漢族經(jīng)典型卡波西肉瘤1例

朱磊，徐文聰，鐘維，黃鈺淇，陳永鋒

1.安徽醫(yī)科大學廣東皮膚病臨床學院，安徽 合肥 230032；2. 南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院，廣東 廣州 510091

1 臨床資料

患者男，漢族，80歲。因“右足紫藍色丘疹、結(jié)節(jié)伴疼痛20余天，累及左足15天”來我院就診?；颊?0天前無明顯誘因于右足背出現(xiàn)紫藍色丘疹結(jié)節(jié)，數(shù)目逐漸增多，部分融合成片，累及足底，伴輕度壓痛，無瘙癢。15天前結(jié)節(jié)進一步增多增大并累及左足，左足內(nèi)側(cè)、足底出現(xiàn)散在數(shù)十個紫藍色丘疹、結(jié)節(jié)，伴疼痛，雙足輕度腫脹，曾于當?shù)蒯t(yī)院就診(具體診療不詳)，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來我院就診?；颊呒韧w健，否認西歐及少數(shù)民族血統(tǒng)，否認婚外性生活史，否認外傷史及手術史，家族中無類似疾病患者。

患者體格檢查無異常。皮膚?？茩z查(圖1A、1B)：右足背及足底可見密集分布的百余個紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，直徑約2～15 mm不等，境界較清，表面光滑，部分融合成片，壓之不褪色，觸之較硬，部分可見少許破潰；左足內(nèi)側(cè)及足底可見散在數(shù)十個紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)。雙足背及右下肢中重度凹陷性水腫，右小腿皮溫稍高，足背動脈減弱。

圖1 卡波西肉瘤患者臨床圖片：右足可見多發(fā)性紫藍色丘疹、結(jié)節(jié)(1A)，左足可見散在紫藍色丘疹、結(jié)節(jié)(1B)

輔助檢查：下肢動靜脈超聲檢查示：右下肢脛后靜脈近端血栓形成致不完全堵塞，脛后靜脈遠端血流緩慢，淺靜脈未見擴張；右下肢動脈硬化聲像，脛前動脈上段狹窄(75%)、脛后動脈上段狹窄(76%)；左下肢深靜脈血流通暢，未見血栓形成，淺靜脈未見擴張；左下肢動脈硬化聲像。實驗室檢查：血常規(guī)：紅細胞計數(shù)3.93↓×1012/L、血紅蛋白116↓g/L，中性粒細胞絕對值6.64↑×109/L，單核細胞絕對值1.29↑×109/L，單核細胞百分數(shù)14%↑；尿常規(guī)：BLD 1+↑，RBC 26.1↑/μL；血糖6.52↑mmol/L；心酶：α-羥丁酸脫氫酶261↑U/L，乳酸脫氫酶292.8↑U/L；腎功：尿酸521.6↑μmol/L；風濕3項：類風濕因子22.74↑IU/L，C反應蛋白108.06↑mg/L；免疫5項：IgG 6.4↓g/L，C4 0.42↑g/L；血脂：總膽固醇6.52↑mmol/L、低密度脂蛋白4.43↑mmol/L；凝血四項：FIB 4.78↑g/L，TT 25.8↑秒；血沉73↑mm/h；肝功：總蛋白54.5↓g/L，白蛋白33.7↓g/L。梅毒螺旋體特異性抗體、艾滋病病毒抗體均陰性。電解質(zhì)、IgE、糖化血紅蛋白、血漿-D二聚體、降鈣素原、糞常規(guī)、潛血正常。

右足背皮損組織病理檢查：真皮大量小血管，裂隙樣和梭形細胞，紅細胞外溢，少許淋巴組織(圖2A、2B)。免疫組化：Desmin(-)，CD34梭形細胞強(+)，CD31血管管腔(+)，D2-40梭形細胞(+),Vimentin(+)，Actin(-)，CD68部分組織細胞(+)，HHV8(-)，見圖3。

圖2 皮損組織病理示真皮大量小血管，裂隙樣和梭形細胞，紅細胞外溢，少許淋巴組織(HE,2A:40×;2B:100×)

圖3 免疫組化(100×)

診斷：結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化，診斷為經(jīng)典型卡波西肉瘤?；颊咭蚪?jīng)濟原因放棄治療。

2 討論

卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma)又名多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤(multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)，由Moriz Kaposi于1872年首次報道[1]。目前認為該病是一種起源于血管內(nèi)皮細胞的腫瘤，病因尚不明確，研究表明該病可能與病毒感染和機體自身免疫缺陷有關，與HHV-8病毒感染密切相關[2]。該病在我國罕見，多發(fā)生于新疆，多見于少數(shù)民族，漢族鮮有報道[3]。

根據(jù)臨床特點不同，KS可分為四型：經(jīng)典型、非洲型、同種異質(zhì)移植型和艾滋病相關性Kaposi肉瘤[4]。經(jīng)典型KS多見于有西歐血緣者，我國新疆多見，好發(fā)于50～70歲男性，皮損早期為常見于下肢遠端及手與前臂等處的紫色、藍黑色斑片，可融合擴大成結(jié)節(jié)、斑塊，伴毛細血管擴張和患處腫脹，病情緩慢進展，患者自感燒灼或疼痛。除皮膚外，病變可累及淋巴結(jié)和胃腸道等(10%)，骨骼變化有診斷價值[5]。

KS組織病理根據(jù)表現(xiàn)可分為斑片期、斑塊期和結(jié)節(jié)期。斑片期呈慢性炎癥或肉芽腫性炎癥改變。斑塊期表現(xiàn)為真皮內(nèi)見廣泛的血管增生，血管內(nèi)皮細胞飽滿。血管周圍見嗜酸性梭形細胞，梭形細胞團塊見血管裂隙形成，有慢性炎細胞浸潤。結(jié)節(jié)期表現(xiàn)為真皮內(nèi)界限相對清楚的大量梭形細胞團塊，有絲核分裂相常見，梭形細胞團塊內(nèi)有大量不規(guī)則、裂隙樣血管腔，梭形細胞團塊內(nèi)有紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。免疫組化：梭形細胞CD34彌漫陽性，局部CD31和波形纖維蛋白(Vimentin)陽性。

對于Kaposi肉瘤的治療，單發(fā)皮損可手術切除，多發(fā)性皮損可給予放療[6]。研究表明放療的近期療效和遠期療效均較未放療患者優(yōu)越，癥狀緩解率可達80%左右，且副作用較小[7]。干擾素治療對經(jīng)典型Kaposi肉瘤有明顯療效。有報道IFN-α 300萬U皮下注射，每周3～5次，療程大于6個月，或皮損內(nèi)注射均有較好療效[8]。此外，疾病晚期可予全身化療。有報道稱紫杉醇聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療對艾滋病相關性Kaposi肉瘤療效顯著[9]。此外，吉西他濱對治療Kaposi肉瘤也有一定療效[10]。

本例患者為老年男性，漢族，無少數(shù)民族或西歐血統(tǒng)。皮損主要表現(xiàn)為雙足密集分布皮下或稍隆起紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，未見其他明顯系統(tǒng)損害，否認器官移植和免疫抑制劑使用史，HIV抗體陰性，無家族史。組織病理可見真皮大量小血管，裂隙樣和梭形細胞，免疫組化CD34(+)、CD31(+)、Vimentin(+)。綜合臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化，診斷為經(jīng)典型Kaposi肉瘤?；颊咭蚪?jīng)濟原因放棄治療，目前已失訪。