★ 萬瑾 王杏 王麗華(.江西中醫(yī)藥大學(xué) 南昌 330006;.江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 南昌 330006)
硬皮病,亦稱系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis, SSc),主要表現(xiàn)為局部或廣泛的皮膚硬化增厚甚至萎縮,??衫奂岸鄠€(gè)器官,導(dǎo)致內(nèi)臟器官纖維化[1]?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)硬皮病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚,有研究表明其可能與諸多因素相關(guān),如遺傳、環(huán)境、感染、免疫功能等[2]。西醫(yī)目前暫無任何明確的治療藥物,多以免疫抑制劑、激素、血管擴(kuò)張劑對(duì)癥處理[3],治療較為困難,毒副作用較大,預(yù)后不佳,屬于臨床難治病種之一。鑒于硬皮病的難治性,中西醫(yī)均在積極探索以求得治療該病的有效方法。筆者從臨床診治硬皮病的成功經(jīng)驗(yàn)中歸納總結(jié),提出了溫陽化痰法治療硬皮病的治療思路,現(xiàn)做如下介紹。
中醫(yī)古代著作中并無硬皮病的病名,硬皮病的主要臨床表現(xiàn)為局部或廣泛皮膚增厚變硬、麻木不仁甚則萎縮,關(guān)節(jié)疼痛僵硬、活動(dòng)受限甚則畸形,雷諾現(xiàn)象明顯,怕冷,無汗,毛發(fā)易脫落等。根據(jù)此病的皮膚癥狀表現(xiàn),可將其歸屬于“皮痹”范疇。除了皮膚癥候,肺外合于皮毛,位于其他臟腑之上,代其余臟腑抵抗外邪侵犯,故皮痹的臟腑證候中,最主要涉及的臟腑即為肺臟,《癥因脈治》曰:“肺痹之癥,即皮痹也”,遂亦將其稱之為“肺痹”[4]?!端貑枴け哉摗吩唬骸帮L(fēng)寒濕三氣雜至,合而為痹……以秋遇此者為皮痹。”此書首次提到皮痹這一病名,該書還明確指出了此病的病因病機(jī)為風(fēng)、寒、濕三邪合而侵襲機(jī)體,氣機(jī)運(yùn)行障礙,經(jīng)脈不通,氣血不暢?!吨T病源候論·風(fēng)濕痹病》曰:“痹者…肌肉頑厚,或疼痛…秋遇痹者為皮痹,則皮膚無所知,皮痹不已,又遇邪者,則移入于肺?!贝藭胁粌H明確說明了皮痹的臨床表現(xiàn)為皮膚增厚,感覺減退,甚則累及肌肉致使肌肉疼痛。更指出其病因病機(jī)為體質(zhì)素虛,氣血不足,風(fēng)濕邪氣侵襲機(jī)體,機(jī)體無力御邪,邪氣傳入于里,閉阻經(jīng)脈。
《百病始生篇》曰:“風(fēng)雨寒熱,不得虛,邪不能獨(dú)傷人。”硬皮病的特點(diǎn)當(dāng)屬本虛標(biāo)實(shí)。正氣虧虛,腠理疏松,不能固護(hù)肌表,外邪易于侵襲機(jī)體甚則傳入于內(nèi)是本病的重要發(fā)病機(jī)制。由于此病病程長,臨床癥狀多樣,易于傳變等特點(diǎn),各醫(yī)家對(duì)于本病的病因病機(jī)亦持有不同的看法。筆者根據(jù)臨床觀察,認(rèn)為本病本虛主要為肺腎陽虛,標(biāo)實(shí)則主要為寒、痰、瘀。
