選擇性上鼓室低通氣綜合征的研究進(jìn)展及相關(guān)思考

傅則名 張德軍 萬怡寧 郭芳 方宏艷 管國芳

吉林大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(長春 130041)

眾所周知，咽鼓管在維持中耳通氣和壓力平衡方面起著至關(guān)重要的作用。咽鼓管功能障礙所致的中耳通氣不良通常與中耳的慢性炎癥有關(guān)，也會影響中耳術(shù)后的效果[1]。雖然咽鼓管功能的好壞影響著整個中耳腔的通氣程度，但鼓室內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)因素同樣對上鼓室及乳突腔的通氣發(fā)揮著重要作用。臨床上經(jīng)?？吹剿沙诓績?nèi)陷袋或松弛部膽脂瘤的患者其鼓膜緊張部是正常的，捏鼻鼓氣咽鼓管吹張可見緊張部可鼓起而松弛部卻無反應(yīng)，說明其中鼓室的通氣基本正常。鼓膜松弛部容易內(nèi)陷的原因很多，比如松弛部缺乏纖維層，與盾板的附著處沒有鼓環(huán)。近年來的研究發(fā)現(xiàn)大多數(shù)人的上鼓室及乳突腔的通氣完全依賴鼓峽，當(dāng)鼓峽因各種原因堵塞后，即使咽鼓管功能正常，也會導(dǎo)致上鼓室及乳突腔的低通氣，引起鼓膜松弛部的內(nèi)陷，甚至是上鼓室膽脂瘤。

1 上鼓室膈與中上鼓室通氣路徑

關(guān)于鼓室間隙及其通氣的研究最早始于1867年，Prussak提出了蒲氏間隙的概念[2]。1946年,Chatellier和Lemoine首次提出了上鼓室膈的概念[3]。Proctor在1962年首次介紹了鼓峽的概念，認(rèn)為鼓峽是中鼓室與上鼓室之間的小通道，中耳腔內(nèi)部通氣的路徑[4]。在此基礎(chǔ)上現(xiàn)代鼓室通氣理論逐漸發(fā)展完善。上世紀(jì)末，Palva等人詳述了中耳通氣模式并修正了Chatellier關(guān)于上鼓室膈的概念[5-7]，上鼓室膈指在中上鼓室之間的錘骨、砧骨及其周圍韌帶和黏膜皺襞。這些韌帶和黏膜皺襞把錘骨、砧骨懸吊在上鼓室的位置，使其保持一定的位置并且有良好的空間活動度以發(fā)揮其生理功能。在胚胎發(fā)育過程中，內(nèi)胚層在中耳內(nèi)形成4個囊，逐漸包圍位于鼓室外的聽小骨和鼓索神經(jīng)，4個囊相互接觸的部分形成鼓室的黏膜皺襞并將聽骨以類似于腸系膜的方式包繞連接到鼓室壁上[8]。也有學(xué)者認(rèn)為一些微小的皺襞是中耳炎癥之后產(chǎn)生的，尤其在鐙骨周圍的狹窄間隙[9]。

完整的上鼓室膈(圖1[10])主要包括錘骨前韌帶皺襞、外側(cè)韌帶皺襞及后韌帶皺襞，砧骨后皺襞，鼓膜張肌皺襞，錘砧外側(cè)皺襞及錘骨和砧骨等。上鼓室膈構(gòu)成的水平面將上鼓室分成上下兩部分，上鼓室上部對應(yīng)的平面從鼓室天蓋至上鼓室膈，上鼓室下部對應(yīng)的平面從上鼓室膈至錘骨外側(cè)突平面（即鼓膜松弛部、浦氏間隙所對應(yīng)的平面）。而中耳腔被上鼓室隔所劃分的兩個區(qū)域在組織學(xué)上也存在差異[11]。上鼓室膈將上鼓室間隙與中鼓室?guī)缀跬耆指糸_，僅有兩個小孔相通，即鼓前峽和鼓后峽。鼓前峽的前界是鼓膜張肌腱，后下是鐙骨，外側(cè)界是錘骨頭和砧骨體前份。鼓后峽的前界是砧骨內(nèi)側(cè)皺襞，后界是錐隆起及鼓室后壁，外界是砧骨短突后份和砧骨后韌帶，內(nèi)界為鐙骨及鐙骨肌腱。氣體從咽鼓管直接進(jìn)入前鼓室及中鼓室后，鼓峽是上鼓室和乳突氣房從中鼓室通氣的唯一路徑。在另一些病例中，可以觀察到鼓膜張肌皺襞或錘砧外側(cè)皺襞不全或缺如，前上鼓室也可以通過皺襞缺如的區(qū)域直接從前、中鼓室通氣[12]。

