樞椎齒狀突骨折伴寰樞關(guān)節(jié)后脫位合并Klippel-Feil綜合征1例報告

曹金，王維群，趙慶禹，馬亞萍，王信

(遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院骨科，貴州 遵義 563003)

根據(jù)國內(nèi)外文獻報道，由創(chuàng)傷所致齒狀突骨折合并寰樞關(guān)節(jié)后脫位的病例不足10例[1]。由于該類損傷可直接造成延髓或高位脊髓損傷，絕大多數(shù)患者當場死亡[2]。而本例患者發(fā)生脫位型損傷后得以幸存，同時又患有頸椎先天融合畸形(Klippel-Feil syndrome，KFS)，極其罕見。筆者于2017年成功救治的樞椎齒狀突骨折伴寰樞關(guān)節(jié)后脫位合并KFS患者1例，取得非常滿意的療效，現(xiàn)報道如下。

1 病史資料

51歲男性患者，因“高處墜落傷致頸部疼痛伴四肢活動受限9+h”就診?；颊?個多小時前高處墜落，當即感頸部疼痛難忍，具體受傷機制不詳。否認原發(fā)及繼發(fā)性昏迷，無惡心、嘔吐，無胸悶、心悸及呼吸困難，無腹痛、腹脹等。傷后被送入當?shù)乜h醫(yī)院救治，予以影像學檢查、輸液等對癥處理。為進一步診治轉(zhuǎn)入我院，急診行影像學檢查后以“頸椎骨折”收入我科。自訴轉(zhuǎn)運過程中逐漸出現(xiàn)頸部和全身放身痛，繼而出現(xiàn)四肢運動障礙。

入院查體：左側(cè)眉弓上方見敷料固定，少許滲濕，打開敷料見一長約5 cm不規(guī)則縫合切口。脊柱未見明顯側(cè)彎及后凸畸形，皮膚無紅腫、破潰、竇道等，頸椎生理曲度反曲，頸椎活動受限，頸后部有壓痛。雙上肢各關(guān)節(jié)活動尚受限，雙上肢皮膚感覺存在，痛覺、溫覺減退，以左側(cè)較為明顯，雙上肢肌張力增高，雙側(cè)肱二頭肌、腕屈伸肌、肱三頭肌、指屈伸肌肌力1級；雙側(cè)肱二頭肌反射、橈骨膜反射、肱三頭肌肌腱反射存在，雙側(cè)Hoffmann征陰性。軀干部皮膚針刺痛覺減退。骨盆輪廓無明顯畸形，骨盆擠壓和分離試驗陰性，鞍區(qū)感覺未見明顯異常，肛門反射減弱，肛門括約肌收縮乏力。雙下肢皮膚針刺痛覺減退，左側(cè)較明顯。雙側(cè)髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌、踇趾背伸肌力1級；雙側(cè)Thomas征、“4”字征及雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗陰性；雙側(cè)膝腱反射及跟腱反射存在，左側(cè)髕陣攣和踝陣攣可疑陽性，雙側(cè)Babinski征陽性。頸椎椎體螺旋CT平掃+三維重建示樞椎齒狀突骨折，寰椎向后脫位，頸椎骨質(zhì)增生，C5～7椎體部分阻滯椎(見圖1～2)。我科診斷：(1)樞椎齒狀突骨折(Ⅱ型)伴寰樞關(guān)節(jié)后脫位；(2)C5髓節(jié)不完全脊髓損傷；(3)C5～7椎融合畸形，為Klippel-Feil綜合征。