2.1 本虛為肺腎陽虛陽虛為本病的發(fā)病基礎(chǔ),硬皮病患者的首發(fā)病癥常為明顯的雷諾現(xiàn)象,四肢尤其是上肢末端遇冷后皮膚發(fā)涼,明顯蒼白僵硬甚至青紫。這一現(xiàn)象正是患者素體陽氣虛弱,溫煦功能減退,機(jī)體不能抵御陰寒之邪于外,陽氣不達(dá)于四末的表現(xiàn)。有醫(yī)家認(rèn)為此乃感受寒邪,寒性凝滯,氣血津液凝結(jié)所致。寒為陰邪,易傷人體陽氣,寒邪侵襲機(jī)體,機(jī)體抗邪則必將損傷臟腑陽氣;臟腑陽氣虧虛可內(nèi)生寒氣,陽氣虧虛與易受寒邪侵犯互為因果。病至后期可出現(xiàn)陽損及陰現(xiàn)象,表現(xiàn)為陰陽兩虛,但總體仍以陽虛為主。此病病位主要在肺腎兩臟。《素問·五臟生成》曰:“肺之合皮也,其榮毛也。”肺與皮毛在生理病理相互協(xié)調(diào),相互影響?!端氖バ脑础ぬ烊私狻吩唬骸胺螝馐?,則皮毛致密而潤澤?!狈沃鳉?,通過其宣發(fā)功能將精氣輸布于皮毛以達(dá)溫養(yǎng)皮毛之功。肺位最高,外邪入侵,最先犯肺,寒邪耗傷肺陽,肺陽不足,肺之宣發(fā)衛(wèi)氣于肌表、保衛(wèi)肌表以及其他臟腑免受邪氣侵犯的功能減弱,則疾病易內(nèi)傳于其他臟腑而發(fā)生轉(zhuǎn)變,致使全身癥狀嚴(yán)重,治療難度增加,影響預(yù)后。根據(jù)五行相生規(guī)律,肺屬金,腎屬水,金為水之母,母病可及子?!鹅`樞·本輸篇》曰:“腎上連肺?!狈文I二臟在呼吸運(yùn)動(dòng)及水液代謝方面相輔相成。腎陽作為一身陽氣之根本,腎陽不足,命門火衰,全身各臟腑均可因溫煦不足而使其生理功能不能正常運(yùn)行而引發(fā)相關(guān)病癥。
2.2 標(biāo)實(shí)為寒、痰、瘀寒邪既為內(nèi)生,又可兼見外感,陽虛生內(nèi)寒,肺虛則腠理疏松,衛(wèi)表不固,易感外邪?!胺沃餍兴?,肺的宣發(fā)肅降功能使水液輸散分布于全身,滋養(yǎng)全身形體官竅,肺陽虛衰則宣發(fā)無力,水液停聚為痰,腎陽不足則不能溫化水濕,聚濕成痰。痰濁阻滯加之陽虛脈道失于溫通,血失溫化,則血液運(yùn)行不暢,血行不暢則致瘀。痰濁又為標(biāo)實(shí)中之重點(diǎn),朱丹溪提出“百病皆由痰做祟”,痰濁不僅為病理產(chǎn)物,也能成為致病因素。
肺陽虛無法將津液向外向上輸布以滋養(yǎng)皮毛肌腠故見廣泛的皮膚增厚變硬、暗紅甚則麻木不仁;面部肌膚變硬萎縮則表情呆板,張口受限,呈現(xiàn)為面具臉表現(xiàn)。腎陽虛則腰膝酸軟,耳鳴,關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)受限甚則畸形,畏寒肢冷,面色晄白。毛發(fā)易脫落,耳輪變薄。寒凝見無汗;血瘀重者可見爪甲紫暗無澤,口唇色素沉著,面色晦暗;氣血循行不暢致使關(guān)節(jié)肌肉疼痛。寒痰阻肺見咳嗽、咳痰、氣喘。久病累及其他臟腑,病及于心則見胸悶心慌、心悸怔忡;病及于脾則見乏力納差、脘腹痞悶等。
