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    橋本腦病1例

    2021-03-26 08:28:23段延龍石秋艷張夢柯張春陽
    承德醫(yī)學院學報 2021年2期
    關鍵詞:正常值橋本氨酸

    段延龍,田 強,石秋艷,李 弘,張夢柯,張春陽

    (華北理工大學附屬醫(yī)院,河北唐山 063000)

    橋本腦病(hashimoto encephalopathy, HE)是一中少見的與自身免疫性相關的腦病。早期臨床癥狀酷似腦卒中、腦炎或精神疾病,誤診率高?,F(xiàn)報道1例我院收治病例。

    1 臨床資料

    患者女,20歲,因“左上肢發(fā)作性麻木”于2020年6月22日就診于外院,查甲功七項(化學發(fā)光法)異常,給予甲巰咪唑片10mg口服2/d及普萘洛爾片10mg口服3/d治療。6月25日,患者突發(fā)四肢抽搐,口吐白沫,雙眼上吊,呼之不應,癥狀持續(xù)5分鐘后自行緩解,為進一步診治轉入我院。入院查體:體溫38.1℃,脈搏100次/分,呼吸20次/分,血壓105/57mmHg,心肺腹查體正常。神經系統(tǒng)查體:嗜睡,雙瞳孔正大等圓,直徑約3.5mm,對光反射靈敏,雙側鼻唇溝對稱,伸舌居中,左側肢體肌力5級,右側肢體肌力4級弱,雙側腱反射正常,左側Babinski征陰性,右側Babinski征陽性,左側偏身感覺減退,余查體未見明顯異常。既往體健,無高血壓、冠心病、內分泌系統(tǒng)疾病及傳染病史,無毒物接觸史。

    輔助檢查:三大常規(guī)、血生化大致正常。2020年6月22日外院甲功七項:游離三碘原氨酸21.17pmol/L↑(正常值3.8~6.0),游離甲狀腺素65.15pmol/L↑(正常值7.9~14.4),總三碘甲腺原氨酸4.98nmol/L↑(正常值1.34~2.73),總甲狀腺素339.76nmol/L↑(正常值78.38~157.40),甲狀腺球蛋白抗體35.3IU/mL↑(正常值0.0~4.0),甲狀腺過氧化物酶抗體815.5IU/mL↑(正常值0.0~5.61),促甲狀腺激素0.003IU/mL↓(正常值0.56~5.91)。6月28日甲功五項:總三碘甲腺原氨酸1.63nmol/L(正常值1.3~3.1),總甲狀腺素175.2nmol/L↑(正常值59~154),游離三碘原氨酸6.03pmol/L(正常值2.8~7.1),游離甲狀腺素 51.30pmol/L↑(正常值12~22),促甲狀腺激素0.005IU/mL↓(正常值0.27~4.2)。6月29日行腰穿,腦脊液生化:氯130.2mmol/L(120~130),糖4.67mmol/L(2.5~4.5),總蛋白0.13g/L。2020年6月29日腦電圖:重度異常腦電圖。7月1日頭顱核磁結果:兩側額葉、頂葉、顳葉、枕葉皮層多發(fā)異常信號。7月2日復查甲功七項:總三碘甲腺原氨酸1.30nmol/L(正常值1.3~3.1),總甲狀腺素113.7nmol/L(正常值59~154),游離三碘原氨酸3.41pmol/L(正常值2.8~7.1),游離甲狀腺素28.33pmol/L↑(正常值12~22),促甲狀腺激素0.005IU/mL↓(正常值0.27~4.2),抗甲狀腺球蛋白抗體341.80IU/mL↑(正常值0~115),抗甲狀腺過氧化物酶抗體162.20IU/mL↑(正常值0~34)。