圖1 右耳上鼓室膈示意圖[10]。1上鼓室前方骨質(zhì)（齒突）；2鼓膜張肌皺襞；3巖鼓裂；4鼓索神經(jīng)；5錘骨前韌帶；6鼓前棘；7錘骨外側(cè)韌帶致密部；8鼓膜張肌腱；9錘骨外側(cè)韌帶膜部；10錘骨頸；11錘砧外側(cè)皺襞；12砧骨；13鐙骨；14鼓峽；15砧骨后韌帶外側(cè)及內(nèi)側(cè)；16不確定的砧骨窩通氣路徑。Fig.1 Schematic drawing of the epitympanic diaphragm,right ear[10].1,anterior attic bone;2,tensor fold;3,petrotym‐panic fissure;4,chorda tympani nerve;5,anterior malleal liga‐ment;6,anterior tympanic spine;7,dense portion of the later‐al malleal ligament;8,tensor tympani tendon;9,membranous portion of the lateral malleal ligament;10,neck of the malle‐us;11,lateral incudomalleal fold;12,incus;13,stapes;14,tympanic isthmus;15,lateral and medial posterior incudal liga‐ments;16,inconsistent aeration pathway via the incudal fossa.

浦氏間隙也稱鼓膜上隱窩是位于鼓膜松弛部和錘骨頸之間的狹窄的腔隙。其外界為鼓膜松弛部，內(nèi)界為錘骨頸，前下為錘骨前韌帶皺襞，后下為錘骨后韌帶皺襞，下界為錘骨外側(cè)突，上界為錘骨外側(cè)皺襞，后者自錘骨頸向外上呈扇形連于整個鼓切跡的邊緣。浦氏間隙并不是氣體的通道而是是一個盲端，其向后開口于鼓膜后隱窩。鼓膜后隱窩（von Troltsch后囊）是位于錘骨后皺襞和鼓膜緊張部之間的裂孔，位于中鼓室外側(cè)份的后上部，向下開口于中鼓室最上端，是浦氏間隙從中鼓室通氣的路徑。因浦氏間隙在解剖結(jié)構(gòu)上獨(dú)立于上鼓室之外，且位于上鼓室膈的下方，具有單獨(dú)的通氣引流路徑，Palva和Ramsey[12]根據(jù)通氣路徑的不同將上鼓室分成上鼓室上單位與上鼓室下單位。上鼓室下單位即浦氏間隙，而上鼓室的其它部分為上鼓室上單位。上鼓室的兩個通氣路徑彼此獨(dú)立，當(dāng)浦氏間隙受累消失時，上鼓室的其它部分、鼓竇及乳突氣房則不一定會受到低通氣的影響。與上鼓室上單位的通氣路徑鼓峽相比，浦氏間隙的通氣路徑鼓膜后隱窩則更加的狹窄。所以，當(dāng)中耳腔存在分泌物尤其是粘稠的分泌物時，極易堵塞該通氣路徑，浦氏間隙內(nèi)的空氣被吸收，鼓膜的松弛部內(nèi)陷并貼于錘骨柄上，形成最初的內(nèi)陷囊袋。

2 選擇性上鼓室低通氣

Palva等[7]強(qiáng)調(diào)當(dāng)鼓膜張肌皺襞完整時，上鼓室的唯一通氣路徑就是鼓峽。而當(dāng)鼓峽發(fā)生病變阻塞時，會影響上鼓室的通氣。即使在咽鼓管功能正常的患者[13]，也可以在兩種不同的情況下發(fā)生選擇性低通氣。當(dāng)位于鼓膜和錘骨后皺襞之間的鼓膜后隱窩（von Troltsch后囊）發(fā)生阻塞時，會發(fā)生上鼓室下單位（浦氏間隙）的選擇性低通氣；而在完整鼓膜張肌皺襞的患耳發(fā)生鼓峽阻塞時，則可以引起上鼓室上單位（上鼓室、鼓竇及乳突氣房）的選擇性低通氣。長期的低通氣進(jìn)而產(chǎn)生硬化型乳突和內(nèi)陷囊袋[14,15]。隨著上皮脫落、堆積，最終形成后天原發(fā)性膽脂瘤。在上鼓室膽脂瘤以及慢性中耳炎的研究中已發(fā)現(xiàn)，患耳鼓峽阻塞的情況持續(xù)存在[16,17]。

