該研究主要對針該院在2019年4月—2020年1月收治的30例患有小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥患者進(jìn)行研究，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

該院先由B超診斷30例患兒患有小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥，后經(jīng)過手術(shù)確診后所有患兒均診斷正確。入組患兒男女比例5∶25；患兒年齡為2～11歲，平均（5.3±1.8）歲。納入患兒合并腹痛、腹部腫塊與黃疸三聯(lián)征11例，單純右上腹部疼痛14例，右上腹部包括伴腹痛3例，體檢發(fā)現(xiàn)2例。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)前均經(jīng)影像學(xué)檢查確診，并經(jīng)術(shù)中大體病理及術(shù)后病理證實(shí)；患兒家屬均簽署知情同意書，并報(bào)經(jīng)倫理學(xué)組織委員會批準(zhǔn)；患兒均接受B超診斷后進(jìn)行手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并心、肝、腎重大疾病者；合并血液系統(tǒng)疾病者；近期出現(xiàn)發(fā)燒癥狀者。

1.3 方法

采用GE-E8型彩色超聲掃描儀對兩組患者進(jìn)行檢查。檢查之前患兒需要提前禁食>8 h，以保證檢查時(shí)患兒處于持續(xù)空腹?fàn)顟B(tài)；檢查時(shí)指導(dǎo)患兒保持仰臥體位或左側(cè)臥位，檢查時(shí)指導(dǎo)年齡較大的患兒主動配合呼吸，使患兒肝臟與膽囊可向左下方適度進(jìn)行移動，從而擴(kuò)大肝臟、膽囊的超聲窗，提高超聲檢查對肝外膽管顯示率，檢查過程觀察患兒無回聲、肝外膽管與周圍臟器關(guān)系。若發(fā)現(xiàn)患兒檢查時(shí)腸氣較多且干擾到圖像的穩(wěn)定性，可囑咐患兒或患兒家屬給患兒適量飲用500～700 mL水并重新進(jìn)行檢查，以清晰顯示出患兒胰頭部膽總管狀態(tài)。檢查過程同時(shí)對肝臟、膽囊以及胰腺等部位進(jìn)行掃查，關(guān)注患兒先天性膽管囊狀的擴(kuò)張情況，記錄膽管囊狀擴(kuò)張具體部位、大小、形態(tài)、結(jié)石或癌變情況。納入患兒術(shù)前進(jìn)一步進(jìn)行ERCP檢查。

1.4 觀察指標(biāo)

以ERCP檢查結(jié)果為診斷金標(biāo)準(zhǔn)，評價(jià)B型超聲檢查在小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥診斷效果。依據(jù)Todani于2003年對CCC的分型分為Ⅰ～Ⅵ型，Ⅰ型CCC為囊腫型、Ⅱ型CCC為憩室型CCC、Ⅲ型CCC為膽總管開口處膨出型CCC、Ⅳ型CCC為肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型、Ⅴ型CCC為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型，Ⅵ型CCC為孤立性膽囊管擴(kuò)張CCC。該次研究未納入Ⅴ型、Ⅵ型病例。

1.5 統(tǒng)計(jì)方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料采用[n(%)]表示，進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

納入30例先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥患兒經(jīng)B型超聲診斷29例、1例假陰性，診斷準(zhǔn)確率達(dá)到96.67%；術(shù)前ERCP檢查確診30例，確診率100.00%。B型超聲診斷先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥與術(shù)前ERCP檢查差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表1。

表1 B型超聲與術(shù)前ERCP檢查結(jié)果對比[n（%）]

3 討論

先天性膽總管囊腫在臨床上又被稱之為先天性膽管擴(kuò)張癥，該病是兒童最為常見的一類先天性膽道畸形疾病。先天性膽總管囊腫主要以肝內(nèi)、外膽管樹發(fā)生囊狀或發(fā)生梭狀擴(kuò)張為特征表現(xiàn)。先天性膽總管囊腫在臨床上較為罕見，該病在亞洲地區(qū)的患病率在1/13 000左右，其中多見為女性病例[7-8]。近年來研究發(fā)現(xiàn)，CCC患病率呈提高的趨勢，這可能也與超聲等影像診斷技術(shù)的不斷成熟有關(guān)[9-10]。CCC可見發(fā)生于各年齡段，且一般患者的患病年齡相對較小。超過80%CCC患者在其嬰幼兒期可被確診，而及早對該病患者進(jìn)行診斷并在早期進(jìn)行治療干預(yù)對患者預(yù)后改善具有積極影響作用。臨床研究發(fā)現(xiàn)，CCC的分型不同，其病理特征、解剖特點(diǎn)、并發(fā)癥及惡變傾向存在一定差異，且該病早期缺乏特異性表現(xiàn)，在術(shù)前診斷中往往需要依靠影像學(xué)方法進(jìn)行診斷[11]。選擇合適的影像學(xué)方法，對確定患兒手術(shù)方案及進(jìn)行預(yù)后評估等均具有積極意義。

