顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病30 例臨床分析

宋超儒 宋莉 寧玉梅 鄧恬 王軍 鄒海嘯

滑膜軟骨瘤病(synovial chondromatosis,SC)也稱骨軟骨瘤病或滑膜軟骨性化生，是一類發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜的慢性增殖性疾病。常見于肢體大關(guān)節(jié)，以膝關(guān)節(jié)為著，發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)(temporomandibular joint,TMJ)者僅占總病例數(shù)3%[1]?；颊叱Ｒ蜿P(guān)節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、彈響、絞鎖或張口受限就診，易與顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病(temporomandibular disorders,TMD)及退行性關(guān)節(jié)病等其他疾病相混淆。本文總結(jié)30 例顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病(TMJ-SC)的臨床特點(diǎn)、治療方法和預(yù)后。

1 資料與方法

分析南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院口腔科于2011 年7 月～2018 年3 月收治的30 例經(jīng)病理證實(shí)為TMJ-SC患者的臨床資料，見表 1。

2 結(jié) 果

收治的30 例病例中，男9 例(30%)，女21 例(70%)。年齡18～72 歲，平均49.2 歲。病程1 月～6 年， 平均2.06 年。病變位于左側(cè)者13 例(43.3%)，右側(cè)者15 例(50%)，雙側(cè)受累者2 例(6.7%)。28 例(93.3%)患者以顳下頜關(guān)節(jié)疼痛為主訴， 17 例(56.7%)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)區(qū)的腫脹，8 例(26.7%)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)區(qū)的彈響癥狀，10 例(33.3%)患者出現(xiàn)張口受限癥狀，2 例(6.7%)出現(xiàn)頭痛。所有研究對(duì)象均接受CT檢查，13 例患者同時(shí)行關(guān)節(jié)造影檢查，3 例患者行MRI檢查。其中，CT檢查可見：27 例(90%)患者關(guān)節(jié)窩內(nèi)可見大小及數(shù)量不等的圓形或橢圓形散在高密度影，18 例(60%)患者有不同程度關(guān)節(jié)面及周圍骨質(zhì)侵蝕破壞，骨質(zhì)增生伴關(guān)節(jié)腔隙的變窄14 例(46.7%)， 7 例有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹(23.3%)， 2 例(6.7%)可見髁突移位， 2 例(6.7%)發(fā)現(xiàn)顱底骨質(zhì)破壞，但未侵犯腦實(shí)質(zhì)， 3 例(10%)患者，未見明顯游離體形成。行MRI檢查可見滑膜活動(dòng)性炎癥及未鈣化游離體。所有患者均行手術(shù)治療，10 例患者接受單純開放性手術(shù)，20 例患者接受關(guān)節(jié)鏡輔助開放手術(shù)治療，術(shù)中摘除游離體，切除病變的滑膜及骨組織，并行髁突修整術(shù)。術(shù)后給予抗炎鎮(zhèn)痛處理，患者均恢復(fù)良好后出院。術(shù)后隨訪0.5～5 年，30 例患者中，治愈26 例(86.7%)，好轉(zhuǎn)3 例(10%)，復(fù)發(fā)1 例(3.3%)。

表 1 30 例TMJ-SC患者的流行病學(xué)特征，臨床癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)，治療方法和隨訪情況