3.1 溫陽化痰溫陽化痰為本病的治療總則,扶正的同時(shí)兼有祛邪。補(bǔ)肺助陽可使衛(wèi)氣外輸于表,潤澤皮毛,充養(yǎng)皮膚肌肉,護(hù)衛(wèi)肌表。腎為先天之本,腎陽不足,五臟皆虛,補(bǔ)腎壯陽,可達(dá)到“益火之源,以消陰翳”的目的,遂在疾病治療過程中應(yīng)重視溫補(bǔ)肺腎;溫補(bǔ)肺腎陽氣的同時(shí)再兼以化痰,針對(duì)其他病理產(chǎn)物佐以散寒、祛瘀等驅(qū)邪治標(biāo)之法,以達(dá)標(biāo)本同治,去除病根。鑒于此因,常選用陽和湯加減,以達(dá)到肺腎同補(bǔ)、金水相生的目的。陽和湯出自《外科全生集》,具有溫陽散寒、化痰通滯的功效,原本用于外科陰疽的治療[5]。筆者基于臨床病例發(fā)現(xiàn),硬皮病在其疾病的發(fā)展過程中,以陽虛痰凝為重要的發(fā)病因素,與外科陰疽出現(xiàn)了相似的病機(jī),遂選用陽和湯為主方,隨證加減治療硬皮病。原方中選用鹿角膠,而由于鹿角膠價(jià)格昂貴,考慮到患者的經(jīng)濟(jì)能力有限,于是臨床常換成價(jià)格相對(duì)便宜的鹿角霜代替。方中鹿角霜、熟地、肉桂溫補(bǔ)腎陽;炮姜溫補(bǔ)肺陽,共奏溫補(bǔ)肺腎之陽的功效;《素問·至真要大論》曰:“其在皮者,汗而發(fā)之?!?麻黃辛溫發(fā)汗可祛淺表之邪于外。全方合而為用,則內(nèi)寒外寒皆可散。特別針對(duì)于肺腎陽虛,寒氣凝結(jié)所致的雷諾現(xiàn)象、皮膚僵硬、肢冷畏寒、面具臉的治療。痰邪可促進(jìn)瘀血等其他病理產(chǎn)物生成而導(dǎo)致病情的進(jìn)一步發(fā)展變化,白芥子溫化寒痰,祛除皮里膜外之痰。全方補(bǔ)而不滯,溫散而不傷正。對(duì)于腰膝酸軟,畏寒肢冷下肢尤甚,小便清長等腎陽虛衰嚴(yán)重者,可再輔以熟附子、巴戟天、補(bǔ)骨脂等藥物溫腎助陽;對(duì)于咳痰清稀量多,背寒冷痛等肺陽虛衰嚴(yán)重者可輔以細(xì)辛、干姜等藥物溫補(bǔ)肺陽;對(duì)于胸膈煩悶,喘咳氣逆,痰黏而咳痰不爽者可輔以貝母、百部、紫菀、款冬花等藥物化痰。
3.2 化瘀行氣瘀血作為本病重要的病理產(chǎn)物,且易與痰濁互結(jié),使本病錯(cuò)綜復(fù)雜,纏綿難愈。瘀血不除,氣血運(yùn)行受阻,形體百骸失其所養(yǎng)。若出現(xiàn)爪甲紫暗無澤,口唇色素沉著,舌質(zhì)瘀斑或紫暗,脈澀等血瘀征象,應(yīng)及時(shí)運(yùn)用活血化瘀藥,如當(dāng)歸、桃仁、丹參、僵蠶等。氣行則血行, 化瘀藥中應(yīng)酌情加用理氣藥,如陳皮、枳殼、木香等。
3.3 補(bǔ)氣氣屬于陽,補(bǔ)氣亦可達(dá)到溫陽的目的,且硬皮病患者腠理疏松,外邪侵襲后易傳入于內(nèi),《神農(nóng)本草經(jīng)》描述黃芪味甘,微溫,補(bǔ)虛,為補(bǔ)氣之良藥,可重用生黃芪補(bǔ)氣升陽固表。
3.4 解表表邪不解,易內(nèi)陷入里,見惡寒發(fā)熱,咳嗽,鼻塞流涕,脈浮等外感癥狀者,加荊芥、紫蘇、防風(fēng)等及時(shí)解表,以免閉門留寇。