臨床研究發(fā)現(xiàn)，超聲檢查手段在CCC患兒術(shù)前診斷中具有重要應(yīng)用價(jià)值[12]。CCC患兒在B型超聲檢查下常見典型表現(xiàn)包括膽總管有“囊腫”出現(xiàn)，囊腫多呈橢圓形、球形或呈紡錘形，且可延至肝門或胰頭等部位，囊腫邊界可見清晰囊狀無回聲區(qū)，近端膽管不擴(kuò)張或僅見輕度擴(kuò)張。CCC依據(jù)病理類型分為6種類型：①Ⅰ型CCC。Ⅰ型屬于CCC常見病理類型，該型累及至患兒肝外膽管，具有較高的惡變風(fēng)險(xiǎn)。Ⅰ型CCC囊腫不涉及患兒肝內(nèi)膽管，囊腫附近肝總管的形態(tài)正常。該型在形態(tài)學(xué)上可分為Ⅰa～Ⅰc 3種亞型，其中，Ⅰa亞型為膽總管發(fā)生囊狀擴(kuò)張、可見合并胰膽管合流等異常；Ⅰb亞型為膽總管梭狀擴(kuò)張，該型不合并存在胰膽管合流異常；Ⅰc亞型的膽總管出現(xiàn)梭形彌漫性的擴(kuò)張，可見合并存在胰膽管合流異常。②Ⅱ型CCC。Ⅱ型CCC可見膽總管呈憩室樣擴(kuò)張，該型患者易被誤診膽囊重復(fù)畸形。③Ⅲ型CCC。Ⅲ型CCC可見十二指腸壁內(nèi)段的膽總管囊狀發(fā)生膨出，該型惡變率較低且臨床少見。④Ⅳ型CCC。Ⅳ型CCC可見肝內(nèi)外膽管發(fā)生多發(fā)性囊腫，具體可分為Ⅳa、Ⅳb兩種亞型，Ⅳa亞型可見肝內(nèi)外膽管發(fā)生囊狀、梭狀擴(kuò)張，該型患者常見合并存在胰膽管合流異常；Ⅳb亞型可見多發(fā)性肝外膽管囊狀擴(kuò)張。⑤Ⅴ型CCC。又被稱之為Caroli病，可見肝內(nèi)膽管發(fā)生單或多發(fā)囊腫，臨床上Ⅴ型CCC與患兒肝內(nèi)膽管結(jié)石、腎臟疾病發(fā)生等存在一定相關(guān)性。⑥Ⅵ型CCC?？梢姽铝⑿阅懩夜苣覡?、梭狀的擴(kuò)張，該型患者臨床極為少見。該研究納入30例先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥患兒經(jīng)B型超聲診斷29例、1例假陰性，診斷準(zhǔn)確率達(dá)到96.67%；術(shù)前ERCP檢查確診30例，確診率100.00%。B型超聲診斷先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥與術(shù)前ERCP檢查無明顯差異，提示B型超聲診斷CCC的準(zhǔn)確性高。且該次研究受限于納入病例數(shù)量較少，未納入Ⅴ型、Ⅵ型兩種病理分型的CCC患者，故不對上述兩種類型展開詳細(xì)討論，在后續(xù)研究中仍需擴(kuò)大樣本檢測數(shù)量，對CCC各病理分型展開更詳細(xì)的分析和討論，進(jìn)一步明確B型超聲在該病患兒的臨床診斷價(jià)值。

除此之外，研究在針對CCC患兒進(jìn)行超聲檢查中發(fā)現(xiàn)，小兒CCC在臨床診斷中還需與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別診斷：①小兒膽道閉鎖。超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝門區(qū)囊性占位時(shí)，需考慮膽道閉鎖與CCC的鑒別診斷。其中，形態(tài)小且無回聲囊性灶可提示存在先天性膽道閉鎖；而形態(tài)相對較大，且進(jìn)展弱回聲囊性灶可高度提示存在遠(yuǎn)端梗阻CCC；針對部分形態(tài)較小且穩(wěn)定弱回聲囊性灶，臨床上往往提示為未發(fā)生遠(yuǎn)端梗阻CCC。②肝臟多發(fā)囊腫。當(dāng)在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)患兒肝臟存在多發(fā)囊性灶，需鑒別Caroli?。á跣虲CC）與肝臟多發(fā)囊腫，肝臟的多發(fā)囊腫間不相通，且沒有沿膽管走行的分布特點(diǎn)，可用于鑒別診斷Caroli病與肝臟多發(fā)囊腫。③膽道梗阻導(dǎo)致的膽道擴(kuò)張。由于膽道梗阻所引發(fā)膽道擴(kuò)張患兒在超聲檢查下多可見引發(fā)膽道梗阻的具體病因，包括結(jié)石或腫塊等，且膽道梗阻導(dǎo)致的膽道擴(kuò)張后管壁呈光滑、菲薄狀態(tài)，不見管壁顯影，可與CCC相鑒別。④肝臟未分化的胚胎性肉瘤。該病多見發(fā)生于6～10歲兒童群體，患兒臨床常見合并出血、壞死或囊性病變。因此，針對囊性成分較多的部分未分化胚胎性肉瘤病例在診治中需與CCC進(jìn)行鑒別診斷。未分化胚胎性肉瘤超聲檢查可見界限清晰低密度腫塊，病灶可見壓迫其周圍肝實(shí)質(zhì)，且實(shí)性成分多見于腫塊周邊，當(dāng)合并存在高密度出血灶時(shí)，超聲檢查圖像上可見囊變區(qū)液-液分層的征象。

綜上所述，采用先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥B型超聲診斷可清晰顯示出先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥發(fā)生的具體范圍、部位、形態(tài)與程度，可直觀反映出肝內(nèi)、外組織、大血管與囊狀擴(kuò)張部分膽總管關(guān)系，通過B型超聲診斷可為此類患者手術(shù)治療與預(yù)后提供參考依據(jù)。