由于患者樞椎齒狀突并寰樞關(guān)節(jié)后脫位，局部椎間不穩(wěn)，患者無法耐受長期臥床，進行良好的醫(yī)患溝通后，行后路切開樞椎齒狀突骨折復(fù)位、寰樞椎椎弓根螺釘內(nèi)固定+自體髂骨取骨植骨術(shù)。手術(shù)過程：全麻生效后，取俯臥位，頭部固定于支架上，C型臂透視下調(diào)整體位至復(fù)位良好，并以3 kg重量維持顱骨牽引制動，C型臂定位準確后自枕骨隆突至C4棘突連線畫線標記。常規(guī)碘酊、酒精消毒，鋪無菌巾，沿標記線作一后正中切口，長約10 cm，沿中線進入，高頻電刀剝離棘突旁肌，電凝止血，顯露寰椎后弓至C3椎板上緣，寰椎沿其后弓的后下方向兩側(cè)做骨膜下剝離，顯露寰椎下關(guān)節(jié)突匯合處，樞椎至C3椎兩側(cè)顯露至關(guān)節(jié)突的外側(cè)緣。沿寰椎后弓下緣用神經(jīng)剝離子剝離軟組織，探測其椎弓根內(nèi)側(cè)緣，以寰椎椎弓根橫徑中點外側(cè)與后弓后緣交點處為進釘點鉆孔，方向內(nèi)斜約10°、上斜5°，探查孔道周壁均為骨質(zhì)，攻絲后置入3.5 mm×24.0 mm的萬向螺釘2枚；沿樞椎椎板的上緣用神經(jīng)剝離子剝離軟組織，沿峽部上緣及內(nèi)側(cè)緣向前分離，探測其椎弓根內(nèi)側(cè)緣，以樞椎下關(guān)節(jié)突內(nèi)側(cè)緣約2.5 mm處為進釘點，方向向頭側(cè)成角約12°、向內(nèi)側(cè)成角約22°，探查孔道周壁均為骨質(zhì)，攻絲后置入3.5 mm×24.0 mm的萬向螺釘2枚。分別于兩側(cè)安裝合適長度的預(yù)彎連接桿，C型臂透視見脫位已完全復(fù)位，內(nèi)固定位置及方向佳，探查見內(nèi)固定穩(wěn)定可靠。在右側(cè)髂后上嵴切開5 cm，掀開骨皮質(zhì)，取出松質(zhì)骨10 g，用明膠海綿填充取骨處殘留空腔，骨皮質(zhì)回位，逐層縫合。將所取骨塊植入寰椎后弓及樞椎椎板間。大量生理鹽水沖洗創(chuàng)面，查無活動性出血，清點敷料、器械、腦棉后，放置1枚負壓引流管，逐層關(guān)閉棘旁肌、項韌帶、皮下及皮膚，無菌敷料包扎固定。術(shù)中出血約400 mL，自體血回輸約300 mL，未見明顯不良輸血反應(yīng)。術(shù)中麻醉滿意，手術(shù)順利，麻醉后蘇醒呼吸有力，生命征平穩(wěn)。術(shù)后3個月內(nèi)仍以臥床休息為主，佩戴頸圍保護6個月，1年內(nèi)避免劇烈活動、頸椎過度屈曲、負重等(見圖3～4)。

圖1 術(shù)前X線片示樞椎齒狀突骨折，寰樞關(guān)節(jié)后脫位(黃色箭頭)，C5～7椎體部分阻滯椎(黃色虛線) 圖2 術(shù)前MRI示寰樞關(guān)節(jié)后脫位(黃色箭頭)，頸髓損傷(紅色箭頭)

圖3 術(shù)后1年X線片示內(nèi)固定在位，未見斷釘斷棒 圖4 術(shù)后1年MRI示齒狀突骨折部位骨性愈x合，植骨區(qū)域良好融合，內(nèi)固定位置良好

2 討 論

樞椎齒狀突骨折是脊柱外科中較為少見的一種嚴重頸椎創(chuàng)傷，約占10%～14%左右[3]。由于齒狀突屬于枕骨-寰樞椎復(fù)合體中的骨性中軸，它和橫韌帶、十字韌帶、翼狀韌帶等結(jié)構(gòu)直接決定了上頸椎的穩(wěn)定性。臨床上，齒狀突骨折分型多采用Anderson-D'Alonzo分型[4]：I型骨折多由于橫韌帶的完整性被破壞，一般采用佩戴頸托等保守治療方法；Ⅱ型骨折需要根據(jù)骨折線的傾斜度、方向和骨折移位等情況來綜合判斷是否需要手術(shù)治療，因此頗有爭論；Ⅲ型骨折由于穩(wěn)定性較好，血供良好，愈合率高，所以也常采用保守治療。由于本例患者為Ⅱ型齒狀突骨折伴有寰樞關(guān)節(jié)的后脫位，使高位頸髓處于十分危險的境況，所以筆者認為本病例治療的關(guān)鍵在于恢復(fù)骨折脫位，重建上頸椎的穩(wěn)定性并保護脊髓功能。