患者王某,女,55歲。初診:2018年2月26日以“進(jìn)行性皮膚硬化4年余”為主訴?;颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)十指末端遇冷則雷諾現(xiàn)象明顯,四肢及面部皮膚缺乏彈性,進(jìn)行性硬化,遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“硬皮病”,予長期服用醋酸潑尼松15 mg/d及甲鈷胺片治療,現(xiàn)為求中醫(yī)藥治療前來就診,癥見:面部及四肢皮膚中度硬化,面部表情稍顯僵硬,雷諾現(xiàn)象稍遇冷則發(fā)作,天氣變化則發(fā)作次數(shù)增加,四肢逆冷,右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒有冷痛,易疲勞,易感冒,嗜睡,無四肢關(guān)節(jié)僵硬,無咳嗽咳痰,無胸悶心慌,納寐尚可,二便平。舌質(zhì)暗紅,苔白,脈沉細(xì)。診斷:皮痹(陽虛痰凝)。治法:溫陽化痰。方選陽和湯加味。熟地20 g,炙麻黃10 g,鹿角霜10 g,白芥子6 g,肉桂3 g,炮姜5 g,生甘草6 g,細(xì)辛3 g,熟附子10 g,巴戟天10 g,川牛膝10 g,生黃芪20 g,共14劑。二診:上方服用14天后,四肢逆冷及右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒冷痛稍減,疲勞稍緩解,雷諾現(xiàn)象發(fā)作同前,四肢及皮膚硬化同前,上方去牛膝、白芥子加花椒6 g,桂枝10 g,白芍10 g。此后患者堅(jiān)持定期門診復(fù)診,至2019年4月19日最后一次復(fù)診時(shí),患者雷諾現(xiàn)象僅早晚發(fā)作,發(fā)作次數(shù)較前明顯減少。四肢逆冷明顯好轉(zhuǎn),四肢及面部皮膚輕度僵硬,面部表情較前柔和,右牙齦冷痛,怕冷,疲勞,舌質(zhì)暗紅,苔白,脈沉細(xì)。激素用量已由就診時(shí)醋酸潑尼松15 mg/d降至目前2.5 mg/d。
按:本例患者雷諾現(xiàn)象明顯,右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒有冷痛,易疲勞,易感冒為典型的陽虛表現(xiàn);痰濁上蒙清竅,神明被擾則表現(xiàn)為嗜睡,四診合參,辨證為陽虛痰凝。病機(jī)為肺腎陽虛,寒痰凝聚。選方以陽和湯加減,溫補(bǔ)肺腎,散寒化痰?;颊唛L期口服激素治療,從中醫(yī)角度來看,激素屬于陽熱之品,久用易傷陰液,重用熟地30 g以滋陰補(bǔ)腎?;颊咚闹胬?,右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒有冷痛,故加用熟地、巴戟天等溫陽之藥以散寒。平素易感冒則重用黃芪20 g以益氣固表。
硬皮病作為臨床難治性疾病之一,若得不到及時(shí)的診斷與治療,常可累及多個(gè)臟腑,引起相關(guān)臟腑的功能不全,至此則病情較為危重,甚至危及生命。西藥可以快速的緩解癥狀,亦應(yīng)及時(shí)的進(jìn)行中醫(yī)治療,陽虛痰凝為硬皮病的主要病因,重視溫補(bǔ)肺腎,化痰散寒祛瘀,扶正的同時(shí)亦注重祛邪,可以有效改善硬皮病患者的臨床癥狀,減少其激素的使用,緩解疾病的發(fā)展進(jìn)程,延長患者的生存時(shí)間,提高生活質(zhì)量。中西醫(yī)結(jié)合治療,二者優(yōu)勢(shì)互補(bǔ),取長補(bǔ)短。充分發(fā)揮中醫(yī)治療本病的優(yōu)勢(shì),以達(dá)到治療最優(yōu)化,患者痛苦最小化。