    診斷與治療:結合甲功七項、頭顱核磁考慮橋本腦病,因患者低熱、腦電圖重度異常,不除外腦炎可能。給予甲巰咪唑片5mg口服3/d及普萘洛爾片10mg口服3/d,甲強龍0.5g靜點1/d,青霉素480萬U靜點2/d,地西泮50mg 24h靜脈泵入,20%甘露醇125ml靜點3/d。6月27日,患者突發(fā)四肢強直陣攣,牙關緊閉,雙眼上吊,給予苯巴比妥鈉0.1g肌注,2分鐘后好轉。6月28日,患者病情較前稍好轉,仍間斷抽搐,給予丙戊酸鈉片0.5g口服2/d,苯巴比妥鈉注射液0.1g肌注1/d抗癲癇。6月29日,患者神清,右側肌力較前好轉,未再抽搐,停苯巴比妥鈉注射液肌注。經上述治療,患者癥狀明顯好轉, 7月2日復查甲功七項,甲狀腺過氧化物酶抗體滴度明顯降低。

    2 討論

    橋本腦病又稱自身免疫性甲狀腺炎相關的激素反應性腦病,較為少見,臨床表現(xiàn)多樣,目前尚無明確的診斷標準。Zhu等[1]研究表示,皮層及皮層下的異常信號在接受激素沖擊治療后,部分患者異常信號縮小或消失是橋本腦病的一特點[2]。目前認為抗甲狀腺抗體是橋本腦病自身免疫過程中的一種附帶現(xiàn)象,特別是甲狀腺過氧化物酶抗體滴度常升高[3-5],但并不具備絕對相關性。腦電圖特異性不高,往往呈彌漫性慢波,癲癇樣異常改變,多見θ、σ波或三相波。

    何霞等[6]研究提出以下診斷標準有助于臨床醫(yī)師做出診斷:(1)具備自身免疫性甲狀腺疾病的診斷標準,特別是高TPOAb、TgAb的存在。(2)具備腦病的存在,患者有以下癥狀之一:①腦卒中為特征的脈管炎型:常見頭痛,也可出現(xiàn)定位癥狀,偏癱、失語、共濟失調、肌陣攣、癲癇、意識障礙等。②以癡呆、精神癥狀為主的彌漫進展型,總之表達了中樞神經、精神癥狀,又除外危象、腦血管病、感染等致腦部癥狀疾病的存在。③頭顱MRI正常或MRI解釋不了的異常。④異常EEG,中至重度彌漫性異常,如慢波增多,可出現(xiàn)周期性尖波、三相波等。⑤腦脊液蛋白和(或)寡克隆區(qū)帶升高。⑥糖皮質激素治療反應良好。

    橋本腦病的鑒別診斷:(1)甲狀腺毒性腦病。有甲亢的表現(xiàn),一般無甲狀腺抗體陽性,橋本腦病常有甲狀腺抗體陽性,可高出正常幾倍或幾百倍。(2)病毒性腦炎。往往有前驅病毒感染,腦脊液有相關改變,腦膜刺激征陽性體征抗病毒治療有效,橋本腦病抗病毒治療無效,對激素治療敏感。(3)急性腦梗死。常見于中老年患者,頭顱CT或MRI所見病灶范圍符合血管分布區(qū),橋本腦病常見于年輕者,無腦血管病易患因素,頭顱CT或MRI所見病灶形狀不規(guī)則,病灶范圍不符合血管分布區(qū)。(4)自身免疫性腦炎。有腦炎的癥狀及體征,腦脊液相關抗體陽性,免疫治療有效。

    橋本腦病的治療以類固醇激素為首,目前尚無統(tǒng)一的激素治療用量及持續(xù)時間,可用甲潑尼龍(500~1000)mg/d靜點5d,潑尼松(1~2)mg/kg·d口服,并逐漸減量。多數(shù)患者激素治療10天內病情好轉[7],對于癥狀出現(xiàn)反復者可重復用藥,極少數(shù)患者可出現(xiàn)自愈,如治療合理、及時,本病預后良好。

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