寰樞關(guān)節(jié)是一種復(fù)合關(guān)節(jié)，由寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)和寰樞正中關(guān)節(jié)組成，其穩(wěn)定性主要依賴寰椎橫韌帶與齒狀突之間的“鎖扣”關(guān)系[5]。后脫位的機制可能是由于受傷過程中頭部極度后伸時，引起齒狀突骨折或橫韌帶斷裂所造成的。通常情況下，能引發(fā)寰樞關(guān)節(jié)后脫位的力量足以對脊髓或椎動脈造成嚴重的損傷，多數(shù)患者當場死亡。然而，本例患者生命體征平穩(wěn)，并未出現(xiàn)C4及以上高位脊髓功能損傷，主訴受傷當時并未出現(xiàn)四肢的感覺和運動功能障礙。而是由于救治過程中不恰當搬運造成了C5髓節(jié)損傷，從而緩慢出現(xiàn)了四肢感覺運動障礙?？紤]到這一點，我們在制訂手術(shù)方案時，針對C5脊髓損傷采取了保守治療，采用了顱骨牽引制動，靜脈輸入復(fù)合維生素促進神經(jīng)修復(fù)，同時予以地塞米松和甘露醇靜脈滴入減輕脊髓水腫和繼發(fā)性損害[6]。

除了上述的寰樞關(guān)節(jié)后脫位、齒狀突骨折和脊髓損傷以外，患者本身還患有KFS，這也是需要術(shù)前充分考慮的。KFS是指2個或2個以上的頸椎先天性相互融合，臨床病例非常少見[7]。在發(fā)生KFS的病例中，最常見的為2個節(jié)段融合，且好發(fā)節(jié)段為C2～3(74.1%)[8]，而本例患者為C5～7椎的3個節(jié)段融合。由于本病例發(fā)生融合的節(jié)段較長，且位于下頸椎，所以容易導致非融合節(jié)段的上頸椎代償活動增加而承受更大的負荷和應(yīng)力[9]。因此，在創(chuàng)傷等外力作用下，非融合節(jié)段容易出現(xiàn)骨折、脫位、椎間不穩(wěn)等風險。對于KFS本身的治療，對無癥狀患者，建議避免頸椎大幅度或者高風險運動，防止過早發(fā)??；對于有癥狀患者，若出現(xiàn)合并進行性節(jié)段不穩(wěn)、融合節(jié)段骨折、椎動脈變異等，必須采用手術(shù)干預(yù)[10-11]。本例患者并非因為KFS造成的脊柱不穩(wěn)或脊髓損傷前來就診，所以筆者認為本次手術(shù)的主要目的是解決齒狀突骨折復(fù)位和寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)這兩個關(guān)鍵問題。

在行后路切開樞椎齒狀突骨折復(fù)位、寰樞椎椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)中，進行了脊髓電生理的監(jiān)測，防止脫位的寰樞關(guān)節(jié)歸位時可能造成的高位脊髓損傷[11-12]。為了更好地防止復(fù)位后的寰樞關(guān)節(jié)再次發(fā)生脫位，術(shù)中在寰椎后弓及樞椎椎板間植入了自體髂骨塊。術(shù)后6個月和1年隨訪發(fā)現(xiàn)，植骨部位的融合效果非常顯著。經(jīng)過上述治療方案，患者左上肢肌力恢復(fù)至5級，右上肢肌力4級，雙下肢肌力5級，并未出現(xiàn)四肢的感覺異常，表明脊髓功能已基本恢復(fù)，患者對治療效果十分滿意。

綜上所述，樞椎齒狀突骨折伴寰樞關(guān)節(jié)后脫位發(fā)生于患有罕見KFS疾病的患者，為國內(nèi)外首例報告。本例患者的成功救治，對今后臨床上遇到這類病情較為復(fù)雜的患者，提供了一定的借鑒和指導意義。