3 討 論

TMJ-SC致病機(jī)理目前仍不清楚，可能與受累關(guān)節(jié)區(qū)的創(chuàng)傷、炎癥、感染及功能紊亂相關(guān)。目前認(rèn)為咬合創(chuàng)傷是該病的主要始發(fā)因素。文獻(xiàn)報(bào)道，TMJ-SC的病變組織在病理切片上可見炎性細(xì)胞的浸潤，支持它的發(fā)生與炎癥密切相關(guān)。有研究證實(shí)軟骨瘤體的形成與在滑膜和瘤體軟骨細(xì)胞中高表達(dá)的成纖維生長因子2(FGF-2)與轉(zhuǎn)移生長因子β3(TFG-β3)相關(guān)[2]。該病男女患病比約為1 ∶2.22， 40～50 歲多發(fā)；單側(cè)多見，右側(cè)發(fā)病率較高[3]，雙側(cè)少見。本組30 例患者平均年齡約49 歲，女性 ∶男性為2.33 ∶1，以單側(cè)受累為主，右側(cè)者居多，僅2 例發(fā)生于雙側(cè)關(guān)節(jié)區(qū)，與既往報(bào)道一致。病變常局限于關(guān)節(jié)間隙，偶爾延伸到關(guān)節(jié)囊外，進(jìn)入顱骨、腮腺、顳下窩或外耳道。TMJ-SC多數(shù)病程2 年以上，早期無特征性臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為患側(cè)耳前區(qū)腫脹膨隆、疼痛，可伴彈響或雜音，部分出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)異物感及摩擦感。隨著病情進(jìn)展，常出現(xiàn)關(guān)節(jié)區(qū)壓痛、咀嚼不適，部分可見髁突動(dòng)度降低甚至消失、開口型異常及咬合關(guān)系紊亂等，嚴(yán)重時(shí)病變可穿破關(guān)節(jié)囊累及囊外結(jié)構(gòu)，如壓迫面神經(jīng)，導(dǎo)致患側(cè)面癱；少數(shù)病例可向顱骨及顳骨底部侵蝕，引起頭痛[4]。本組患者中，主要以顳下頜關(guān)節(jié)疼痛為主訴，部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、彈響及張口受限癥狀；病變范圍多局限于關(guān)節(jié)內(nèi)，僅1 例患者翼內(nèi)肌受推移， 2 例患者病變累及顱底。

TMJ-SC較為少見，癥狀不典型，易誤診為其他關(guān)節(jié)疾病，導(dǎo)致病情的延誤。在進(jìn)行鑒別診斷時(shí)：顳下頜關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)紊亂、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、退行性關(guān)節(jié)病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滑膜囊腫、骨化纖維瘤、骨肉瘤等需考慮[5]。臨床上對(duì)TMJ-SC的診斷主要基于影像學(xué)檢查，目前臨床上常用的影像學(xué)檢查包括：CT、關(guān)節(jié)造影、MRI等。X線平片顯示鈣化較差的軟骨結(jié)節(jié)及軟組織情況效果較差。CT和MRI用于評(píng)估TMJ疾病，可以做出更準(zhǔn)確的診斷[6]。CT檢查常表現(xiàn)為：關(guān)節(jié)間隙增寬，髁突膨大，顳骨關(guān)節(jié)面粗糙不整，病變區(qū)散在可見大量顆粒狀鈣化影即游離體(圖 1)。而且還可詳細(xì)顯示病變區(qū)軟組織腫脹的形態(tài)和范圍、鈣化的具體位置和病變的顱內(nèi)侵犯狀況等。當(dāng)游離體鈣化不明顯時(shí)，可選關(guān)節(jié)造影協(xié)助診斷，關(guān)節(jié)內(nèi)的充盈缺損表現(xiàn)，常是游離體存在的典型特征(圖 2)。MRI顯示軟組織受累情況具有優(yōu)勢(shì)，可用于觀察病變與鄰近結(jié)構(gòu)的邊界。當(dāng)MRI顯示在擴(kuò)大的關(guān)節(jié)腔中有豐富的滑液和不均勻增強(qiáng)時(shí)，應(yīng)高度懷疑TMJ-SC可能。

TMJ-SC確診依賴于病理診斷。鏡下見致密纖維結(jié)締組織，纖維結(jié)締組織內(nèi)可見鈣化的軟骨島或軟骨結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)軟骨細(xì)胞排列成簇狀，細(xì)胞無明顯異型性(圖 3)。目前較為廣泛認(rèn)同的TMJ-SC病理分期法為Milgram[7]所提出，該分期對(duì)診斷病變處于增殖活躍期還是靜止期具有較大幫助，同時(shí)對(duì)手術(shù)方案的制定也有指導(dǎo)作用。

圖 1 CT示髁突周圍顆粒狀高密度影 圖 2 造影見關(guān)節(jié)間隙增大，關(guān)節(jié)腔占位 圖 3 鏡下見滑膜組織內(nèi)骨和軟骨化生性病變(HE， ×40)

