張 伊,付其昌,任翠萍,程敬亮
(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科,河南 鄭州 450052)
圖1 PTPR A.MR T1WI; B.MR T2WI; C.增強(qiáng)MR T1WI; D.病理圖(HE,×200) (箭示病灶)
患者女,43歲,以“間斷頭暈1年,加重3天”入院;既往體健。查體未見(jiàn)明顯異常。頭部MRI:三腦室后份見(jiàn)團(tuán)塊狀稍低T1信號(hào),其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)片狀T1高信號(hào)(圖1A),T2WI呈等信號(hào)(圖1B),T2-液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列圖像呈低信號(hào),彌散加權(quán)成像(b=0、1 000 s/mm2)未見(jiàn)彌散受限;四疊體池受壓;幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張,腦室周?chē)梢?jiàn)條片狀T2高信號(hào);增強(qiáng)T1WI見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化(圖1C),信號(hào)稍欠均勻,約22 mm×13 mm×16 mm;診斷:三腦室后份異常信號(hào),考慮富血供占位性病變,生殖細(xì)胞瘤?行神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)+三腦室后部病變活檢術(shù)+側(cè)腦室外引流術(shù),術(shù)中見(jiàn)三腦室后部占位,淡黃色,質(zhì)軟,血供豐富,三腦室導(dǎo)水管明顯受壓。術(shù)后病理:光鏡下見(jiàn)腫瘤上皮樣細(xì)胞乳頭狀結(jié)構(gòu)排列,核圓,核分裂象少見(jiàn)(圖1D);免疫組織化學(xué):GFAP(灶+),S-100(灶+),Oligo-2(-),EMA(-),CK(+),NSE (灶+),MAP2(+),Syn(+),CgA(-),TTF-1(-),P63(-),Ki-67(約2%+),CK8/18(±),Vim(+)。病理診斷:松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(papillary tumor of pineal region, PTPR)。
討論P(yáng)TPR是2007年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中新增的松果體區(qū)罕見(jiàn)神經(jīng)上皮性腫瘤,兒童及成人均可見(jiàn),多因壓迫腦室出口導(dǎo)致幕上腦室系統(tǒng)積水、顱內(nèi)壓增高而出現(xiàn)頭痛。PTPR影像學(xué)表現(xiàn)常為邊界清楚的腫塊, MRI呈T1低信號(hào)T2高信號(hào),增強(qiáng)后可見(jiàn)強(qiáng)化;T1WI也可出現(xiàn)并非由松果體區(qū)脂肪、黑色素、鈣化或出血引起的高信號(hào)。本例腫瘤位于三腦室后份,整體呈稍低T1信號(hào),內(nèi)部可見(jiàn)點(diǎn)片狀T1高信號(hào),并明顯強(qiáng)化,信號(hào)稍欠均勻,可能與腫瘤內(nèi)部伴囊變、壞死有關(guān)。病理學(xué)上PTPR以乳頭狀排列的致密上皮樣細(xì)胞為特征,并可特異性表達(dá)CK及局灶性表達(dá)GFAP。鑒別診斷:①生殖細(xì)胞腫瘤, MR T1WI呈稍低或等信號(hào)、T2等信號(hào),CT可見(jiàn)松果體鈣化,免疫組織化學(xué)染色示CD117、PLAP彌漫陽(yáng)性;②乳頭狀室管膜瘤,MR T1WI呈混雜稍低或等信號(hào)、T2等或高信號(hào),常伴出血、壞死,光鏡下可見(jiàn)特征性的室管膜結(jié)節(jié)及血管周?chē)俳Y(jié)節(jié);③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,多位于側(cè)腦室及第四腦室,發(fā)病年齡較低,MR T1WI呈等或低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)。發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)實(shí)性不均質(zhì)腫塊、尤其與囊變相關(guān)T1高信號(hào)時(shí),應(yīng)考慮本病可能,確診依靠病理檢查。