SAPHO綜合征1例

楊永濤 陳偉 陳金傳

(1 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港市第一人民醫(yī)院脊柱外科，江蘇 連云港 222000； 2 連云港市東方醫(yī)院皮膚科)

SAPHO綜合征臨床罕見(jiàn)，有多種臨床表現(xiàn)，涉及皮膚、關(guān)節(jié)、脊柱等多方面，極易誤診。本文回顧分析我科收治的1例SAPHO綜合征患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

患者，男，51歲，因“反復(fù)腰背部疼痛不適及皮疹11余年”于2018年11月13日來(lái)我院就診?；颊?1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛不適，并伴有面部痤瘡、雙手掌部及雙足底膿皰病，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行藥物治療(具體不詳)后癥狀有所緩解，期間病情間斷發(fā)作。3年前因腰背部疼痛較重，翻身困難，于我院風(fēng)濕免疫科就診，行骶髂關(guān)節(jié)CT檢查提示左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)密度增高，關(guān)節(jié)間隙狹窄，予以抗炎鎮(zhèn)痛治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)服用“塞來(lái)昔布、甲氨蝶呤、雷公藤”等藥物治療?，F(xiàn)患者再次出現(xiàn)腰背部疼痛癥狀，為求進(jìn)一步治療來(lái)我科就診，門診以“腰痛待查？”收住院。體格檢查：脊柱居中，腰背部棘突旁廣泛壓痛弱陽(yáng)性，雙下肢肌力、肌張力及感覺(jué)均正常，雙側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，下肢反射正常，雙手掌部及足底可見(jiàn)大小不等紅斑，粟粒大小膿皰，表面淡黃色，部分結(jié)痂及脫屑。

實(shí)驗(yàn)室檢查類風(fēng)濕3項(xiàng)均為陰性，超敏C-反應(yīng)蛋白(CRP)為13.9 mg/L，紅細(xì)胞沉降率(ESR)70 mm/1 h，血常規(guī)、血凝常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、腫瘤7項(xiàng)檢查均正常，HLA-B27(-)，免疫球蛋白及補(bǔ)體均陰性，自身免疫抗體譜(14項(xiàng))檢查均陰性。胸腰椎MRI檢查提示胸椎椎體前緣可見(jiàn)多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影；全身骨顯像提示雙側(cè)鎖骨、左第二前肋、胸骨柄、腰4、5椎體左側(cè)異常放射增高區(qū)?；颊唠p手掌及足底皮膚病變，皮膚科會(huì)診診斷為掌跖膿皰瘡。結(jié)合患者骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)、皮膚病變，診斷為SAPHO綜合征。入院給予塞來(lái)昔布、激素抗炎止痛，治療5 d后患者腰背部疼痛有所好轉(zhuǎn)，要求出院，目前仍在隨訪中。

討論SAPHO綜合征即滑膜炎-痤瘡-膿皰病-骨肥厚-骨炎綜合征[1]，1987年由CHAMOT等[2]首次提出。此病為一種罕見(jiàn)病，患病率約為0.04%。本病病因尚不明確，可能與感染有關(guān),更多學(xué)者認(rèn)為這是一種自身免疫性疾病。本病可發(fā)生于任何年齡階段，病情常反復(fù)發(fā)作，女性發(fā)病率較男性稍高。特征性臨床表現(xiàn)主要包括皮膚病損及骨關(guān)節(jié)病變。但合并有典型皮膚病變的病人僅占63.5%[3]。皮膚病損以掌跖膿皰病最為常見(jiàn)(占52%～56%)，其次為嚴(yán)重痤瘡(占15%～18%)[4]。骨關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為局部癥狀，如胸鎖關(guān)節(jié)或腰背部的疼痛不適等。

實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于本病的診斷常不具備特異性，影像學(xué)表現(xiàn)則有重要意義。該病骨關(guān)節(jié)病變最常累及前胸壁關(guān)節(jié)，以胸鎖關(guān)節(jié)及肋軟骨為主[5]，CT檢查可見(jiàn)病變胸鎖關(guān)節(jié)處骨質(zhì)肥厚，密度增高。骨掃描可見(jiàn)胸骨柄及胸鎖關(guān)節(jié)核素聚集，呈“牛角征”，是SAPHO綜合征的特異性表現(xiàn)[6]。第二好發(fā)部位為脊柱，以胸椎為主，典型表現(xiàn)為MRI上多發(fā)椎體前緣斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影。研究表明，該類病人的椎體病變屬韌帶附著點(diǎn)的炎性改變[7]，病變多于椎體角開(kāi)始，呈邊角侵蝕狀態(tài)，且一般累及連續(xù)多個(gè)椎體。此外，骶髂關(guān)節(jié)及長(zhǎng)骨也時(shí)有累及，與強(qiáng)直性脊柱炎不同的是，該病MRI多表現(xiàn)為骶骨側(cè)受累較重，骶髂關(guān)節(jié)間隙改變不明顯。

本病診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)2003年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的Kahn診斷標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)容包括：①骨和(或)關(guān)節(jié)炎伴掌跖膿皰病；②骨和(或)關(guān)節(jié)炎伴嚴(yán)重型痤瘡；③成人孤立的無(wú)菌骨肥厚或骨炎；④兒童慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎；⑤骨和(或)關(guān)節(jié)炎伴有炎癥性腸病。滿足5個(gè)條件之一且除外反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎及骨轉(zhuǎn)移性疾病即可確診。本例患者入院時(shí)根據(jù)胸椎MRI檢查表現(xiàn)曾診斷為椎體感染，欲行抗生素治療，后經(jīng)一系列檢查及相關(guān)科室會(huì)診，符合骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)+掌跖膿皰病標(biāo)準(zhǔn)。最后診斷為SAPHO綜合征。

SAPHO綜合征治療上目前尚無(wú)明確臨床用藥指南，以經(jīng)驗(yàn)性治療為主。常用治療藥物有非甾體抗炎藥(NSAIDs)、糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺及甲氨蝶呤等。有報(bào)道稱靜脈注射雙磷酸鹽類藥物可以通過(guò)抑制巨噬細(xì)胞中細(xì)胞因子的分泌，起到抗骨質(zhì)疏松及抗炎的作用。TNF受體拮抗劑療效顯著，常被用于較重病例的治療。皮膚病變可給予雷公藤、外用糖皮質(zhì)激素或中藥制劑治療。在皮膚病變及影像學(xué)表現(xiàn)改善時(shí)可暫停治療。本例患者主要以腰背痛為主訴入院，僅行非甾體抗炎藥(NSAIDs)、激素治療后腰背部疼痛即緩解，因當(dāng)時(shí)對(duì)本病認(rèn)識(shí)的局限性，未給予雙磷酸鹽類藥物治療，以確定該類藥物在本病中的治療效果。

目前認(rèn)為本病預(yù)后較好，病情進(jìn)展緩慢，無(wú)明顯致殘性，但易復(fù)發(fā)。早期明確診斷并采取合理治療很重要。骨科醫(yī)生在臨床中應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，避免誤診為骨感染性疾病而延誤治療。