Sade[18]發(fā)現(xiàn)硬化型乳突作為一個獨(dú)立因素比氣化型乳突的中耳更容易發(fā)生鼓膜內(nèi)陷。其原因在于氣化良好的乳突可做為調(diào)節(jié)中耳壓力的緩沖池。壓力的波動可能發(fā)生在所有中耳，但壓力的變化在氣化良好的乳突被緩沖掉了，不會引起鼓膜的明顯內(nèi)陷或膨出，相反硬化型乳突就沒法很好的應(yīng)對壓力的變化，即使負(fù)壓值不是很大的情況下也更容易出現(xiàn)鼓膜內(nèi)陷或中耳積液。并提出認(rèn)為慢性的鼓膜不張與乳突氣房發(fā)育差有關(guān)。同時也觀察到，即使咽鼓管功能良好，鼓峽處的阻塞也會引起上鼓室及乳突的低通氣進(jìn)而引起硬化型乳突[19]。也有學(xué)者證實(shí)了慢性中耳炎的患者的乳突氣化程度較差[20]。但目前仍不清楚慢性中耳炎與硬化型乳突（乳突氣房的低通氣）的因果關(guān)系[21]。因此，影響中耳腔壓力的因素除了咽鼓管的功能，還與乳突的氣化程度有關(guān)。另外，中耳黏膜的氣體跨膜交換與乳突的氣化程度也有關(guān)[22]。只有通氣路徑（咽鼓管及鼓峽）的暢通，通氣和氣體的跨膜交換達(dá)到動態(tài)平才能維持中耳的正常功能。

Palva等[7]在研究中已發(fā)現(xiàn)患有中耳炎的兒童，當(dāng)有鼓峽阻塞時即使做了鼓膜置管也不能緩解上鼓室的內(nèi)陷囊袋，且上鼓室的炎性組織和膽固醇肉芽腫會持續(xù)存在。其研究基本可以證實(shí)在鼓峽阻塞伴鼓膜張肌皺襞完整的患者即使咽鼓管功能正常，也會發(fā)展成上鼓室及乳突的選擇性低通氣，進(jìn)而從上鼓室內(nèi)陷囊袋進(jìn)展成上鼓室膽脂瘤。同時研究也發(fā)現(xiàn)鼓膜張肌皺襞不全的兒童其上鼓室通氣良好，氣體可以不經(jīng)過鼓峽處直接從前鼓室通過鼓膜張肌皺襞的缺如處通往上鼓室。這項(xiàng)研究也說明了在慢性中耳炎的手術(shù)中去除鼓膜張肌皺襞以重建上鼓室及乳突的通氣的重要性。

在前人的基礎(chǔ)上，Marchioni等[22,23]提出了選擇性上鼓室低通氣綜合征的概念。正常的咽鼓管功能不足以使中耳腔完全通氣，只有鼓峽的通暢或鼓膜張肌皺襞不全才能保證上鼓室的正常通氣。選擇性上鼓室低通氣綜合征需同時滿足4個條件：鼓膜松弛部內(nèi)陷或上鼓室膽脂瘤，咽鼓管功能正常（聲導(dǎo)抗A型），完整的上鼓室膈及鼓峽阻塞。在臨床中局限在松弛部的內(nèi)陷囊袋或膽脂瘤并不少見，如果咽鼓管功能正常，就很可能是上鼓室選擇性低通氣的表現(xiàn)。而咽鼓管功能障礙時，常表現(xiàn)為完整的鼓膜內(nèi)陷且中耳黏膜廣泛受到炎癥的累及。

3 對于手術(shù)術(shù)式的指導(dǎo)