該病目前多主張手術(shù)治療，手術(shù)方法多采取關(guān)節(jié)鏡外科[8]和開放性手術(shù)[9]，其治療原則是徹底摘除游離體，切除受累滑膜及髁突[3,10]。關(guān)節(jié)鏡不僅具有微創(chuàng)和安全的特點(diǎn)，并可對(duì)病變進(jìn)行放大觀察，從而利于徹底清除病變組織。但當(dāng)游離體體積較大時(shí)，利用關(guān)節(jié)鏡難以取出，不能達(dá)到徹底治療病變的效果。Cai等[11]認(rèn)為，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病變局限于關(guān)節(jié)上腔，未侵犯關(guān)節(jié)外組織結(jié)構(gòu)且關(guān)節(jié)間隙較明顯時(shí)，推薦使用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)。Mccain等[8]認(rèn)為松散體直徑超過3 mm時(shí)，宜施行開放性手術(shù)。但Fernández等[12]認(rèn)為，對(duì)于較大的游離體可進(jìn)行碎裂，然后在關(guān)節(jié)鏡下將腫物取出。但該操作難度較大。另一方面，開放性手術(shù)雖允許在直視下切除腫瘤和受累的滑膜，但不能到達(dá)更深區(qū)域，如關(guān)節(jié)囊的內(nèi)側(cè)凹槽，有時(shí)需切除髁突來顯露視野，從而存在創(chuàng)傷大、出血較多等缺點(diǎn)。考慮到這兩類手術(shù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)，目前臨床多提倡用關(guān)節(jié)鏡輔助開放手術(shù)治療。既往有學(xué)者對(duì)36 例TMJ-SC采用關(guān)節(jié)鏡輔助開放手術(shù)治療，取得了良好效果[13]。本組患者中有20例患者接受了關(guān)節(jié)鏡輔助開放手術(shù)治療。即先通過開放手術(shù)從耳屏前切口進(jìn)入，切開關(guān)節(jié)囊后，充分暴露位于外側(cè)滑膜及關(guān)節(jié)上腔外側(cè)的部分游離體，用刮匙將上腔肉眼可見的游離體摘除。然后對(duì)于關(guān)節(jié)囊的內(nèi)側(cè)凹槽區(qū)，通過關(guān)節(jié)鏡對(duì)上述位置形成間接視野,并配合鉤狀鉗將殘余游離體摘除，從而徹底清除關(guān)節(jié)腔病變。切除范圍宜根據(jù)病理分期，即病變處于活動(dòng)還是靜止來進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。本組有3例患者術(shù)中冰凍提示伴有活動(dòng)性炎癥即Milgram I期，需擴(kuò)大切除范圍，因?yàn)檫@些病灶可能繼續(xù)生長增殖，最終導(dǎo)致復(fù)發(fā)。故術(shù)中除了徹底切除病變滑膜組織并清除游離體外，對(duì)于關(guān)節(jié)盤已發(fā)生明顯的退行性改變及破壞時(shí)也應(yīng)一并切除，以減少復(fù)發(fā)的可能性；對(duì)于受累的關(guān)節(jié)骨質(zhì)，則宜行關(guān)節(jié)窩搔刮及髁突修整或部分切除，并行關(guān)節(jié)成形術(shù)；當(dāng)局部缺損較大時(shí)，可行鄰近瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)。對(duì)于靜止期病例，滑膜組織已無明顯病變，主要徹底地清除游離體；關(guān)節(jié)盤如無明顯退行性變、質(zhì)地尚好時(shí)則應(yīng)盡量予以保留，可僅對(duì)關(guān)節(jié)盤進(jìn)行病變清除及修補(bǔ)。大多數(shù)TMJ-SC患者術(shù)后功能恢復(fù)較好，少見復(fù)發(fā)。本組30例病例術(shù)后隨訪0.5～5 年，治愈26 例，好轉(zhuǎn)3 例，復(fù)發(fā)1 例。復(fù)查患者如出現(xiàn)開口度逐漸減小，則提示復(fù)發(fā)可能。對(duì)于復(fù)發(fā)者，再次手術(shù)時(shí)宜適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍，可行髁突高位切除及關(guān)節(jié)成形。TMJ-SC雖為良性腫瘤，但約1%的滑膜軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?，?dāng)生長緩慢的腫瘤近期增大迅速且出現(xiàn)持續(xù)疼痛或麻木時(shí)應(yīng)注意惡變可能[14]。

總之，由于TMJ-SC較為少見，因此臨床上經(jīng)常被誤認(rèn)為是TMD。當(dāng)患者因關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、彈響、摩擦感以及張口受限就診時(shí)，去除可能誘因后無明顯改善者，則需考慮TMJ-SC的可能，宜進(jìn)一步行CBCT、關(guān)節(jié)造影或MRI協(xié)助診斷。手術(shù)方式采取關(guān)節(jié)鏡輔助開放手術(shù)治療，可獲得理想治療效果。