松果體區(qū)乳頭狀腫瘤1例

張 伊，付其昌，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 PTPR A.MR T1WI； B.MR T2WI； C.增強(qiáng)MR T1WI； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

患者女，43歲，以“間斷頭暈1年，加重3天”入院；既往體健。查體未見(jiàn)明顯異常。頭部MRI：三腦室后份見(jiàn)團(tuán)塊狀稍低T1信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)片狀T1高信號(hào)(圖1A)，T2WI呈等信號(hào)(圖1B)，T2-液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列圖像呈低信號(hào)，彌散加權(quán)成像(b=0、1 000 s/mm2)未見(jiàn)彌散受限；四疊體池受壓；幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，腦室周?chē)梢?jiàn)條片狀T2高信號(hào)；增強(qiáng)T1WI見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化(圖1C)，信號(hào)稍欠均勻，約22 mm×13 mm×16 mm；診斷：三腦室后份異常信號(hào)，考慮富血供占位性病變，生殖細(xì)胞瘤？行神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)+三腦室后部病變活檢術(shù)+側(cè)腦室外引流術(shù)，術(shù)中見(jiàn)三腦室后部占位，淡黃色，質(zhì)軟，血供豐富，三腦室導(dǎo)水管明顯受壓。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)腫瘤上皮樣細(xì)胞乳頭狀結(jié)構(gòu)排列，核圓，核分裂象少見(jiàn)(圖1D)；免疫組織化學(xué)：GFAP(灶+)，S-100(灶+)，Oligo-2(-)，EMA(-)，CK(+)，NSE (灶+)，MAP2(+)，Syn(+)，CgA(-)，TTF-1(-)，P63(-)，Ki-67(約2%+)，CK8/18(±)，Vim(+)。病理診斷：松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(papillary tumor of pineal region, PTPR)。

討論P(yáng)TPR是2007年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中新增的松果體區(qū)罕見(jiàn)神經(jīng)上皮性腫瘤，兒童及成人均可見(jiàn)，多因壓迫腦室出口導(dǎo)致幕上腦室系統(tǒng)積水、顱內(nèi)壓增高而出現(xiàn)頭痛。PTPR影像學(xué)表現(xiàn)常為邊界清楚的腫塊， MRI呈T1低信號(hào)T2高信號(hào)，增強(qiáng)后可見(jiàn)強(qiáng)化；T1WI也可出現(xiàn)并非由松果體區(qū)脂肪、黑色素、鈣化或出血引起的高信號(hào)。本例腫瘤位于三腦室后份，整體呈稍低T1信號(hào)，內(nèi)部可見(jiàn)點(diǎn)片狀T1高信號(hào)，并明顯強(qiáng)化，信號(hào)稍欠均勻，可能與腫瘤內(nèi)部伴囊變、壞死有關(guān)。病理學(xué)上PTPR以乳頭狀排列的致密上皮樣細(xì)胞為特征，并可特異性表達(dá)CK及局灶性表達(dá)GFAP。鑒別診斷：①生殖細(xì)胞腫瘤， MR T1WI呈稍低或等信號(hào)、T2等信號(hào)，CT可見(jiàn)松果體鈣化，免疫組織化學(xué)染色示CD117、PLAP彌漫陽(yáng)性；②乳頭狀室管膜瘤，MR T1WI呈混雜稍低或等信號(hào)、T2等或高信號(hào)，常伴出血、壞死，光鏡下可見(jiàn)特征性的室管膜結(jié)節(jié)及血管周?chē)俳Y(jié)節(jié)；③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，多位于側(cè)腦室及第四腦室，發(fā)病年齡較低，MR T1WI呈等或低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)。發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)實(shí)性不均質(zhì)腫塊、尤其與囊變相關(guān)T1高信號(hào)時(shí)，應(yīng)考慮本病可能，確診依靠病理檢查。