選擇性上鼓室低通氣綜合征的提出使我們對于中耳疾病的病理生理有了更好的理解，而且對于中耳炎的手術(shù)術(shù)式的選擇提供了更好的理論指導(dǎo)。例如長期的分泌性中耳炎伴有松弛部內(nèi)陷時（已排除鼻咽癌等其它病因），表明患耳不僅有咽鼓管功能障礙，且同時有中上鼓室通氣路徑的阻塞。筆者認(rèn)為最經(jīng)濟(jì)的治療方案仍是鼓膜切開置管術(shù)，但鼓膜置管也僅僅是代替了咽鼓管的功能，術(shù)后則需定期復(fù)查電子耳鏡及顳骨CT或MRI，若鼓峽處的阻塞沒有緩解，松弛部內(nèi)陷囊袋繼續(xù)加深，則需進(jìn)一步行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)重建中上鼓室的通氣路徑，以避免形成上鼓室鼓竇膽脂瘤后進(jìn)行創(chuàng)傷更大的中耳乳突手術(shù)。急性化膿性中耳炎的并發(fā)癥如耳后骨膜下膿腫，筆者認(rèn)為鼓竇入口或是鼓峽處被腫脹的黏膜或是肉芽堵塞也是病因之一，初期乳突腔的膿液增多后無法對鼓膜造成壓力致其穿孔，最后乳突氣房遭到破壞，所以發(fā)生耳后骨膜下膿腫單純行鼓膜切開置管已無法解決乳突腔的積膿。同理在應(yīng)用咽鼓管球囊擴(kuò)張術(shù)治療慢性分泌性中耳炎時，為獲得更好的術(shù)后效果，也需要考慮鼓峽是否有阻塞的可能。

完璧式乳突根治術(shù)中需明確上鼓室通氣路徑是否暢通。通過向乳突腔沖洗生理鹽水[24]，如果鼓室腔沒有相應(yīng)的液體流出，表明鼓峽周圍狹窄。若聽骨鏈可以保留，則要開放面神經(jīng)隱窩或行面后鼓室開放，使乳突腔的通氣繞過鼓峽而直接經(jīng)過面隱窩或面后鼓室開放處通向中鼓室，以改善乳突腔的通氣引流。而在無法保留聽骨的條件下，去掉砧骨即可改善鼓峽處的通氣。近年來耳內(nèi)鏡下耳科手術(shù)應(yīng)用日趨廣泛，相比顯微鏡下中耳手術(shù)，耳內(nèi)鏡中耳手術(shù)可以更加清晰和直接的顯露聽骨周圍韌帶及黏膜皺襞，并且可以從多角度顯示細(xì)微的結(jié)構(gòu)，如鼓峽和鼓膜張肌皺襞的區(qū)域，且處理中耳局部的病變不需要磨除過多的骨質(zhì)，可以更好的保留中耳及乳突的黏膜和結(jié)構(gòu)。有學(xué)者[13]介紹了咽鼓管功能正常的浦氏間隙選擇性低通氣的慢性中耳炎手術(shù)治療中，耳內(nèi)鏡下去除錘砧外側(cè)皺襞、錘骨外側(cè)韌帶皺襞、錘骨后韌帶皺襞及鼓膜張肌皺襞，同時保留了使錘骨及砧骨保持正?？臻g位置的其它韌帶。使上鼓室上單位及下單位融合成一個共腔并共用一個通氣路徑，重建中上鼓室的通氣路徑。

綜上，充分理解上鼓室的解剖及其通氣路徑對于臨床處理耳科疾病有重要的指導(dǎo)意義，早期發(fā)現(xiàn)和診斷選擇性上鼓室低通氣綜合征并早期處理可以有效的阻止慢性中耳炎和膽脂瘤的發(fā)展。對于慢性中耳炎的手術(shù)處理中，在徹底去除病變的同時，要重建鼓峽的通氣路徑，去除鼓膜張肌皺襞及齒突，以便建立除鼓峽之外的另一個中上鼓室通氣路徑。必要時將內(nèi)移的錘骨柄外展，甚至摘除砧骨以求恢復(fù)氣體引流路徑[25]。盡可能在不過多改變中耳結(jié)構(gòu)的情況下，探查所有的通氣路徑，獲得最大限度的通氣，確保上鼓室鼓竇及乳突氣房的良好通氣達(dá)到治愈疾病及防止內(nèi)陷囊袋形成膽脂瘤復(fù)發(fā)的目的。鑒于目前CT和MRI都無法顯示鼓室膜性結(jié)構(gòu)，希望未來能出現(xiàn)新的影像技術(shù)能夠三維重建上鼓室韌帶及黏膜皺襞，可以明確中上鼓室通氣路徑是否通暢，為中耳炎的治療選擇及術(shù)前術(shù)后評估提供更準(zhǔn)確的依據(jù)。